Xroniki Lenfositik Lösemi (CLL)

MəZmun

• Xroniki lenfositik lösemi (CLL) nədir?
• CLL simptomları hansılardır?
• CLL müalicəsi nədir?
• Kimyoterapiya
• Radiasiya
• Hədəfli müalicə
• Sümük iliyi və ya periferik qan kök hüceyrə nəqli
• Qan köçürülməsi
• Cərrahiyyə
• CLL necə diaqnoz qoyulur?
• Ağ qan hüceyrəsi (WBC) diferensialı ilə tam qan sayımı (CBC)
• İmmünoglobulin testi
• Sümük iliyi biopsiyası
• KT müayinəsi
• Axın sitometriyası və sitokimya
• Genomik və molekulyar test
• CLL olan insanlar üçün sağ qalma nisbəti nə qədərdir?
• CLL necə səhnələşdirilir?
• CLL-ə səbəb olan nədir və bu xəstəlik üçün risk faktorları varmı?
• Müalicənin mümkün fəsadları varmı?
• CLL üçün uzunmüddətli perspektiv necədir?

Getty Şəkillər

Xroniki lenfositik lösemi (CLL) nədir?

Lösemi, insan qan hüceyrələrini və qan əmələ gətirən hüceyrələri əhatə edən bir xərçəng növüdür. Hər biri fərqli qan hüceyrələrini təsir edən bir çox lösemi növü var. Xroniki lenfositik lösemi və ya CLL, lenfositləri təsir edir.

Lenfositlər ağ qan hüceyrəsinin (WBC) bir növüdür. CLL, B hüceyrələri də deyilən B lenfositlərini təsir edir.

Normal B hüceyrələri qanınızda dolaşır və bədəninizin infeksiya ilə mübarizə aparmasına kömək edir. Xərçəng B hüceyrələri normal B hüceyrələri kimi infeksiyalarla mübarizə aparmır. Xərçəngli B hüceyrələrinin sayı tədricən artdıqca normal lenfositləri sıxışdırırlar.

CLL, yetkinlərdə ən çox görülən lösemi növüdür. Milli Xərçəng İnstitutu (NCI) 2020-ci ildə ABŞ-da 21.040 yeni hadisənin baş verəcəyini təxmin edir.

CLL simptomları hansılardır?

Bəzi CLL xəstələrində simptomlar olmaya bilər və xərçəngləri yalnız rutin qan testi zamanı aşkar edilə bilər.

Simptomlarınız varsa, bunlara adətən aşağıdakılar daxildir:

• yorğunluq
• hərarət
• tez-tez infeksiya və ya xəstəlik
• açıqlanmayan və ya istənilməyən kilo itkisi
• gecə tərləri
• üşütmə
• şişmiş limfa düyünləri

Fiziki müayinə zamanı həkiminiz dalaq, qaraciyər və ya limfa düyünlərinin böyüdüyünü də görə bilər. Bunlar xərçəngin bu orqanlara yayıldığının əlamətləri ola bilər. Bu tez-tez inkişaf etmiş CLL hallarda olur.

Əgər bu sizə baş verərsə, boynunuzda ağrılı topaqlar və ya qarnınızda dolğunluq və ya şişlik hissi hiss edə bilərsiniz.

CLL müalicəsi nədir?

Əgər aşağı riskli CLL varsa, həkiminiz sadəcə yeni simptomları gözləməyə və izləməyinizi tövsiyə edə bilər. Xəstəliyiniz illərlə ağırlaşmayacaq və ya müalicə tələb edə bilməz. Bəzi insanlar heç vaxt müalicəyə ehtiyac duymurlar.

Bəzi aşağı riskli CLL hallarda həkiminiz müalicə təklif edə bilər. Məsələn, aşağıdakılar varsa müalicəni tövsiyə edə bilərlər:

• davamlı, təkrarlanan infeksiyalar
• aşağı qan hüceyrələrinin sayı
• yorğunluq və ya gecə tərləmə
• ağrılı limfa düyünləri

Orta və ya yüksək riskli bir CLL varsa, həkiminiz dərhal müalicəyə başlamağınızı məsləhət görəcəkdir.

Aşağıda həkiminizin tövsiyə edə biləcəyi bəzi müalicələr verilmişdir.

Kimyoterapiya

Kemoterapi CLL-in əsas müalicəsidir. Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərmanların istifadəsini əhatə edir. Doktorunuzun təyin etdiyi dəqiq dərmanlardan asılı olaraq, onları venadaxili və ya ağızdan qəbul edə bilərsiniz.

Radiasiya

Bu prosedurda yüksək enerjili hissəciklər və ya dalğalar xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə olunur. Radiasiya CLL üçün tez-tez istifadə edilmir, ancaq ağrılı, şişmiş limfa düyünləriniz varsa, radiasiya terapiyası onları azaltmağa və ağrınızı azaltmağa kömək edə bilər.

Hədəfli müalicə

Hədəf terapiya, xərçəng hüceyrələrinin sağ qalmasına kömək edən xüsusi genlərə, zülallara və ya toxumalara yönəldilir. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• zülallara yapışan monoklonal antikorlar
• müəyyən kinaz fermentlərini bloklayaraq xərçəng hüceyrələrini məhv edə bilən kinaz inhibitorları

Sümük iliyi və ya periferik qan kök hüceyrə nəqli

Yüksək riskli CLL varsa, bu müalicə bir seçim ola bilər. Sümük iliyindən və ya donorun qanından - ümumiyyətlə bir ailə üzvündən - kök hüceyrələrin götürülməsini və sağlam sümük iliyinin qurulmasına kömək etmək üçün bədəninizə köçürülməsini əhatə edir.

Qan köçürülməsi

Qan hüceyrələrinizin sayının az olması halında, onları artırmaq üçün venadaxili (IV) xətt yolu ilə qan köçürülməsi tələb oluna bilər.

Cərrahiyyə

Bəzi hallarda, həkiminiz CLL səbəbiylə böyüdülsə dalağın çıxarılması üçün əməliyyat təklif edə bilər.

CLL necə diaqnoz qoyulur?

Həkiminiz CLL-dən şübhələnirsə, diaqnozu təsdiqləmək üçün müxtəlif testlərdən istifadə edə bilər. Məsələn, ehtimal ki, aşağıdakı testlərdən birini və ya bir neçəsini sifariş edəcəklər.

Ağ qan hüceyrəsi (WBC) diferensialı ilə tam qan sayımı (CBC)

Doktorunuz bu qan testindən istifadə edərək müxtəlif növ WBC tipləri daxil olmaqla qanınızdakı müxtəlif növ hüceyrələrin sayını ölçə bilər.

CLL varsa, normaldan daha çox lenfositiniz olacaq.

İmmünoglobulin testi

Doktorunuz infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün kifayət qədər antikorun olub olmadığını öyrənmək üçün bu qan testindən istifadə edə bilər.

Sümük iliyi biopsiyası

Bu prosedurda həkiminiz sümük iliyindən bir nümunə götürmək üçün kalça sümüyünüzə və ya döş sümüyünüzə xüsusi bir boru ilə bir iynə vurur.

KT müayinəsi

Doktorunuz KT müayinəsi nəticəsində yaradılan şəkillərdən istifadə edərək göğsünüzdə və ya qarnınızda şişmiş limfa düyünlərini axtarır.

Axın sitometriyası və sitokimya

Bu testlərlə, xərçəng hüceyrələrində lösemi növünü təyin etməyə kömək edən fərqli markerləri görmək üçün kimyəvi maddələr və ya boyalar istifadə olunur. Bu analizlər üçün lazım olan hər şey qan nümunəsidir.

Genomik və molekulyar test

Bu testlər müəyyən lösemi növlərinə xas ola biləcək genlərə, zülallara və xromosom dəyişikliklərinə baxır. Bunlar eyni zamanda xəstəliyin nə qədər sürətlə inkişaf edəcəyini müəyyənləşdirməyə və həkiminizə hansı müalicə variantlarını istifadə edəcəyini seçməyə kömək edir.

Bu cür dəyişiklikləri və ya mutasiyaları tapmaq üçün aparılan genetik test, yerində hibridləşdirmə (FISH) analizləri və polimeraz zəncirvari reaksiya daxil ola bilər.

CLL olan insanlar üçün sağ qalma nisbəti nə qədərdir?

NCI-yə görə, CLL olan Amerikalılar üçün 5 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 86.1-dir. İnstitut ayrıca, CLL-in 2020-ci ildə ABŞ-da 4060 ölümlə nəticələnəcəyini təxmin edir.

Yaşayış nisbətləri yaşlı insanlar üçün daha azdır.

CLL necə səhnələşdirilir?

Həkiminiz CLL olduğunuzu təyin edərsə, xəstəliyin dərəcəsini ölçmək üçün əlavə müayinələr sifariş edəcəklər. Bu, həkiminizə müalicə planınıza rəhbərlik edəcək xərçəng mərhələsini təsnif etməyə kömək edir.

CLL-yə başlamaq üçün həkiminiz, ehtimal ki, qırmızı qan hüceyrəsi (RBC) sayınızı və spesifik qan lenfosit sayınızı almaq üçün qan testləri təyin edəcəkdir. Yəqin ki, limfa düyünlərinizin, dalağınızın və ya qaraciyərinizin böyüdülməsini yoxlayacaqlar.

Rai təsnifat sisteminə əsasən, CLL 0-dan 4-ə qədər səhnələşdirilir. Rai mərhələsi 0 CLL ən ağır, Rai mərhələsi 4 isə ən inkişaf etmişdir.

Müalicə məqsədi ilə mərhələlər də risk səviyyələrinə qruplaşdırılır. Rai mərhələsi 0 aşağı risk, Rai mərhələləri 1 və 2 aralıq risk, Rai mərhələləri 3 və 4 yüksək riskdir, deyə Amerika Xərçəng Cəmiyyəti izah edir.

Hər mərhələdə bəzi tipik CLL simptomları:

• Mərhələ 0: lenfositlərin yüksək səviyyəsi
• Mərhələ 1: lenfositlərin yüksək səviyyəsi; genişlənmiş limfa düyünləri
• Mərhələ 2: lenfositlərin yüksək səviyyəsi; limfa düyünləri böyüyə bilər; genişlənmiş dalaq; potensial olaraq genişlənmiş qaraciyər
• mərhələ 3: lenfositlərin yüksək səviyyəsi; anemiya; limfa düyünləri, dalaq və ya qaraciyər böyüyə bilər
• mərhələ 4: lenfositlərin yüksək səviyyəsi; limfa düyünləri, dalaq və ya qaraciyər böyüyə bilər; mümkün anemiya; trombositlərin aşağı səviyyəsi

CLL-ə səbəb olan nədir və bu xəstəlik üçün risk faktorları varmı?

Mütəxəssislər CLL-ə nəyin səbəb olduğunu dəqiq bilmirlər. Bununla birlikdə, bir insanın CLL inkişaf ehtimalını artıran risk faktorları var.

Bir insanın CLL inkişaf etmə ehtimalını artırma potensialına sahib olan bəzi risk faktorları:

• Yaş. 40 yaşdan kiçik insanlarda CLL nadir hallarda diaqnoz edilir. CLL xəstələrinin əksəriyyəti 50 yaşdan yuxarı insanlarda diaqnoz qoyulur. CLL diaqnozu qoyulan insanların orta yaşı 71-dir.
• Cinsi əlaqə. Qadına nisbətən kişilərə daha çox təsir edir.
• Etnik mənsubiyyət. Daha çox Rusiya və Avropa mənşəli insanlarda yaygındır və Şərqi Asiya və Cənub-Şərqi Asiya mənşəli insanlarda nadir hallarda rast gəlinir.
• Monoklonal B hüceyrəli lenfositoz. Limfositlərin normal səviyyəsindən daha yüksək olmasına səbəb olan bu vəziyyətin CLL-ə çevrilməsinin kiçik bir riski var.
• Ətraf mühit. ABŞ Qazilər İşləri Nazirliyi, Vyetnam müharibəsi zamanı istifadə olunan kimyəvi silah olan Agent Orange-a məruz qalmağı CLL üçün risk faktoru olaraq daxil etdi.
• Ailə Tarixi. CLL diaqnozu ilə dərhal qohumları olan insanların CLL riski daha yüksəkdir.

Müalicənin mümkün fəsadları varmı?

Kimyoterapiya immunitet sisteminizi zəiflədir və infeksiyalara qarşı daha həssas qalır. Kimyoterapiya zamanı anormal antikor səviyyələri və aşağı qan hüceyrələrinin sayı da inkişaf edə bilər.

Kimyoterapiyanın digər ümumi yan təsirləri bunlardır:

• yorğunluq
• saç tökülməsi
• ağız yaraları
• iştahsızlıq
• bulantı və qusma

Bəzi hallarda, kimyəvi terapiya digər xərçəng növlərinin inkişafına kömək edə bilər.

Radiasiya, qan köçürülməsi və sümük iliyi və ya periferik qan kök hüceyrələri transplantasiyası da yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Xüsusi yan təsirləri aradan qaldırmaq üçün həkim aşağıdakıları təyin edə bilər:

• IV immunoglobulin
• kortikosteroidlər
• dalağın çıxarılması
• dərman rituximab

Müalicənizin gözlənilən yan təsirləri barədə həkiminizlə danışın. Hansı simptomların və yan təsirlərin tibbi diqqət tələb etdiyini söyləyə bilərlər.

CLL üçün uzunmüddətli perspektiv necədir?

CLL-nin sağ qalma dərəcələri çox dəyişir. Yaşınız, cinsiyyətiniz, xromosom anomaliyalarınız və xərçəng hüceyrə xüsusiyyətləri uzunmüddətli dünyagörüşünüzü təsir edə bilər. Xəstəlik nadir hallarda müalicə olunur, lakin insanların çoxu CLL ilə uzun illər yaşayır.

Xüsusi vəziyyətiniz barədə həkiminizə müraciət edin. Xərçənginizin nə qədər inkişaf etdiyini anlamağınıza kömək edə bilərlər. Müalicə seçimlərinizi və uzun müddətli perspektivinizi də müzakirə edə bilərlər.