Miyelodisplastik sindrom

Miyelodisplastik sindrom, sümük iliyində əmələ gələn qan hüceyrələrinin sağlam hüceyrələrə çevrilmədiyi bir xəstəlikdir. Bu, bədəninizdə daha az sağlam qan hüceyrəsi buraxır. Yetişmiş qan hüceyrələri düzgün işləməyə bilər.

Miyelodisplastik sindrom (MDS) bir xərçəng formasıdır. İnsanların təxminən üçdə birində MDS kəskin miyeloid lösemiyə çevrilə bilər.

Sümük iliyindəki kök hüceyrələr fərqli qan hüceyrələrini meydana gətirir. MDS ilə kök hüceyrələrdəki DNT zədələnir. DNT zədələndiyindən kök hüceyrələr sağlam qan hüceyrələri yarada bilməz.

MDS-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. Əksər hallarda bilinən bir səbəb yoxdur.

MDS üçün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

• Bəzi genetik xəstəliklər
• Ətraf mühitə və ya sənaye kimyəvi maddələrinə, gübrələrə, pestisidlərə, həlledicilərə və ya ağır metallara məruz qalma
• Siqaret çəkmək

Əvvəlki xərçəng müalicəsi MDS riskini artırır. Buna ikincil və ya müalicə ilə əlaqəli MDS deyilir.

• Bəzi kimyəvi terapiya dərmanları MDS inkişaf şansını artırır. Bu, böyük bir risk faktorudur.
• Radiasiya terapiyası, kimyəvi terapiya ilə istifadə edildikdə, MDS riskini daha da artırır.
• Kök hüceyrə transplantasiyası olan insanlar yüksək dozada kimyəvi terapiya aldıqları üçün MDS inkişaf etdirə bilərlər.

MDS ümumiyyətlə 60 və daha böyük yaşlarda olur. Kişilərdə daha çox görülür.

Erkən mərhələdə MDS-də tez-tez simptomlar olmur. MDS tez-tez digər qan testləri zamanı aşkar edilir.

Qan sayımı çox aşağı olan insanlar tez-tez simptomlarla qarşılaşırlar. Semptomlar təsirlənmiş qan hüceyrəsinin növündən asılıdır və bunlara daxildir:

• Anemiya səbəbindən zəiflik və ya yorğunluq
• Nəfəs darlığı
• Asan göyərmə və qanaxma
• Qanamanın yaratdığı dəri altındakı kiçik qırmızı və ya bənövşəyi nöqtələr
• Tez-tez infeksiyalar və qızdırma

MDS xəstələrində qan hüceyrəsi çatışmazlığı var. MDS bunlardan birinin və ya bir neçəsinin sayını azalda bilər:

• Qırmızı qan hüceyrələri
• Ağ qan hüceyrələri
• Trombositlər

Bu hüceyrələrin şəkilləri də dəyişdirilə bilər. Tibbi xidmətiniz hansı qan hüceyrələrinin təsirləndiyini tapmaq üçün tam qan sayımı və qan ləkəsi aparacaqdır.

Edilə biləcək digər testlər bunlardır:

• Sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası.
• Sitokimya, axın sitometriyası, immunositokimiya və immunofenotip testləri, müəyyən MDS növlərini müəyyənləşdirmək və təsnif etmək üçün istifadə olunur.
• Sitogenetik və yerdəki hibridləşdirmə (FISH) genetik analiz üçün istifadə olunur. Sitogenetik test translokasiyaları və digər genetik anomaliyaları aşkar edə bilər. BALIQ, xromosomlardakı spesifik dəyişiklikləri təyin etmək üçün istifadə olunur. Genetik dəyişikliklər müalicəyə cavabın təyin olunmasına kömək edə bilər.

Bu testlərdən bəziləri provayderinizə hansı MDS tipinizi müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir. Bu, provayderinizin müalicənizi planlaşdırmasına kömək edəcəkdir.

Təchizatçınız MDS-nizi yüksək riskli, orta riskli və ya aşağı riskli olaraq təyin edə bilər:

• Bədəninizdəki qan hüceyrələri çatışmazlığının şiddəti
• DNT-sindəki dəyişiklik növləri
• Sümük iliyinizdə yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin sayı

MDL-nin AML-yə keçmə riski olduğundan, provayderinizlə mütəmadi nəzarət tələb oluna bilər.

Müalicəniz bir neçə amildən asılı olacaq:

• İstər aşağı riskli, istərsə də yüksək riskli olmağınız
• Sahib olduğunuz MDS növü
• Yaşınız, sağlamlığınız və şəkərli diabet və ya ürək xəstəliyi kimi digər vəziyyətləriniz

MDS müalicəsinin məqsədi qan hüceyrələri çatışmazlığı, infeksiya və qanaxma səbəbi ilə problemlərin qarşısını almaqdır. Bu aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

• Qanköçürmə
• Qan hüceyrələrinin istehsalını təşviq edən dərmanlar
• İmmunitet sistemini boğan dərmanlar
• Qan hüceyrələrinin sayını yaxşılaşdırmaq üçün aşağı dozalı kimyəvi terapiya
• Kök hüceyrə nəqli

Təchizatçınız MDS-nin nə cavab verdiyini görmək üçün bir və ya daha çox müalicəni sınaya bilər.

Görünüş MDS tipinizdən və simptomların şiddətindən asılı olacaq. Ümumiyyətlə sağlamlığınız qurtarma şansınızı da təsir edə bilər. Bir çox insanın illərdir xərçəngə yoluxmayan sabit MDS var.

Bəzi MDS xəstələrində kəskin miyeloid lösemi (AML) inkişaf edə bilər.

MDS fəsadlarına aşağıdakılar daxildir:

• Qanaxma
• Sətəlcəm, mədə-bağırsaq infeksiyaları, sidik yoluxucu infeksiyalar
• Kəskin miyeloid lösemi

Əgər:

• Çox vaxt özünüzü zəif və yorğun hiss edin
• Çürük və ya asanlıqla qanaxma, diş ətində qanaxma və ya tez-tez burun qanaması
• Dərinin altında qırmızı və ya bənövşəyi qanaxma ləkələrini görürsünüz

Miyeloid malignite; Miyelodisplastik sindrom; MDS; Preleukemiya; Yanan lösemi; Odadavamlı anemiya; Odadavamlı sitopeniya

• Sümük iliyi aspirasiyası

Hasserjian RP, Baş Dr. Miyelodisplastik sindromlar. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopatologiya. 2 ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: chap 45.

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Miyelodisplastik / miyeloproliferativ neoplazmalar müalicəsi (PDQ) - sağlamlığa dair peşəkar versiya. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. 1 fevral 2019-cu ildə yeniləndi. 17 dekabr 2019-cu ildə daxil oldu.

Steensma DP, Stone RM. Miyelodisplastik sindromlar. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 172.