Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) dərinin otoimmün bir xəstəlikidir. Dəridə və selikli qişada qabarcıq və yaralar (eroziya) meydana gəlir.

İmmunitet sistemi dəridə və selikli qişada spesifik zülallara qarşı antikor istehsal edir. Bu antikorlar dəri hüceyrələri arasındakı əlaqələri pozur. Bu, bir blister meydana gəlməsinə səbəb olur. Dəqiq səbəb məlum deyil.

Nadir hallarda, pemfiqusa bəzi dərmanlar səbəb olur:

• Penisilamin adlanan, bəzi maddələri qandan çıxaran bir dərman (şelatlayıcı maddə)
• ACE inhibitorları adlanan qan təzyiqi dərmanları
• Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ)

Pemphigus nadirdir. Ən çox orta və ya yaşlı insanlarda olur.

Bu vəziyyətdə olan insanların təxminən 50% -i əvvəlcə ağız boşluğunda ağrılı kabarcıklar və yaralar meydana gətirir. Bunu dəri qabarcıqları izləyir. Dəri yaraları gələ və gedə bilər.

Dəri yaraları aşağıdakı kimi təsvir edilə bilər:

• Drenaj
• Sızanaq
• Qabıq
• Soyma və ya asanlıqla ayrılmaq

Bunlar yerləşə bilər:

• Ağızda və boğazda
• Baş dərisində, gövdədə və ya digər dəri bölgələrində

Təsirə məruz qalmayan dərinin səthi pambıq çubuqla və ya barmağınızla yana sürtüləndə dəri asanlıqla ayrılır. Buna pozitiv Nikolsky işarəsi deyilir.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün tez-tez dəri biopsiyası və qan testləri aparılır.

Şiddətli pemfiqus halları, ağır yanma müalicəsinə bənzər yara idarə edilməsinə ehtiyac ola bilər. PV xəstələrinin xəstəxanada qalması və yanıq şöbəsində və ya reanimasiya şöbəsində müalicə alması lazım ola bilər.

Müalicə ağrı da daxil olmaqla simptomların azaldılmasına yönəlib. Fəsadların, xüsusilə infeksiyaların qarşısını almağı hədəfləyir.

Müalicə aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Enfeksiyonlara nəzarət etmək və ya qarşısını almaq üçün antibiotiklər və antifungal dərmanlar
• Ağır xoralar varsa damardan (IV) keçən mayelər və elektrolitlər
• Şiddətli ağız xoraları varsa, IV qidalanma
• Ağızdakı ülser ağrısını azaltmaq üçün ağız boşluğunu susuzlaşdırır
• Yerli ağrı kəsici kifayət deyilsə ağrı dərmanları

Pemfigusa nəzarət etmək üçün bədən boyu (sistematik) terapiya lazımdır və mümkün qədər tez başlanmalıdır. Sistemli müalicəyə aşağıdakılar daxildir:

• Dapsone adlı iltihab əleyhinə bir dərman
• Kortikosteroidlər
• Qızılı olan dərmanlar
• İmmunitet sistemini basdıran dərmanlar (azatioprin, metotreksat, siklosporin, siklofosfamid, mikofenolat mofetil və ya rituximab kimi)

Antibiotiklər infeksiyanın müalicəsi və ya qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər. İntravenöz immunoglobulin (IVIg) bəzən istifadə olunur.

Qanda antikor miqdarını azaltmaq üçün sistemli dərmanlarla birlikdə plazmaferez istifadə edilə bilər. Plazmaferez antikor ehtiva edən plazmanın qandan xaric edildiyi və venadaxili mayelərlə və ya bağışlanan plazma ilə əvəz olunduğu bir prosesdir.

Xora və blister müalicələrə sakitləşdirici və ya quruducu losyonlar, nəm sarğılar və ya bənzər tədbirlər daxildir.

Müalicə edilmədən bu vəziyyət həyati təhlükə yarada bilər. Şiddətli infeksiya ən çox ölüm səbəbidir.

Müalicə ilə pozğunluq xroniki bir meyl göstərir. Müalicənin yan təsirləri şiddətli və ya əlil ola bilər.

PV-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• İkincili dəri infeksiyaları
• Şiddətli dehidrasiya
• Dərmanların yan təsirləri
• İnfeksiyanın qan dövranı ilə yayılması (sepsis)

Tibbi xidmətiniz səbəbi açıqlanmayan qabarcıqları araşdırmalıdır.

PV müalicəsi görmüş olsanız və aşağıdakı simptomlardan birini inkişaf etdirdiyiniz təqdirdə provayderinizi axtarın:

• Üşütmək
• Hərarət
• Ümumi xəstəlik hissi
• Derz ağrıları
• Əzələ ağrıyır
• Yeni blisterlər və ya ülserlər

• Arxa tərəfdəki Pemphigus vulgaris
• Pemphigus vulgaris - ağızdakı lezyonlar

Amagai M. Pemphigus. İçəridə: Bolognia JL, Schaffer BM, Cerroni L, eds. Dermatologiya. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29-cu hissə.

Dinulos JGH. Vezikulyar və büllöz xəstəliklər. Daxildə: Dinulos JGH, ed. Habif’in Klinik Dermatologiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. fəsil

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Xroniki blister dermatozlar. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrew's Dəri Xəstəlikləri. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Bölmə 21.

Patterson JW. Vezikulobullous reaksiya nümunəsi. In: Patterson JW, ed. Weedon’un Dəri Patologiyası. 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Bölmə 7.