Lifli displazi

Fibröz displazi normal sümüyü məhv edən və lifli sümük toxuması ilə əvəz edən bir sümük xəstəliyidir. Bir və ya daha çox sümük təsirlənə bilər.

Lifli displazi ümumiyyətlə uşaqlıqda olur. Bir çox insanın 30 yaşında simptomları var. Xəstəlik daha çox qadınlarda olur.

Lifli displazi, sümük istehsal edən hüceyrələri idarə edən genlərlə (gen mutasiyası) bağlı bir problemlə əlaqələndirilir. Mutasiya, uşaq bətnində inkişaf etdikdə baş verir. Vəziyyət valideyndən uşağa ötürülmür.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Sümük ağrısı
• Sümük yaraları (lezyonlar)
• Endokrin (hormon) vəzi problemləri
• Sınıqlar və ya sümük deformiteleri
• McCune-Albright sindromu ilə ortaya çıxan qeyri-adi dəri rəngi (piqmentasiya)

Uşaq yetkinlik yaşına çatdıqda sümük lezyonları dayana bilər.

Tibbi xidmət fiziki müayinə aparacaq. Sümüklərin rentgen şüaları çəkilir. MHİ tövsiyə oluna bilər.

Lifli displaziyanın müalicəsi yoxdur. Sümük sınıqları və ya deformasiyaları lazım olduqda müalicə olunur. Hormon problemlərini müalicə etmək lazımdır.

Görünüş vəziyyətin şiddətindən və ortaya çıxan simptomlardan asılıdır.

Təsirə məruz qalan sümüklərdən asılı olaraq yarana biləcək sağlamlıq problemləri bunlardır:

• Kəllə sümüyü təsirlənirsə, görmə və ya eşitmə itkisi ola bilər
• Bir bacak sümüyü təsirlənirsə, gəzinti çətinliyi və artrit kimi oynaq problemləri ola bilər

Övladınızda təkrarlanan sümük sınıqları və izah olunmayan sümük deformasiyası kimi simptomlar varsa, provayderinizi axtarın.

Ortopediya, endokrinoloji və genetik mütəxəssislər uşağınızın diaqnozu və baxımı ilə məşğul ola bilər.

Lifli displaziyanın qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur. Müalicə vəziyyəti daha az ağırlaşdırmağa kömək etmək üçün təkrarlanan sümük qırıqları kimi komplikasiyaların qarşısını almağı hədəfləyir.

İltihablı lifli hiperplaziya; İdiopatik lifli hiperplaziya; McCune-Albright sindromu

• Ön skelet anatomiyası

Czerniak B. Lifli displazi və əlaqədar lezyonlar. İçəridə: Czerniak B, ed. Dorfman və Czerniakın Sümük Şişləri. 2 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Bölmə 8.

Heck RK, Oyuncaq PC. Sümük şişlərini simulyasiya edən xoşxassəli sümük şişləri və neoplastik olmayan vəziyyətlər. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell’s Operative Ortopedics. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 25.

Tacir SN, Nadol JB. Sistemik xəstəliyin otoloji təzahürləri. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaringologiya: Baş və Boyun Cərrahiyyəsi. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Uşaqlarda kəllə lezyonları: dermoidlər, langerhans hüceyrə histiyositozu, lifli displazi və lipomalar. İçəridə: Winn HR, ed. Youmans və Winn Nevroloji Cərrahiyyə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 219.