Adrenal Xərçəng

MəZmun

• Böyrəküstü vəz şişlərinin növləri
• Xoşxassəli adenomalar
• Adrenal kortikal karsinomlar
• Adrenal xərçəngin əlamətləri hansılardır?
• Adrenal xərçəng üçün risk faktorları hansılardır?
• Adrenal xərçəng necə təyin olunur?
• Adrenal xərçəngin müalicəsi hansılardır?
• Cərrahiyyə
• Radiasiya müalicəsi
• Kimyoterapiya
• Digər müalicələr
• Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Adrenal xərçəng nədir?

Adrenal xərçəng, böyrəküstü vəzlərdə anormal hüceyrələr meydana gəldikdə və ya onlara səyahət etdikdə ortaya çıxan bir xəstəlikdir. Bədəninizdə hər böyrəyin üstündə yerləşən iki adrenal bez var. Adrenal xərçəng ümumiyyətlə bezlərin ən xarici qatında və ya adrenal korteksdə olur. Ümumiyyətlə şiş kimi görünür.

Böyrəküstü vəzin xərçəngli bir şişinə adrenal kortikal karsinoma deyilir. Böyrəküstü vəzin xərçəngsiz bir şişinə yaxşı bir adenoma deyilir.

Böyrəküstü vəzlərdə xərçənginiz varsa, ancaq orada yaranmırsa, adrenal kortikal karsinoma sayılmazsınız. Döş, mədə, böyrək, dəri və lenfoma xərçənglərinin böyrəküstü vəzlərinə yayılması ehtimalı yüksəkdir.

Böyrəküstü vəz şişlərinin növləri

Xoşxassəli adenomalar

Xoş xasiyyətli adenomalar nisbətən kiçikdir, ümumiyyətlə diametri 2 düymdən azdır. Bu tip bir şiş olan insanların çoxunun simptomları yoxdur. Bu şişlər ümumiyyətlə yalnız bir böyrəküstü vəzdə olur, lakin nadir hallarda hər iki bezdə də görünə bilər.

Adrenal kortikal karsinomlar

Adrenal kortikal karsinomlar ümumiyyətlə benign adenomalardan daha böyükdür. Bir şişin diametri 2 düymdən çox olarsa, xərçəng olma ehtimalı yüksəkdir. Bəzən orqanlarınıza basacaq qədər böyüyə bilər və bu da daha çox simptoma səbəb olur. Bəzən bədəndə dəyişikliklərə səbəb olan hormonlar da istehsal edə bilərlər.

Adrenal xərçəngin əlamətləri hansılardır?

Böyrəküstü vəz xərçəngi simptomlarına hormonların həddindən artıq istehsalı səbəb olur. Bunlar tipik olaraq androgen, estrogen, kortizol və aldosterondur. Semptomlar bədənin orqanlarına basaraq böyük şişlərdən də yarana bilər.

Uşaqlarda həddindən artıq androgen və ya estrogen istehsalının əlamətlərini aşkarlamaq yetkinlərə nisbətən daha asandır, çünki fiziki dəyişikliklər yetkinlik dövründə daha aktiv və görünür. Uşaqlarda adrenal xərçəngin bəzi əlamətləri ola bilər:

• həddindən artıq qasıq, qoltuqaltı və üz tüklərinin böyüməsi
• böyüdülmüş penis
• genişlənmiş klitoris
• oğlanlarda böyük döşlər
• qızlarda erkən yetkinlik

Böyrəküstü vəz xərçəngi olan insanların təxminən yarısında şiş digər orqanlara basmaq üçün kifayət qədər böyüyənə qədər simptomlar görünmür. Androgen artımına səbəb olan şişləri olan qadınlar üz tüklərinin böyüməsini və ya səsin dərinləşməsini müşahidə edə bilərlər. Östrojenin artmasına səbəb olan şişləri olan kişilər sinə böyüməsini və ya məmə həssaslığını görə bilər. Bir şişin diaqnozu həddindən artıq estrogenli qadınlar və artıq androgenli kişilər üçün daha çətin olur.

Yetkinlərdə həddindən artıq kortizol və aldosteron istehsal edən adrenal xərçəngin simptomları aşağıdakılar ola bilər.

• yüksək qan təzyiqi
• yüksək qan şəkəri
• kökəlmək
• düzensiz dövrlər
• asan göyərmə
• depressiya
• tez-tez sidik ifrazı
• əzələ krampları

Adrenal xərçəng üçün risk faktorları hansılardır?

Bu nöqtədə elm adamları böyrəküstü vəz xərçənginə səbəb olduğunu bilmirlər. Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, adrenal xərçənglərin təxminən yüzdə 15-i genetik bir xəstəlik səbəbidir. Müəyyən şərtlər böyrəküstü vəzi xərçəngi inkişaf riskinin artmasına səbəb ola bilər.

Bunlara daxildir:

• Beckwith-Wiedemann sindromu, böyük bir bədən və orqanlar tərəfindən qeyd olunan anormal bir böyümə pozğunluğudur. Bu sindromlu insanlar böyrək və qaraciyər xərçəngi riski altındadır.
• Li-Fraumeni sindromu, bir çox xərçəng növü üçün artan bir riskə səbəb olan irsi bir xəstəlikdir.
• Ailəvi adenomatöz polipoz (FAP), yoğun bağırsaqda çox sayda polip olması ilə xarakterizə olunan irsi bir xəstəlik olan kolon xərçəngi riski də yüksəkdir.
• Çox tipli endokrin neoplaziya 1 (MEN1), hipofiz, paratiroid və pankreas kimi hormonlar istehsal edən toxumalarda həm yaxşı, həm də bədxassəli bir çox şişin inkişafına səbəb olan irsi bir vəziyyətdir.

Siqaret çəkmə adrenal xərçəng riskini də artırır, amma hələlik qəti bir dəlil yoxdur.

Adrenal xərçəng necə təyin olunur?

Adrenal xərçəngin diaqnozu ümumiyyətlə anamnezinizdən və fiziki müayinədən başlayır. Həkiminiz də qan götürəcək və test üçün sidik nümunəsi götürəcəkdir.

Doktorunuz aşağıdakı kimi testləri sifariş edə bilər:

• bir şəkil yönəldilmiş incə iynə biopsiyası
• ultrasəs
• tomoqrafiya
• bir pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) taraması
• bir MRI müayinəsi
• adrenal angioqrafiya

Adrenal xərçəngin müalicəsi hansılardır?

Erkən müalicə bəzən adrenal xərçəngi müalicə edə bilər. Hazırda adrenal xərçəng üçün üç əsas standart müalicə növü mövcuddur:

Cərrahiyyə

Həkiminiz adrenalektomiya adlanan, böyrəküstü vəzin çıxarılmasını nəzərdə tutan bir prosedur təklif edə bilər. Xərçəng bədənin digər hissələrinə yayılıbsa, cərrahınız yaxınlıqdakı limfa düyünlərini və toxumalarını da götürə bilər.

Radiasiya müalicəsi

Radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrini öldürmək və yeni xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün yüksək enerjili rentgen şüalarından istifadə edir.

Kimyoterapiya

Xərçənginizin mərhələsindən asılı olaraq, kimyəvi terapiya keçirməyiniz lazım ola bilər. Bu xərçəng dərmanı müalicəsi xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmağa kömək edir. Kimyoterapiya ağızdan tətbiq oluna bilər və ya damara və ya əzələyə enjekte edilə bilər.

Doktorunuz kimyəvi terapiyanı digər xərçəng müalicələri ilə birləşdirə bilər.

Digər müalicələr

Cərrahi yolla çıxarılması təhlükəli olan şişlər üçün ablasyon və ya şiş hüceyrələrinin məhvi lazım ola bilər.

Mitotan (Lisodren) adrenal xərçəngin müalicəsində istifadə edilən ən çox görülən dərmandır. Bəzi hallarda, əməliyyatdan sonra verilir. Həddindən artıq hormon istehsalını maneə törədə bilər və şişin ölçüsünü azaltmağa kömək edə bilər.

Xərçəng hüceyrələri ilə mübarizə üçün immunitet sistemindən istifadə edən bioloji terapiya kimi klinik sınaq müalicələrini də həkiminizlə müzakirə edə bilərsiniz.

Uzunmüddətli perspektiv necədir?

Böyrəküstü vəz xərçənginə tutarsanız, həkimlər qrupu sizinlə əlaqələndirmək üçün sizinlə işləyəcəkdir. Keçmişdə adrenal şişləriniz varsa həkimlərinizlə təqib randevuları vacibdir. Adrenal xərçəng istənilən vaxt geri qayıda bilər, buna görə həkim qrupunuzla sıx əlaqədə olmağınız vacibdir.