Neyroblastoma

Neyroblastoma, sinir toxumasından əmələ gələn çox nadir bir xərçəng şişidir. Ümumiyyətlə körpələrdə və uşaqlarda olur.

Neyroblastoma bədənin bir çox yerində baş verə bilər. Simpatik sinir sistemini meydana gətirən toxumalardan inkişaf edir. Bu, ürək dərəcəsi və qan təzyiqi, həzm və bəzi hormonların səviyyəsi kimi bədən funksiyalarını idarə edən sinir sisteminin bir hissəsidir.

Əksər neyroblastomalar qarında, böyrəküstü vəzdə, onurğa beyninin yanında və ya sinədə başlayır. Neyroblastomalar sümüklərə yayıla bilər. Sümüklərə üz, kəllə, çanaq, çiyin, qol və ayaqdakılar daxildir. Sümük iliyinə, qaraciyərə, limfa düyünlərinə, dəriyə və göz ətrafına (orbitlərə) yayıla bilər.

Şişin səbəbi məlum deyil. Mütəxəssislər, genlərdəki bir qüsurun rol oynaya biləcəyinə inanırlar. Şişlərin yarısı doğuş zamanı mövcuddur. Neyroblastoma ən çox 5 yaşından əvvəl uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Hər il ABŞ-da 700-ə yaxın yeni xəstəlik var. Bozukluk oğlanlarda bir az daha çox görülür.

Əksər insanlarda şiş ilk diaqnoz qoyulduqda yayılmışdır.

İlk simptomlar ümumiyyətlə atəş, ümumi bir xəstəlik hissi (halsızlıq) və ağrıdır. Ayrıca iştahsızlıq, kilo itkisi və ishal ola bilər.

Digər simptomlar şiş yerindən asılıdır və bunlara aid ola bilər:

• Sümük ağrısı və ya həssaslıq (xərçəng sümüklərə yayılmışdırsa)
• Nəfəs almaqda çətinlik və ya xroniki öskürək (xərçəng sinə yayıldı)
• Böyük qarın (böyük bir şiş və ya artıq mayedən)
• Qızarmış, qırmızı dəri
• Solğun dəri və göz ətrafındakı mavimsi rəng
• Tər tökmək
• Sürətli ürək dərəcəsi (taxikardiya)

Beyin və sinir sistemi problemləri aşağıdakılara aid ola bilər:

• Sidik kisəsini boşaltmaq mümkün deyil
• Kalçaların, ayaqların və ya ayaqların (aşağı ətraflar) hərəkət itkisi (iflic)
• Balansla bağlı problemlər
• Nəzarətsiz göz hərəkətləri və ya ayaq və ayaq hərəkətləri (opsoclonus-mioklonus sindromu və ya "rəqs edən gözlər və rəqs edən ayaqlar" adlanır)

Tibbi xidmət uşağı müayinə edəcəkdir. Şişin yerləşməsindən asılı olaraq:

• Qarın boşluğunda bir parça və ya kütlə ola bilər.
• Şiş qaraciyərə yayılıbsa qaraciyər böyüyə bilər.
• Şiş böyrəküstü vəzdə olarsa, yüksək qan təzyiqi və sürətli ürək dərəcəsi ola bilər.
• Limfa düyünləri şişmiş ola bilər.

Əsas (ilkin) şişin yerini tapmaq və harada yayıldığını görmək üçün rentgen və ya digər görüntüləmə testləri aparılır. Bunlara daxildir:

• Sümük taraması
• Sümük x-şüaları
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Sinə və qarın boşluğunun KT müayinəsi
• Sinə və qarın boşluğunun MRT müayinəsi

Edilə biləcək digər testlər bunlardır:

• Şişin biopsiyası
• Sümük iliyi biopsiyası
• Anemiya və ya digər anormallıq göstərən tam qan sayımı (CBC)
• Pıhtılaşma tədqiqatları və eritrositlərin çökmə sürəti (ESR)
• Hormon testləri (katekolaminlər kimi hormonların səviyyəsini yoxlamaq üçün qan testləri)
• MIBG taraması (nöroblastomanın mövcudluğunu təsdiqləyən görüntüləmə testi)
• Katekolaminlər, homovanil turşusu (HVA) və vanillimandel turşusu (VMA) üçün 24 saatlıq sidik testi

Müalicə aşağıdakılardan asılıdır:

• Şişin yeri
• Şişin nə qədər və harada yayıldığı
• Şəxsin yaşı

Bəzi hallarda yalnız cərrahiyyə əməliyyatı kifayətdir. Ancaq əksər hallarda digər müalicələrə də ehtiyac duyulur. Şiş yayıldığı təqdirdə xərçəng əleyhinə dərmanlar (kimyəvi terapiya) tövsiyə edilə bilər.Radiasiya terapiyası da istifadə edilə bilər.

Yüksək dozada kemoterapi, otolog kök hüceyrə nəqli və immunoterapiya da istifadə olunur.

Xərçəngə dəstək qrupuna qoşulmaqla xəstəlik stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək sizin və övladınızın özlərini tək hiss etməmələrinə kömək edə bilər.

Nəticə dəyişir. Çox kiçik uşaqlarda şiş müalicə olmadan özbaşına gedə bilər. Və ya, şişin toxumaları yetkinləşə və cərrahi yolla götürülə bilən ganglioneuroma adlanan xərçəng olmayan (yaxşı xassəli) bir şiş halına gələ bilər. Digər hallarda şiş tez yayılır.

Müalicəyə reaksiya da dəyişir. Xərçəng yayılmamışdırsa, müalicə çox vaxt uğurlu olur. Yayılmışsa, neyroblastomanın müalicəsi daha çətindir. Gənc uşaqlar çox vaxt böyük uşaqlardan daha yaxşı nəticə əldə edirlər.

Neyroblastoma müalicəsi görən uşaqlar gələcəkdə ikinci, fərqli bir xərçəng almaq riski ilə qarşılaşa bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Şişin yayılması (metastaz)
• Müvafiq orqanların zədələnməsi və funksiyasının itirilməsi

Uşağınızın nöroblastoma əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın. Erkən diaqnoz və müalicə yaxşı bir nəticə əldə etmə şansını artırır.

Xərçəng - neyroblastoma

• Qaraciyərdə neyroblastoma - KT

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Uşaq qatı şişləri. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff’un Klinik Onkologiyası. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 95-ci hissə.

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Neyroblastoma müalicəsi (PDQ) - sağlamlığa dair peşəkar versiya. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq. 17 Avqust 2018-də yeniləndi. 12 Noyabr 2018-də daxil oldu.