Göy Körpə Sindromu

MəZmun

• Mavi körpə sindromuna səbəb olan nədir?
• Fallot Tetralogiyası (TOF)
• Methemoglobinemia
• Digər anadangəlmə ürək qüsurları
• Semptomlar hansılardır?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Bu necə müalicə olunur?
• Mavi körpə sindromunun qarşısını necə ala bilərəm?
• Bu vəziyyətdə olan körpələr üçün perspektiv necədir?

Baxış

Mavi körpə sindromu, bəzi körpələrin həyatın erkən dövrlərində doğulduqları və ya inkişaf etdikləri bir vəziyyətdir. Sianoz adlanan mavi və ya bənövşəyi bir çalarla ümumi bir dəri rəngi ilə xarakterizə olunur.

Bu mavimsi görünüş ən çox dəri, qulaqlar və dırnaq yataqları kimi incə olduğu yerlərdə nəzərə çarpır. Mavi körpə sindromu, çox yayılmasa da, bir neçə anadangəlmə (doğuşda mövcuddur) ürək qüsurları və ya ətraf mühit və ya genetik amillər səbəbindən ortaya çıxa bilər.

Mavi körpə sindromuna səbəb olan nədir?

Kiçik oksigenli qan olduğu üçün körpə mavi rəng alır. Normalda qan ürəkdən oksigen aldığı ağ ciyərlərə vurulur. Qan ürəkdən, sonra da bədən boyunca dolaşır.

Ürək, ağ ciyər və ya qanla bağlı bir problem olduqda qan lazımi dərəcədə oksigenlənə bilməz. Bu, dərinin mavi rəng almasına səbəb olur. Oksigenləşmənin olmaması bir neçə səbəbdən baş verə bilər.

Fallot Tetralogiyası (TOF)

Nadir bir anadangəlmə ürək qüsuru olsa da, TOF mavi körpə sindromunun əsas səbəbidir. Əslində ağciyərlərə qan axını azalda bilən və oksigensiz qanın bədənə axmasına imkan yarada bilən dörd ürək qüsurunun birləşməsidir.

TOF, ürəyin sol və sağ mədəciklərini ayıran divarda bir çuxur və sağ mədəcikdən qan axını ağciyər və ya ağciyər arteriyasına mane olan bir əzələ kimi vəziyyətləri əhatə edir.

Methemoglobinemia

Bu vəziyyət nitrat zəhərlənməsindən qaynaqlanır. Quyu suyu ilə qarışdırılmış körpə qarışığı və ya ispanaq və ya çuğundur kimi nitratla zəngin qidalarla hazırlanan evdə hazırlanan uşaq qidası ilə qidalanan körpələrdə ola bilər.

Vəziyyət ən çox 6 aya qədər körpələrdə olur. Bu gənc olduqda, körpələrdə nitratı nitritə çevirmə ehtimalı daha yüksək olan və daha az inkişaf etmiş mədə-bağırsaq traktına sahibdirlər. Nitrit bədəndə gəzdikcə methemoglobin istehsal edir. Methemoglobin oksigenlə zəngin olsa da, bu oksigeni qan dövranına buraxmır. Bu vəziyyəti olan körpələrə mavi rəng verir.

Methemoglobinemiya da nadir hallarda anadangəlmə ola bilər.

Digər anadangəlmə ürək qüsurları

Genetika ən çox anadangəlmə ürək qüsurlarına səbəb olur. Məsələn, Daun sindromu ilə doğulan körpələrdə tez-tez ürək problemləri olur.

Ana sağlamlığı ilə əlaqəli məsələlər, məsələn, yatan və zəif nəzarət olunan tip 2 diabet, körpənin ürək qüsurlarının inkişafına səbəb ola bilər.

Bəzi ürək qüsurları da heç bir səbəb olmadan ortaya çıxır. Yalnız bir neçə anadangəlmə ürək qüsuru siyanoza səbəb olur.

Semptomlar hansılardır?

Dərinin mavimsi rənginə əlavə, mavi körpə sindromunun digər simptomları da bunlardır:

• əsəbilik
• süstlük
• qidalanma problemləri
• kilo ala bilməmək
• inkişaf məsələləri
• sürətli ürək döyüntüsü və ya nəfəs alma
• barmaq və ayaq barmaqları (və ya yuvarlaq)

Diaqnoz necə qoyulur?

Körpənizin pediatrı hərtərəfli bir xəstəlik tarixçəsi götürmək və fiziki müayinə keçirməklə yanaşı, bir sıra testlər də edəcəkdir. Bu testlər mavi körpə sindromunun səbəbini müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir. Testlərə aşağıdakılar daxildir:

• qan testləri
• ağciyərləri və ürəyin ölçüsünü araşdırmaq üçün sinə rentgenoqrafiyası
• ürəyin elektrik fəaliyyətinə baxmaq üçün elektrokardiogram (EKG)
• ürəyin anatomiyasını görmək üçün ekokardiyogram
• ürək damarlarını görüntüləmək üçün ürək kateterizasiyası
• qanda nə qədər oksigen olduğunu təyin etmək üçün oksigen doyma testi

Bu necə müalicə olunur?

Müalicə mavi körpə sindromunun səbəbindən asılıdır. Vəziyyət anadangəlmə ürək qüsuru ilə yaranarsa, çox vaxt böyük ehtimalla körpənizin əməliyyata ehtiyacı olacaqdır.

Dərman da tövsiyə edilə bilər. Bu tövsiyələr qüsurun şiddətinə əsaslanır. Methemoglobinemiyalı körpələr qanı oksigenlə təmin edə bilən metilen mavisi adlı bir dərman qəbul edərək vəziyyəti düzəldə bilərlər. Bu dərmanın reçeteye ehtiyacı var və ümumiyyətlə damara qoyulmuş bir iynə vasitəsilə verilir.

Mavi körpə sindromunun qarşısını necə ala bilərəm?

Bəzi mavi körpə sindromu halları bir təbiətdir və qarşısını almaq olmur. Digərlərindən də qaçınmaq olar. Atılacaq addımlara aşağıdakılar daxildir:

• Quyu suyundan istifadə etməyin. Körpənin qidasını su ilə hazırlamayın və ya körpələrə 12 aydan yuxarı olana qədər içmək üçün su verməyin. Qaynar su nitratları təmizləməyəcəkdir. Suda nitrat səviyyəsi 10 mq / L-dən çox olmamalıdır. Yerli səhiyyə şöbəniz quyu suyunun harada test ediləcəyi barədə daha çox məlumat verə bilər.
• Nitratla zəngin qidaları məhdudlaşdırın. Nitratlarla zəngin qidalara brokoli, ispanaq, çuğundur və yerkökü daxildir. Körpənizi 7 aylıqdan əvvəl qidalandırdığınız məbləği məhdudlaşdırın. Uşaq qidasını özünüz hazırlayırsınızsa və bu tərəvəzlərdən istifadə etməlisinizsə, təzə deyil, dondurulmuş istifadə edin.
• Hamiləlik dövründə qanunsuz dərmanlardan, siqaretdən, alkoqoldan və bəzi dərmanlardan çəkinin. Bunların qarşısını almaq anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısını almağa kömək edəcəkdir. Əgər şəkərli diabetiniz varsa, onun yaxşı idarə olunduğundan və həkim nəzarəti altında olduğunuzdan əmin olun.

Bu vəziyyətdə olan körpələr üçün perspektiv necədir?

Mavi körpə sindromu, müxtəlif səbəbləri olan nadir bir xəstəlikdir. Doktorunuz təcili müalicə olunmadan əməliyyata qədər bir şey tövsiyə edə bilər. Əməliyyat yeni doğulmuş bir uşağa edildikdə çox riskli ola bilər.

Səbəb müəyyənləşdirildikdən və uğurla müalicə edildikdən sonra, mavi körpə sindromlu uşaqların əksəriyyəti sağlamlıq üçün az təsir göstərərək normal həyat sürə bilərlər.