Hepatocerebral degenerasiya

Hepatocerebral degenerasiya qaraciyər zədələnmiş insanlarda baş verən beyin xəstəlikləridir.

Bu vəziyyət, şiddətli hepatit də daxil olmaqla qazanılmış qaraciyər çatışmazlığı halında baş verə bilər.

Qaraciyərin zədələnməsi bədəndə ammonyak və digər zəhərli maddələrin yığılmasına səbəb ola bilər. Bu, qaraciyər düzgün işləmədikdə olur. Bu kimyəvi maddələri parçalamır və aradan qaldırmaz. Zəhərli materiallar beyin toxumasına zərər verə bilər.

Bazal ganglionlar kimi beynin spesifik bölgələrinin qaraciyər çatışmazlığından yaralanma ehtimalı daha yüksəkdir. Bazal ganglionlar hərəkəti idarə etməyə kömək edir. Bu vəziyyət "qeyri-Wilsonian" tipidir. Bu, qaraciyər zədələnməsinin qaraciyərdəki mis çöküntülərindən qaynaqlandığı anlamına gəlir. Bu Wilson xəstəliyinin əsas xüsusiyyətidir.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Gəzinti çətinliyi
• İntellektual funksiyanın pozulması
• Sarılıq
• Əzələ spazmı (mioklonus)
• Sərtlik
• Silah silkələmək, baş (titrəmə)
• Seğirme
• Nəzarətsiz bədən hərəkətləri (xorea)
• Qeyri-sabit gəzinti (ataksiya)

İşarələrə aşağıdakılar daxildir:

• Koma
• Qarında şişməyə səbəb olan maye (astsit)
• Yemək borusundakı genişlənmiş damarlardan mədə-bağırsaq qanaması (özofagus varikləri)

Sinir sistemi (nevroloji) müayinəsi aşağıdakı əlamətləri göstərə bilər:

• Demans
• Könülsüz hərəkətlər
• Gəzinti qeyri-sabitliyi

Laboratoriya müayinələri qan dövranında yüksək ammonyak səviyyəsini və anormal qaraciyər funksiyasını göstərə bilər.

Digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Başın MRI
• EEG (beyin dalğalarının ümumi ləngiməsini göstərə bilər)
• Başın tomoqrafiyası

Müalicə qaraciyər çatışmazlığından əmələ gələn zəhərli kimyəvi maddələrin azaldılmasına kömək edir. Antibiotiklər və ya qandakı ammonyak səviyyəsini aşağı salan laktuloza kimi bir dərman daxil ola bilər.

Dallanmış zəncirli amin turşusu terapiyası adlanan bir müalicə də ola bilər:

• Semptomları yaxşılaşdırın
• Ters beyin zədələnməsi

Nevroloji sindrom üçün spesifik bir müalicə yoxdur, çünki qaraciyərin geri dönməz zədələnməsindən qaynaqlanır. Qaraciyər nəqli qaraciyər xəstəliyini müalicə edə bilər. Lakin bu əməliyyat beyin zədələnməsinin əlamətlərini bərpa edə bilməz.

Bu, geri dönməz sinir sistemi (nevroloji) simptomlarına səbəb ola biləcək uzun müddətli (xroniki) bir vəziyyətdir.

Qaraciyər köçürülmədən şəxs pisləşməyə və ölməyə davam edə bilər. Bir transplantasiya erkən aparılırsa, nevroloji sindrom geri dönə bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar daxildir:

• Qaraciyər koması
• Ağır beyin zədələnməsi

Qaraciyər xəstəliyiniz varsa, həkiminizə müraciət edin.

Qaraciyər xəstəliklərinin bütün növlərinin qarşısını almaq mümkün deyil. Bununla birlikdə alkolik və viral hepatitin qarşısı alına bilər.

Alkolik və ya viral hepatit almaq riskini azaltmaq üçün:

• IV dərman istifadəsi və ya qorunmayan cinsi əlaqə kimi riskli davranışlardan çəkinin.
• İçməyin və ya yalnız normada içməyin.

Xroniki qazanılmış (Wilson olmayan) hepatoserebral degenerasiya; Qaraciyər ensefalopatiyası; Portosistemik ensefalopatiya

• Qaraciyər anatomiyası

Garcia-Tsao G. Siroz və onun davamı. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Hərəkət pozğunluqlarına klinik baxış.İçəridə: Winn HR, ed. Youmans və Winn Nevroloji Cərrahiyyə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 84.