Qadın cinsiyyət yolunun inkişaf pozğunluqları

Qadın reproduktiv traktının inkişaf pozğunluqları bir körpə qızın reproduktiv orqanlarında problemdir. Bunlar anasının bətnində böyüdükdə meydana gəlir.

Qadın reproduktiv orqanlarına vajina, yumurtalıq, uşaqlıq və serviks daxildir.

Bir körpə hamiləliyin 4 və 5-ci həftələri arasında reproduktiv orqanlarını inkişaf etdirməyə başlayır. Bu hamiləliyin 20-ci həftəsinə qədər davam edir.

İnkişaf mürəkkəb bir prosesdir. Bu prosesi çox şey təsir edə bilər. Körpənizin probleminin nə qədər ciddi olması, fasilənin nə vaxt baş verdiyinə bağlıdır. Ümumiyyətlə, problemlər ana bətnində daha erkən baş verərsə, təsir daha geniş yayılacaqdır.Bir qızın reproduktiv orqanlarının inkişafındakı problemlərə aşağıdakılar səbəb ola bilər:

• Sınıq və ya itkin genlər (genetik qüsur)
• Hamiləlik dövründə müəyyən dərmanların istifadəsi

Bəzi körpələrin genlərində bədənində 21-hidroksilaz adlı bir ferment istehsalının qarşısını alan bir qüsur ola bilər. Böyrəküstü vəzin kortizol və aldosteron kimi hormonlar meydana gətirməsi üçün bu fermentə ehtiyacı var. Bu vəziyyətə anadangəlmə adrenal hiperplaziya deyilir. İnkişaf etməkdə olan bir qız uşağında bu ferment yoxdursa, uşaqlıq, yumurtalıq və fallop boruları ilə doğulacaqdır. Ancaq xarici cinsiyyət orqanı oğlanlarda tapılanlara bənzəyir.

Ananın qəbul etdiyi bəzi dərmanlar körpənin qan dövranına keçə və orqan inkişafına mane ola bilər. Bunu etdiyi bilinən bir dərman dietilstilbestroldur (DES). Tibbi xidmətlər bir dəfə hamilə qadınlara aşağı və erkən əməyin qarşısını almaq üçün bu dərmanı yazmışdılar. Bununla birlikdə, elm adamları, bu dərmanı qəbul edən qadınlardan doğulan körpə qızların anormal formalı bir uterusa sahib olduğunu öyrəndilər. Dərman eyni zamanda qızların nadir görülən vajinal xərçəng xəstəliyinə tutulma şansını artırdı.

Bəzi hallarda, uşaq doğulan kimi bir inkişaf pozğunluğu görülə bilər. Yenidoğanda həyati təhlükəli şərtlərə səbəb ola bilər. Digər vaxtlarda, qız böyüyənə qədər vəziyyət diaqnoz qoyulmur.

Reproduktiv yol sidik yollarına və böyrəklərə yaxın inkişaf edir. Digər bir neçə orqanla eyni zamanda inkişaf edir. Nəticədə, qadın cinsiyyət sistemindəki inkişaf problemləri bəzən digər sahələrdəki problemlərlə ortaya çıxır. Bu bölgələrə sidik yolları, böyrəklər, bağırsaq və alt bel daxil ola bilər.

Qadın reproduktiv sisteminin inkişaf pozğunluqlarına aşağıdakılar daxildir:

• İntersex
• Birmənalı olmayan cinsiyyət orqanları

Qadın reproduktiv traktının digər inkişaf pozğunluqlarına aşağıdakılar daxildir:

• Kloakal anormallikler: Kloaka boruya bənzər bir quruluşdur. İnkişafın ilk mərhələlərində sidik yolu, rektum və vajina hamısı bu tək boruya boşalır. Daha sonra 3 sahə ayrılır və öz açılışlarına sahibdir. Kloaka uşaqlıqda böyüdükcə davam edərsə, bütün boşluqlar əmələ gəlmir və ayrılır. Məsələn, rektal nahiyənin yaxınlığında bədənin dibində yalnız bir açılış olan bir körpə doğula bilər. Sidik və nəcis bədəndən xaric ola bilmir. Bu mədə şişməsinə səbəb ola bilər. Bəzi kloakal anomaliyalar bir körpə qızın penis kimi görünməsinə səbəb ola bilər. Bu doğuş qüsurları nadirdir.
• Xarici cinsiyyət orqanları ilə əlaqəli problemlər: İnkişaf problemləri, şişmiş klitorisə və ya əridilmiş labiyaya səbəb ola bilər. Birləşmiş labia, vajinanın açılması ətrafındakı toxuma qırışmalarının birləşdirildiyi bir vəziyyətdir. Xarici cinsiyyət orqanlarının digər problemlərinin əksəriyyəti interseks və birmənalı olmayan cinsiyyət orqanları ilə əlaqədardır.
• Imperforate qızlıq pərdəsi: Qızlıq pərdəsi, vajinanın açılışını qismən əhatə edən nazik bir toxumadır. Deşilməmiş bir qızlıq pərdəsi vajinal boşluğu tamamilə bloklayır. Bu, tez-tez vajinanın ağrılı şişməsinə səbəb olur. Bəzən qızlıq pərdəsində yalnız çox kiçik bir açılış və ya kiçik kiçik deliklər olur. Bu problem yetkinlik yaşına qədər tapıla bilməz. Bəzi körpələr qızlıq pərdəsi olmadan doğulur. Bu anormal hesab olunmur.
• Yumurtalıq problemləri: Bir körpə qızda əlavə bir yumurtalıq, bir yumurtalığa əlavə toxuma və ya həm kişi, həm də qadın toxumasına sahib ovotest adlanan quruluşlar ola bilər.
• Uterus və uşaqlıq boynu problemləri: Bir körpə qız uşağında əlavə uşaqlıq boynu və uşaqlıq, yarı formalı uşaqlıq və ya uşaqlıq tıxanması ilə doğula bilər. Ümumiyyətlə uşaqlığın yarısı və vajinanın yarısı ilə doğulan qızlar bədənin eyni tərəfindəki böyrəkdən məhrum olurlar. Daha çox yayılmış olaraq, uşaqlıq yuxarı hissəsində mərkəzi "divar" və ya septum ilə əmələ gələ bilər. Bu qüsurun bir variantı, xəstə tək bir uşaqlıq boynu ilə, ancaq iki uşaqlıq yolla doğulanda meydana gəlir. Üst üteriya bəzən uşaqlıq boynu ilə əlaqə qurmur. Bu şişməyə və ağrıya səbəb olur. Bütün uşaqlıq anomaliyaları məhsuldarlıq problemləri ilə əlaqələndirilə bilər.
• Vaginal problemlər: Bir qız uşağı vajinasız doğula bilər və ya vajinada qızlıq pərdəsi olduğu yerdən daha yüksək bir hüceyrə qatı tərəfindən tıxanmış ola bilər. İtkin vajina, ən çox Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sindromuna bağlıdır. Bu sindromda körpədə daxili reproduktiv orqanların (uşaqlıq, uşaqlıq boynu və uşaqlıq boruları) bir hissəsi və ya hamısı yoxdur. Digər anormalliklərə 2 vajina və ya sidik yoluna açılan vajina daxildir. Bəzi qızlarda ürək şəklində uşaqlıq və ya boşluğun ortasında divar olan bir uşaqlıq ola bilər.

Semptomlar xüsusi problemə görə dəyişir. Bunlara daxil ola bilər:

• Döşlər böyümür
• Sidik kisəsini boşaltmaq olmur
• Adətən qan və ya bəlğəmin xaricinə çıxa bilməməsi səbəbiylə mədə nahiyəsində şişlik
• Tampon (ikinci vajinanın bir əlaməti) istifadəsinə baxmayaraq meydana gələn menstruasiya axını
• Aylıq kramp və ya ağrı, aybaşı olmadan
• Menstruasiya yoxdur (amenore)
• Cinsi əlaqə ilə ağrı
• Təkrar abortlar və ya erkən doğuşlar (anormal uşaqlıq səbəbi ola bilər)

Provayder dərhal inkişaf pozğunluğunun əlamətlərini görə bilər. Bu cür işarələrə aşağıdakılar aid edilə bilər:

• Anormal vajina
• Anormal və ya itkin serviks
• Bədənin xaricindəki sidik kisəsi
• Bir qız və ya oğlan kimi təyin edilməsi çətin olan cinsiyyət orqanları (birmənalı olmayan cinsiyyət orqanı)
• Bir-birinə yapışmış və ya qeyri-adi ölçüdə olan labia
• Cinsiyyət orqanlarında boşluq və ya tək bir rektal açılış yoxdur
• Şişkin klitoris

Qarın nahiyəsi şişmiş ola bilər və ya qasıqda və ya qarın nahiyəsində hiss olunur. Təchizatçı uşaqlığın normal hiss etmədiyini fərq edə bilər.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qarın boşluğunun endoskopiyası
• Karyotipləşdirmə (genetik test)
• Hormon səviyyələri, xüsusilə testosteron və kortizol
• Pelvik bölgənin ultrasəs və ya MRI
• Sidik və serum elektrolitləri

Həkimlər tez-tez daxili reproduktiv orqanların inkişaf problemləri olan qızlar üçün əməliyyat təklif edirlər. Məsələn, tıxanmış vajina ən çox əməliyyatla düzəldilə bilər.

Körpə qızın vajinası yoxdursa, provayder uşaq gənc yetkinlik yaşına çatdıqda dilatator təyin edə bilər. Dilatator vajinanın olması lazım olan bölgəni uzatmağa və ya genişləndirməyə kömək edən bir cihazdır. Bu müddət 4 ilə 6 ay çəkir. Yeni bir vajina yaratmaq üçün əməliyyat da edilə bilər. Gənc qadın yeni vajinanın açıq qalması üçün dilatatordan istifadə edə biləndə cərrahi müdaxilə edilməlidir.

Həm cərrahi, həm də cərrahi olmayan üsullarla yaxşı nəticələr bildirilmişdir.

Kloakal anormalliklərin müalicəsi ümumiyyətlə çoxsaylı mürəkkəb əməliyyatları əhatə edir. Bu əməliyyatlar rektum, vajina və sidik yolu ilə bağlı problemləri düzəldir.

Doğuş qüsuru ölümcül bir komplikasiyaya səbəb olarsa, ilk əməliyyat doğuşdan qısa müddət sonra edilir. Digər inkişaf etdirici reproduktiv pozğunluqlar üçün əməliyyatlar da körpə körpə ikən edilə bilər. Bəzi əməliyyatlar uşaq çox böyüyənə qədər təxirə salına bilər.

Xüsusilə birmənalı olmayan cinsiyyət orqanlarında erkən aşkarlanması vacibdir. Təchizatçı uşağın bir oğlan və ya bir qız olduğuna qərar vermədən əvvəl diqqətlə yoxlamalıdır. Buna cinsi təyin etmək də deyilir. Müalicə valideynlər üçün məsləhət verməlidir. Uşaq böyüdükcə məsləhətə ehtiyac duyacaq.

Aşağıdakı mənbələr müxtəlif inkişaf pozğunluqları haqqında daha çox məlumat verə bilər:

• CARES Fondu - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Şimali Amerikanın İntersex Cəmiyyəti - www.isna.org

Kloakal anormallıqlar doğuş zamanı ölümcül komplikasiyaya səbəb ola bilər.

Diaqnoz gec qoyulubsa və ya səhvdirsə, potensial fəsadlar inkişaf edə bilər. Bir cins təyin olunan cinsi orqanları birmənalı olmayan uşaqlarda sonradan böyüdükləri cinslə əlaqəli daxili orqanlar aşkar edilə bilər. Bu, ciddi psixoloji narahatlığa səbəb ola bilər.

Bir qızın reproduktiv traktında aşkarlanmamış problemlər sonsuzluğa və cinsi çətinliklərə səbəb ola bilər.

Həyatın sonrakı dövrlərində baş verən digər fəsadlar bunlardır:

• Endometrioz
• Doğuşa çox erkən getmək (erkən doğuş)
• Əməliyyat tələb edən ağrılı qarın boşluğu
• Təkrarlanan abortlar

Qızınız varsa provayderinizə zəng edin:

• Anormal görünən cinsi orqanlar
• Kişi xüsusiyyətləri
• Aylıq pelvik ağrı və kramp, ancaq menstruasiya olmur
• 16 yaşına qədər menstruasiya başlamadı
• Yetkinlik yaşında döş inkişafı yoxdur
• Yetkinlik yaşında qasıq tükləri yoxdur
• Qarın və ya qasıqda qeyri-adi topaqlar

Hamilə qadınlarda kişi hormonu olan hər hansı bir maddə qəbul edilməməlidir. Hər hansı bir dərman və ya əlavə qəbul etməzdən əvvəl provayderlə məsləhətləşməlidirlər.

Ana sağlam bir hamiləlik təmin etmək üçün hər cür səy göstərsə də, bir körpədə inkişaf problemləri ortaya çıxa bilər.

Anadangəlmə qüsur - vajina, yumurtalıq, uşaqlıq və serviks; Doğuş qüsuru - vajina, yumurtalıq, uşaqlıq və serviks; Qadın reproduktiv sisteminin inkişaf pozğunluğu

• Vajina və vulvanın inkişaf pozğunluqları
• Anadangəlmə uşaqlıq anomaliyaları

Diamond DA, Yu RN. Cinsi inkişafın pozğunluqları: etiologiya, qiymətləndirmə və tibbi idarəetmə. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh Urology. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 150.

Eskew AM, Merritt DF. Vulvovaginal və mullerian anomaliyaları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 569.

Kaefer M. Qızlarda cinsiyyət orqanlarının anormallıqlarının idarə edilməsi. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, red. Campbell-Walsh Urology. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Qadın reproduktiv traktının anadangəlmə anomaliyaları: vajina, serviks, uşaqlıq və adneksiya anomaliyaları. İçəridə: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, red. Hərtərəfli Ginekologiya. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 11.