Hirschsprung xəstəliyi

Hirschsprung xəstəliyi yoğun bağırsağın tıxanmasıdır. Bağırsaqdakı zəif əzələ hərəkəti səbəbindən meydana gəlir. Bu anadangəlmə bir vəziyyətdir, yəni doğuşdan mövcuddur.

Bağırsaqdakı əzələ daralmaları həzm olunan qidalara və mayelərin bağırsaqdan keçməsinə kömək edir. Buna peristalsis deyilir. Əzələ təbəqələri arasındakı sinirlər sancıları tetikler.

Hirschsprung xəstəliyində bağırsağın bir hissəsində əsəblər əskikdir. Bu sinir olmayan ərazilər materialı itələyə bilməz. Bu tıxanmaya səbəb olur. Bağırsaqda olanlar tıxanmanın arxasında yığılır. Nəticədə bağırsaq və qarın şişir.

Hirschsprung xəstəliyi bütün yenidoğulmuş bağırsaq tıxanmalarının təxminən% 25-nə səbəb olur. Kişilərdə qadınlara nisbətən 5 dəfə daha çox olur. Hirschsprung xəstəliyi bəzən Down sindromu kimi digər irsi və ya anadangəlmə şərtlərlə əlaqələndirilir.

Yenidoğulmuşlarda və körpələrdə ola biləcək simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Bağırsaq hərəkətlərində çətinlik
• Doğuşdan qısa müddət sonra mekonium keçə bilməməsi
• Doğumdan sonra 24 ilə 48 saat arasında ilk nəcisin verilməməsi
• Nadir, lakin partlayıcı nəcislər
• Sarılıq
• Zəif qidalanma
• Zəif çəki artımı
• Qusma
• Sulu ishal (yenidoğanda)

Yaşlı uşaqlarda simptomlar:

• Tədricən pisləşən qəbizlik
• Fekal təsir
• Qidalanma
• Yavaş böyümə
• Şişkin qarın

Körpənin böyüməsinə qədər daha yüngül hallarda diaqnoz qoyula bilməz.

Fiziki müayinə zamanı tibb işçisi şişmiş qarında bağırsaq ilmələrini hiss edə bilər. Rektal müayinə rektal əzələlərdə sıx əzələ tonunu aşkar edə bilər.

Hirschsprung xəstəliyinin diaqnozuna kömək etmək üçün istifadə edilən testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Qarın rentgenoqrafiyası
• Anal manometriya (bölgədəki təzyiqi ölçmək üçün rektumda bir balon şişirilir)
• Barium lavmanı
• Rektal biopsiya

Serial rektal suvarma adlanan bir prosedur bağırsaqdakı təzyiqi azaltmağa (dekompressiyaya) kömək edir.

Anormal kolon bölməsi cərrahi müdaxilə ilə çıxarılmalıdır. Ən çox kolonun rektum və anormal hissəsi çıxarılır. Sonra kolonun sağlam hissəsi aşağıya çəkilir və anusa yapışdırılır.

Bəzən bu bir əməliyyatda edilə bilər. Lakin, tez-tez iki hissədən ibarətdir. Əvvəlcə kolostomi aparılır. Prosedurun digər hissəsi uşağın həyatının ilk ilində daha sonra həyata keçirilir.

Əməliyyatdan sonra əksər uşaqlarda simptomlar yaxşılaşır və ya yox olur. Az sayda uşaqda qəbizlik və ya nəcisin idarə olunmasında problem ola bilər (nəcis tutmamaq). Erkən müalicə alan və ya daha az bağırsaq seqmenti olan uşaqlar daha yaxşı nəticə əldə edirlər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Bağırsaqlarda iltihab və infeksiya (enterokolit) əməliyyatdan əvvəl, bəzən sonrakı ilk 1-2 il ərzində baş verə bilər. Qarın boşluğunun şişməsi, pis qoxulu sulu ishal, süstlük və zəif qidalanma da daxil olmaqla simptomlar şiddətlidir.
• Bağırsağın perforasiyası və ya qırılması.
• Qısa bağırsaq sindromu, qidalanma və dehidrasiyaya səbəb ola biləcək bir vəziyyət.

Aşağıdakı hallarda uşağınızın provayderinə zəng edin.

• Çocuğunuzda Hirschsprung xəstəliyinin əlamətləri inkişaf edir
• Bu vəziyyətdə müalicə olunduqdan sonra uşağınızda qarın ağrısı və ya digər yeni simptomlar var

Anadangəlmə megakolon

Bass LM, Wershil BK. İncə və yoğun bağırsağın anatomiyası, histologiyası, embriologiyası və inkişaf anomaliyaları. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger və Fordtranın Mədə-bağırsaq və Qaraciyər Xəstəliyi: Patofizyoloji / Diaqnoz / İdarəetmə. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Motilite pozğunluqları və Hirschsprung xəstəliyi. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 358.