Fallot Tetralogiyası

Fallot tetralogiyası anadangəlmə ürək qüsuru növüdür. Anadangəlmə onun doğuşda olması deməkdir.

Fallot tetralogiyası qanda aşağı oksigen səviyyəsinə səbəb olur. Bu, siyanoza səbəb olur (dəri üçün mavi-bənövşəyi rəng).

Klassik forma ürəyin və onun əsas qan damarlarının dörd qüsurunu ehtiva edir:

• Mədəcik septal qüsuru (sağ və sol mədəciklər arasındakı çuxur)
• Ağciyər axın yollarının daralması (ürəyi ağ ciyərlə birləşdirən qapaq və arteriya)
• Yalnız mədəcikdən çıxmaq əvəzinə sağ mədəcik və mədəcik septal qüsuru üzərində sürüşdürülən aortanın (oksigenlə zəngin qan bədənə aparan arteriyanı) üstələməsi
• Sağ mədəciyin qalınlaşmış divarı (sağ mədəciyin hipertrofiyası)

Fallot tetralogiyası nadirdir, lakin siyanotik konjenital ürək xəstəliyinin ən yaygın formasıdır. Kişi və qadınlarda eyni dərəcədə olur. Fallot tetralogiyası olan insanların daha çox digər anadangəlmə qüsurları var.

Ən çox anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbi məlum deyil. Bir çox faktorun iştirak etdiyi görünür.

Hamiləlik dövründə bu vəziyyətin riskini artıran amillər aşağıdakılardır.

• Anadakı alkoqolizm
• Diabet
• 40 yaşından yuxarı ana
• Hamiləlik zamanı zəif bəslənmə
• Hamiləlik zamanı məxmərək və ya digər viral xəstəliklər

Fallot tetralogiyası olan uşaqlarda daha çox Daun sindromu, Alagille sindromu və DiGeorge sindromu (ürək qüsurlarına, kalsium səviyyəsinin aşağı olmasına və immunitetin zəifləməsinə səbəb olan bir xəstəlik) kimi xromosom xəstəlikləri olur.

Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Dəridə mavi rəng (siyanoz), körpə kədərləndikdə daha da pisləşir
• Barmaqların dırnaqları (dırnaqların ətrafında dəri və ya sümük böyüməsi)
• Bəslənmə çətinliyi (zəif qidalanma vərdişləri)
• Kilo ala bilməməyiniz
• Yayımlanır
• Zəif inkişaf
• Siyanoz epizodları zamanı çömbəlmə

Stetoskopla fiziki müayinə demək olar ki, həmişə ürək səs-küyünü aşkar edir.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Tam qan sayımı (CBC)
• Ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKQ)
• Ürəyin MRI (ümumiyyətlə əməliyyatdan sonra)
• Ürəyin KT-si

Fallot tetralogiyasını düzəltmək üçün cərrahiyyə körpənin çox kiçik olduğu, ümumiyyətlə 6 aylıqdan əvvəl edildiyi zaman edilir. Bəzən birdən çox əməliyyata ehtiyac olur. Birdən çox cərrahi müdaxilə edildikdə, ilk əməliyyat ağciyərlərə qan axınının artmasına kömək etmək üçün edilir.

Problemi düzəltmək üçün əməliyyat daha sonra edilə bilər. Çox vaxt həyatın ilk aylarında yalnız bir düzəltmə əməliyyatı aparılır. Daralmış ağciyər traktının bir hissəsini genişləndirmək və mədəcik septal qüsurunu bir yamaqla bağlamaq üçün islah əməliyyatı aparılır.

Əksər hallarda əməliyyatla düzəldilə bilər. Əməliyyat olan körpələr ümumiyyətlə yaxşı olurlar. % 90-dan çoxu yetkin yaşa qədər yaşayır və aktiv, sağlam və məhsuldar həyat sürür. Əməliyyat olmadan ölüm çox vaxt insanın 20 yaşına çatanda olur.

Davam edən insanlar, ağciyər qapağının kəskin sızması ilə qapağı dəyişdirməlidirlər.

Kardioloqla mütəmadi olaraq təqib olunmağınızı tövsiyə edirik.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Gecikmiş böyümə və inkişaf
• Düzensiz ürək ritmləri (aritmiya)
• Kifayət qədər oksigen olmadığı dövrlərdə tutmalar
• Cərrahi təmirdən sonra da ürək tutmasından ölüm

Yeni açıqlanmayan simptomlar ortaya çıxsa və ya uşağın siyanoz epizodu (mavi dəri) varsa, həkiminizə müraciət edin.

Fallot tetralogiyası olan bir uşaq göyərsə, dərhal uşağı yanlarına və ya arxasına qoyun və dizləri sinəyə qoyun. Uşağı sakitləşdirin və dərhal həkimə müraciət edin.

Vəziyyəti qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

Tet; TOF; Anadangəlmə ürək qüsuru - tetralogiya; Siyanotik ürək xəstəliyi - tetralogiya; Doğuş qüsuru - tetralogiya

• Uşaq ürək əməliyyatı - boşalma

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Fallot Tetralogiyası
• Siyanotik 'Tet sehr'

Bernstein D. Siyanotik konjenital ürək xəstəliyi: kritik xəstə olan yenidoğanın siyanoz və tənəffüs çətinliyi ilə qiymətləndirilməsi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 456-cı bənd.

Fraser CD, Kane LC. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi: Müasir Cərrahi Təcrübənin Bioloji Əsasları. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 58.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.