Kraniosinostoz

Kraniosinostoz, körpənin başındakı bir və ya daha çox tikişin həmişəkindən daha erkən bağlandığı bir doğuş qüsurudur.

Bir körpənin və ya kiçik bir uşağın kəllə sümüyü hələ də böyüməkdə olan sümük lövhələrdən ibarətdir. Bu lövhələrin kəsişdiyi sərhədlərə tikiş və ya tikiş xətləri deyilir. Dikişlər kəllə böyüməsinə imkan verir. Normalda uşağın 2 və ya 3 yaşına qədər bağlanırlar ("sigorta").

Bir tikişin erkən bağlanması körpənin anormal formalı bir başa sahib olmasına səbəb olur. Bu, beyin böyüməsini məhdudlaşdıra bilər.

Kraniosinostozun səbəbi məlum deyil. Genlər rol oynaya bilər, lakin ümumiyyətlə bu vəziyyətin ailə tarixi yoxdur. Daha tez-tez, doğuşdan əvvəl bir körpənin başına xarici təzyiq səbəb ola bilər. Kəllə bazası və kəllə sümükləri ətrafındakı membranların anormal inkişafının, böyüdükcə sümüklərin hərəkətinə və mövqeyinə təsir göstərdiyinə inanılır.

Bunun ailələrdən keçdiyi hallarda, nöbet, zəkanın azalması və korluq kimi digər sağlamlıq problemləri ilə ortaya çıxa bilər. Kraniosinostozla ümumi əlaqəli genetik xəstəliklər arasında Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen və Pfeiffer sindromları yer alır.

Bununla birlikdə, kraniosinostozlu uşaqların əksəriyyəti əksinə sağlamdır və normal zəkaya sahibdirlər.

Semptomlar kraniosinostoz növündən asılıdır. Bunlara daxil ola bilər:

• Yenidoğanın kəlləsində "yumşaq ləkə" (fontanelle) yoxdur
• Təsirə məruz qalan dikişlər boyunca qaldırılmış sərt bir silsilə
• Qeyri-adi baş forması
• Uşaq böyüdükcə zamanla baş ölçüsündə yavaş və ya heç artım yoxdur

Kraniosinostoz növləri bunlardır:

• Sagittal sinostoz (skafosefali) ən çox görülən növdür. Başın yuxarı hissəsindəki əsas tikişi təsir edir. Erkən bağlanma başı geniş deyil, uzun və dar böyüməyə məcbur edir. Bu tip körpələr geniş bir alına sahibdirlər. Qız uşaqlarına nisbətən oğlanlarda daha çox görülür.
• Frontal plagiocefali sonrakı ən çox görülən növdür. Başın yuxarı hissəsində qulaqdan qulağa uzanan tikişi təsir edir. Ümumiyyətlə yalnız bir tərəfdən meydana gəlir, bu da alnın düzəldilməsinə, qaldırılmış qaşına və bu tərəfdəki görkəmli qulağına səbəb olur. Körpənin burnunun da o tərəfə çəkildiyi görünə bilər. Bu, oğlanlardan daha çox qızlarda olur.
• Metopik sinostoz, alına yaxın tikişi təsir edən nadir bir formadır. Uşağın baş forması trigonocephaly kimi təsvir edilə bilər, çünki başın üst hissəsi dar və ya sivri bir alnı ilə üçbucaqlı görünür. Yüngüldən şiddətə qədər dəyişə bilər.

Tibbi xidmət körpənin başını hiss edəcək və fiziki müayinə keçirəcəkdir.

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Körpənin başının ətrafının ölçülməsi
• Kəllənin rentgen şüaları
• Başın tomoqrafiyası

Yaxşı uşaq ziyarətləri uşağınızın sağlamlığının vacib bir hissəsidir. Onlar provayderə vaxt keçdikcə körpənizin başının böyüməsini mütəmadi olaraq yoxlamağa imkan verir. Bu, hər hansı bir problemi erkən müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir.

Ümumiyyətlə cərrahi müdaxiləyə ehtiyac var. Körpə hələ körpə ikən edilir. Əməliyyatın məqsədi:

• Beyinə hər hansı bir təzyiqi atın.
• Kəllədə beynin düzgün böyüməsi üçün kifayət qədər yer olduğundan əmin olun.
• Uşağın başının görünüşünü yaxşılaşdırın.

Bir uşağın nə dərəcədə yaxşı olması aşağıdakılardan asılıdır.

• Nə qədər tikiş var
• Uşağın ümumi sağlamlığı

Cərrahiyyə əməliyyatı aparan bu vəziyyətdə olan uşaqlar, xüsusən vəziyyət genetik sindromla əlaqəli olmadıqda, əksər hallarda yaxşı nəticə verirlər.

Kraniosinostoz düzəldilmədiyi təqdirdə şiddətli və qalıcı ola biləcək baş deformasiyasına səbəb olur. Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Artan kəllədaxili təzyiq
• Nöbet
• İnkişaf gecikməsi

Övladınız varsa, uşağınızın provayderini axtarın:

• Qeyri-adi baş forması
• Böyümə ilə bağlı problemlər
• Kəllədə qeyri-adi qaldırılmış silsilələr

Dikişlərin vaxtından əvvəl bağlanması; Sinostoz; Plagiosefaliya; Skafosefali; Fontanelle - kraniosinostoz; Yumşaq ləkə - kraniosinostoz

• Kraniosinostozun düzəldilməsi - boşalma

• Yenidoğulmuş kəllə

Xəstəliklərə Nəzarət və Profilaktika Mərkəzləri veb saytı. Kraniosinostoz haqqında faktlar. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. 1 Noyabr 2018 Yenilənib. Erişildi 24 Oktyabr 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostoz: ümumi. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smithin tanınan insan deformasiyasının nümunələri. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 29-cu hissə.

Kinsman SL, Johnston MV. Mərkəzi sinir sisteminin anadangəlmə anomaliyaları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Craniosynostosis üçün cərrahi müddətin nöro inkişaf inkişafına təsiri: sistematik bir baxış. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.