Retinoblastoma

Retinoblastoma, ümumiyyətlə uşaqlarda rast gəlinən nadir bir göz şişidir. Gözün retina adlanan hissəsinin bədxassəli (xərçəngli) bir şişidir.

Retinoblastoma, hüceyrələrin necə bölündüyünü idarə edən bir genin mutasiyasından qaynaqlanır. Nəticədə hüceyrələr nəzarətsiz böyüyür və xərçəngə çevrilir.

Halların təxminən yarısında bu mutasiya ailəsi heç vaxt göz xərçəngi olmayan bir uşaqda inkişaf edir. Digər hallarda, mutasiya bir neçə ailə üzvündə meydana gəlir. Mutasiya ailədə baş verərsə, təsirlənmiş bir şəxsin uşaqlarının da mutasiyaya məruz qalma ehtimalı% 50-dir. Bu səbəbdən bu uşaqlarda retinoblastomanın inkişaf riski yüksək olacaqdır.

Xərçəng ən çox 7 yaşdan kiçik uşaqlara təsir göstərir. Ən çox 1 - 2 yaş arası uşaqlarda diaqnoz qoyulur.

Gözlərdən biri və ya hər ikisi təsirlənə bilər.

Göz bəbəyi ağ görünə bilər və ya ağ ləkələr ola bilər. Gözdəki ağ parıltı tez-tez parıldamaqla çəkilən fotoşəkillərdə görülür. Flaşdakı tipik "qırmızı göz" əvəzinə, şagird ağ və ya təhrif olunmuş görünə bilər.

Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Keçmiş gözlər
• İkiqat görmə
• Düz olmayan gözlər
• Göz ağrısı və qızartı
• Zəif görmə
• Hər gözdə fərqli iris rəngləri

Xərçəng yayılmışdırsa, sümük ağrısı və digər simptomlar meydana gələ bilər.

Tibb işçisi göz müayinəsi də daxil olmaqla tam bir fiziki müayinə aparacaq. Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• KT və ya başın MRT-si
• Şagirdin genişlənməsi ilə göz müayinəsi
• Gözün ultrasəs müayinəsi (baş və göz ekoensefalogramması)

Müalicə variantları şişin ölçüsünə və yerləşməsinə bağlıdır:

• Kiçik şişlər lazer əməliyyatı və ya kriyoterapiya (dondurma) ilə müalicə edilə bilər.
• Radiasiya həm göz daxilində olan bir şiş üçün, həm də daha böyük şişlər üçün istifadə olunur.
• Şiş gözdən kənara yayılmışsa, kimyəvi terapiyaya ehtiyac ola bilər.
• Şiş digər müalicələrə cavab vermirsə, gözün çıxarılmasına ehtiyac ola bilər (enukleasiya adlanan prosedur). Bəzi hallarda ilk müalicə ola bilər.

Əgər xərçəng gözdən kənara yayılmayıbsa, demək olar ki, bütün insanlar müalicə edilə bilər. Ancaq bir müalicə müvəffəq olmaq üçün aqressiv bir müalicə və hətta gözün çıxarılmasını tələb edə bilər.

Xərçəng gözdən kənara yayılıbsa, müalicə ehtimalı daha azdır və şişin necə yayıldığına bağlıdır.

Təsirə məruz qalan gözdə korluq yarana bilər. Şiş, optik sinir vasitəsilə göz yuvasına yayıla bilər. Beyinə, ağciyərə və sümüklərə də yayıla bilər.

Retinoblastoma əlamətləri və ya simptomları varsa, xüsusən də uşağınızın gözləri anormal görünsə və ya fotoşəkillərdə qeyri-adi görünsə, provayderinizi axtarın.

Genetik məsləhət ailələrə retinoblastoma riskini anlamağa kömək edə bilər. Birdən çox ailə üzvünün xəstəliyə tutulduğu və ya hər iki gözdə də retinoblastoma meydana gəldiyi təqdirdə xüsusilə vacibdir.

Şiş - retina; Xərçəng - retina; Göz xərçəngi - retinoblastoma

• Göz

Cheng KP. Oftalmologiya. İçəridə: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli və Davisin Uşaq Fiziki Diaqnoz Atlası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 20-ci bölüm.

Kim JW, Mansfield NC, Murphree AL. Retinoblastoma. In: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Weidemann P, eds. Ryan's Retina. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 132.

Tarek N, Herzog CE. Retinoblastoma. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 529.