Amiloidoz nədir və necə müalicə olunur?

MəZmun

• Amiloidoz nədir?
• Semptomlar hansılardır?
• Növləri və səbəbləri nələrdir?
• Kim risk edir?
• Diaqnoz necə qoyulur?
• Buna necə münasibət var?
• Ümumi müalicə
• AL amiloidoz
• AA amiloidozu
• Dializlə əlaqəli amiloidoz
• İrsi amiloidoz
• Hansı fəsadlara səbəb ola bilər?
• Nə gözləmək olar?

Amiloidoz nədir?

Amiloidoz bədəninizdə amiloid adlı qeyri-adi bir zülalın meydana gəlməsinə səbəb olan bir vəziyyətdir. Amiloid yataqları, nəticədə orqanlara zərər verə və uğursuzluğa səbəb ola bilər. Bu vəziyyət nadirdir, ancaq ciddi ola bilər.

Amiloidozun təsir göstərə biləcəyi orqanlar bunlardır:

• ürək
• böyrəklər
• bağırsaqlar
• oynaqlar
• qaraciyər
• əsəblər
• dəri
• yumşaq toxumalar

Bəzən amiloid bədəninizdə toplanır. Buna sistemli və ya bədən miqyaslı amiloidoz deyilir.

Amiloidozun əksər formalarının qarşısını almaq olmur. Bununla birlikdə simptomları müalicə ilə idarə edə bilərsiniz. Daha çox məlumat əldə etmək üçün oxumağa davam edin.

Semptomlar hansılardır?

Erkən mərhələlərdə amiloidoz simptomlara səbəb ola bilməz. Daha şiddətləndikdə, hansı simptomlar təsirlənən orqan və ya orqanlara bağlıdır.

Ürəyiniz təsir edərsə, qarşılaşa bilərsiniz:

• nəfəs darlığı
• sürətli, yavaş və ya nizamsız ürək dərəcəsi
• sinə ağrısı
• yüngül başsızlığa səbəb ola biləcək aşağı qan təzyiqi

Böyrəklərinizə təsir edilərsə, artıq zülaldan maye yığılması (ödem) və ya köpüklü sidik səbəbiylə bacaklarınızda şişkinlik ola bilər.

Qaraciyərinizə təsir edilsə, qarınınızın yuxarı hissəsində ağrı və şişkinlik hiss edə bilərsiniz.

Mədə-bağırsaq traktınız təsir edərsə, qarşılaşa bilərsiniz:

• ürək bulanması
• ishal
• qəbizlik
• iştah itkisi
• çəki itirmək
• yeməkdən dərhal sonra dolğunluq hissi

Əsəblərinizə təsir edərsə, qarşılaşa bilərsiniz:

• əllərinizdə, ayaqlarınızda və aşağı ayaqlarınızda ağrı, uyuşma və karıncalanma
• ayağa qalxanda başgicəllənmə
• ürək bulanması
• ishal
• soyuq və ya istilik hiss edə bilməməsi

Baş verə biləcək ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• yorğunluq
• zəiflik
• gözlərinizdə və ya dərinizdə qançırlar
• şişmiş dil
• oynaq ağrısı
• karpal tunel sindromu və ya əllərinizdə və baş barmağınızda uyuşma və karıncalanma

Bu simptomlardan birini bir-iki gündən çox müddətə yaşayırsınızsa, həkiminizə baxın.

Növləri və səbəbləri nələrdir?

Sümük iliyiniz normal olaraq vücudunuzun toxumalarınıza oksigen daşıması, infeksiyalarla mübarizə və qan laxtanıza kömək etmək üçün istifadə etdiyi qan hüceyrələrini çıxarır.

Amiloidozun bir növündə infeksiya ilə mübarizə aparan ağ qan hüceyrələri (plazma hüceyrələri) amiloid adlı anormal bir zülal çıxarır. Bu protein qatlanır və yığılır və bədənin parçalanması daha çətindir.

Ümumiyyətlə, amiloidoz orqanlarınızdakı amiloidin əmələ gəlməsindən qaynaqlanır. Amiloidin oraya necə çatması sizin vəziyyətinizin hansı növündən asılıdır:

İşıq zənciri (AL) amiloidoz: Bu ən çox yayılmış növdür. Bu, yüngül zəncirlər adlandırılan anormal amiloid zülalların ürəyiniz, böyrəkləriniz, qaraciyəriniz və dəriniz kimi orqanlarda qurulduğu zaman olur. Bu növ ibtidai amiloidoz adlanırdı.

Autoimmune (AA) amiloidoz: Bu növü vərəm kimi bir infeksiya və ya romatoid artrit və ya iltihablı bağırsaq xəstəliyi kimi bir iltihaba səbəb olan bir xəstəlikdən sonra əldə edə bilərsiniz. AA amiloidozu olan insanların təxminən yarısında romatoid artrit var. AA amiloidozu əsasən böyrəklərinizə təsir göstərir. Bəzən bağırsağınıza, qaraciyərinizə və ya ürəyinizə də zərər verə bilər. Bu növ ikincil amiloidoz adlanırdı.

Dializlə əlaqəli amiloidoz: Bu tip böyrək problemləri nəticəsində uzun müddət dializdə olan insanlara təsir göstərir. Ağrı və sərtliyə səbəb olan amiloid oynaqlarda və tendonlarda yatır.

İrsi (ailəvi) amiloidoz: Bu nadir növ ailələrdə işləyən bir gendə bir mutasiya səbəb olur. İrsi amiloidoz sinirlərə, ürək, qaraciyər və böyrələrə təsir göstərə bilər.

Senil amiloidoz: Bu tip yaşlı kişilərdə ürəyə təsir edir.

Kim risk edir?

Hər kəs amiloidoz ala bilsə də, müəyyən amillər riskinizi artırır.

Bunlara daxildir:

• Yaş: Əksər insanlara ən çox rast gəlinən tip, AL amiloidozu, 50 yaş və daha yuxarı yaşda diaqnoz qoyulur.
• Cins: Kişilər amiloidoz hallarının 70 faizini təşkil edir.
• Yarış: Afrikalı Amerikalılar irqi amiloidoz üçün digər irqlərə nisbətən daha çox risk altındadır.
• Ailə Tarixi: İrsi amiloidoz ailələrdə yayılır.
• Tibbi Tarix: Bir infeksiya və ya iltihablı bir xəstəliyin olması, AA amiloidozuna tutulma ehtimalınızı daha da artırır.
• Böyrək sağlamlığı: Böyrəkləriniz zədələnirsə və dializə ehtiyacınız varsa, artan riskiniz ola bilər. Dializ, öz böyrəkləriniz qədər bacardığınız qədər zülalları qandan çıxara bilməz.

Diaqnoz necə qoyulur?

Həkiminiz simptomlarınız və tibbi tarixiniz barədə soruşacaqdır. Doktorunuza mümkün qədər çox məlumat vermək vacibdir, çünki amiloidoz simptomları digər şərtlərə oxşar ola bilər. Yanlış diaqnoz çox yaygındır.

Doktorunuz bir diaqnoz qoymağa kömək etmək üçün aşağıdakı testlərdən istifadə edə bilər:

Qan və sidik testləri: Bu testlər amiloid protein səviyyəsini qiymətləndirmək üçün edilə bilər. Qan testləri tiroid və qaraciyər fəaliyyətinizi də yoxlaya bilər.

Exokardiogram: Bu görüntüləmə testi ürəyin şəkillərini yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edir.

Biopsiya: Bu test üçün bir həkim, qaraciyərinizdən, sinirlərinizdən, böyrəklərinizdən, ürəyinizdən, qarın yağınızdan və ya digər orqanlardan toxuma nümunəsini çıxarır. Toxuma parçasını analiz etmək həkiminizə amiloid yatağının hansı növ olduğunu müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər.

Sümük iliyinə meyl və biopsiya: Sümük iliyində aspirasiya sümüklərinizdən az miqdarda maye çıxarmaq üçün iynə istifadə edir. Bir sümük iliyi biopsiyası sümüyün içindəki bəzi toxumaları çıxarır. Bu testlər birlikdə və ya ayrıca edilə bilər. Nümunələr bir laboratoriyaya göndərilir, orada anormal hüceyrələrin olub olmadığı yoxlanılır.

Bir diaqnoz qoyulursa, həkiminiz sizin hansı tip olduğunuzu müəyyənləşdirəcəkdir. Bu, immunokimyəvi boyanma və protein elektroforez kimi testlərlə edilə bilər.

Buna necə münasibət var?

Amiloidoz müalicə edilə bilməz. Müalicə amiloid protein istehsalını yavaşlatmaq və simptomları azaltmaq məqsədi daşıyır.

Ümumi müalicə

Bu dərmanlar amiloidoz simptomlarını idarə etmək üçün istifadə olunur:

• ağrı kəsiciləri
• ishal, ürək bulanması və qusma idarə narkotik
• bədəninizdə maye yığılmasını azaltmaq üçün diuretiklər
• qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün qan incelticiləri
• ürək dərəcənizi idarə edəcək dərmanlar

Digər müalicələr, keçirdiyiniz amiloidoz növünə əsaslanır.

AL amiloidoz

Bu tip kemoterapi ilə müalicə olunur. Bu dərmanlar ümumiyyətlə xərçəngin müalicəsində istifadə olunur, amiloidozda amiloid zülal istehsal edən anormal qan hüceyrələrini məhv edirlər. Kimyaterapiyadan sonra zədələnmiş sümük iliyi hüceyrələrini əvəz etmək üçün bir kök hüceyrə / sümük iliyi nəqli ola bilər.

Al amiloidozu müalicə edə biləcəyiniz digər dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

Zülal inhibitorları: Bu dərmanlar zülalları parçalayan proteasomes adlı maddələri bloklayır.

İmmunomodulyatorlar: Bu dərmanlar həddindən artıq aktiv bir immunitet sisteminin reaksiyasını zədələyir.

AA amiloidozu

Bu növ səbəbə görə müalicə olunur. Bakterial infeksiyalar antibiotiklərlə müalicə olunur. İltihabi vəziyyət iltihabı azaltmaq üçün dərmanlarla müalicə olunur.

Dializlə əlaqəli amiloidoz

Aldığınız dializ növünü dəyişdirərək bu növü müalicə edə bilərsiniz. Başqa bir seçim böyrək köçürülməsidir.

İrsi amiloidoz

Bu növə səbəb olan anormal zülal qaraciyərinizdə edildiyi üçün qaraciyər nəqli ehtiyacınız ola bilər.

Hansı fəsadlara səbəb ola bilər?

Amiloidoz, qurduğu hər hansı bir orqana potensial zərər verə bilər:

Ürək zədəsi: Amiloidoz ürəyin elektrik sistemini kəsir və ürəyin təsirli bir şəkildə döyülməsini çətinləşdirir. Ürəkdəki amiloid sərtliyə səbəb olur və ürəyin nasos hərəkətinin zəifləməsi nəfəs darlığına və aşağı təzyiqə səbəb olur. Sonda ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

Böyrək zərər: Böyrəklərinizdəki filtrlərin zədələnməsi bu lobya formalı orqanların qandan tullantıları çıxartmasını çətinləşdirə bilər. Nəticədə böyrəkləriniz həddən artıq işlənəcək və böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

Sinir zədəsi: Amiloid əsəbləri düzəldir və zədələdikdə, barmaqlarınızda və ayaq barmaqlarınızda uyuşma və ya karıncalanma kimi hisslər yaşaya bilərsiniz. Bu vəziyyət digər sinirlərə də təsir edə bilər - bağırsaq işinizi və ya qan təzyiqinizi idarə edənlər kimi.

Nə gözləmək olar?

Amiloidozu müalicə etmək mümkün deyil, ancaq müalicə ilə amiloid səviyyəsini idarə edə bilərsiniz. Müalicə seçimlərinizlə əlaqədar həkiminizlə danışın və hazırkı müalicə planınızın lazımlı olmadığını görsəniz onlarla işləyin. Simptomlarınızı azaltmaq və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmaq üçün lazım olduqda düzəlişlər edə bilərlər.