Waldenström makroqlobulinemiya

Waldenström makroglobulinemiya (WM) B lenfositlərinin (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) xərçəngidir. WM, IgM antikorları adlanan proteinlərin həddindən artıq istehsalı ilə əlaqələndirilir.

WM, lenfoplazmazitik lenfoma adlanan bir vəziyyətin nəticəsidir. Bu, B immun hüceyrələrinin sürətlə bölünməyə başladığı ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir. IgM antikorunun çox istehsalının dəqiq səbəbi məlum deyil. Hepatit C WM riskini artıra bilər. Gen mutasiyalarına tez-tez bədxassəli B hüceyrələrində rast gəlinir.

Artıq IgM antikorlarının istehsalı bir neçə növ problemə səbəb ola bilər:

• Qanın çox qalınlaşmasına səbəb olan hiperviskozluq. Bu, kiçik qan damarlarından qan axmasını çətinləşdirə bilər.
• IgM antikorunun sinir toxuması ilə reaksiya verməsi zamanı nöropati və ya sinir zədələnməsi.
• IgM antikorunun qırmızı qan hüceyrələrinə bağlanması zamanı anemiya.
• IgM antikorunun böyrək toxumasına yığılması zamanı böyrək xəstəliyi.
• IgM antikoru soyuqdəymə ilə immunitet kompleksləri meydana gətirdiyi zaman kriyoglobulinemiya və vaskulit (qan damarlarının iltihabı).

WM çox nadirdir. Bu vəziyyətdə olan insanların çoxu 65 yaşdan yuxarıdır.

WM simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Diş ətindən qanaxma və burundan qanaxma
• Bulanık və ya azalmış görmə
• Soyuq təsirdən sonra barmaqlarınızdakı mavimsi dəri
• Başgicəllənmə və ya qarışıqlıq
• Dərinin asanlıqla göyərməsi
• Yorğunluq
• İshal
• Əllərdə, ayaqlarda, barmaqlarda, barmaqlarda, qulaqlarda və ya burunda uyuşma, karıncalanma və ya yanma ağrısı
• Səfeh
• Şişmiş bezlər
• İstəmədən çəki itkisi
• Bir gözdə görmə itkisi

Fiziki müayinə zamanı dalaq, qaraciyər və limfa düyünlərinin şişməsi aşkar edilə bilər. Bir göz müayinəsi retinada genişlənmiş damarları və ya retina qanamalarını (qanaxmalar) göstərə bilər.

CBC, az sayda qırmızı qan hüceyrəsi və trombosit göstərir. Qan kimyası böyrək xəstəliyinə dəlil göstərə bilər.

Serum zülalı elektroforezi adlanan bir test, IgM antikorunun səviyyəsinin artdığını göstərir. Səviyyə tez-tez bir desilitrə görə 300 milliqramdan (mg / dL) və ya 3000 mg / L-dən yüksəkdir. IgM antikorunun bir hüceyrə tipindən (klon) götürüldüyünü göstərmək üçün immunofiksasiya testi aparılacaqdır.

Serum özlülüyü testi qanın qalınlaşdığını müəyyən edə bilər. Semptomlar ümumiyyətlə qan normaldan dörd qat daha qalın olduqda ortaya çıxır.

Sümük iliyi biopsiyası həm lenfositlərə, həm də plazma hüceyrələrə bənzəyən anormal hüceyrələrin sayının artacağını göstərəcəkdir.

Edilə biləcək əlavə testlər bunlardır:

• 24 saatlıq sidik zülalı
• Ümumi zülal
• Sidikdə immunofiksasiya
• T (timusdan alınan) lenfosit sayı
• Sümük x-şüaları

WM olan IgM antikorlarını artıran bəzi insanların simptomları yoxdur. Bu vəziyyət tüstü verən WM kimi tanınır. Diqqətli təqibdən başqa heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur.

Semptomları olan insanlarda müalicə simptomları və orqan zədələnmə riskini azaltmaq məqsədi daşıyır. Mövcud standart müalicə yoxdur. Tibbi xidmətiniz klinik bir sınaqda iştirak etməyinizi təklif edə bilər.

Plazmaferez IgM antikorlarını qandan təmizləyir. Qanın qalınlaşmasından qaynaqlanan simptomları da tez bir zamanda idarə edir.

Dərmanlara kortikosteroidlər, kimyəvi terapiya dərmanları və B hüceyrələrinə monoklonal antikor, rituximab daxildir.

Sağlamlığı başqa olan bəzi insanlar üçün otoloji kök hüceyrə nəqli tövsiyə edilə bilər.

Az sayda qırmızı və ya ağ qan hüceyrəsi və ya trombosit olan insanlara transfüzyon və ya antibiotik lazım ola bilər.

Orta sağ qalma təqribən 5 ildir. Bəzi insanlar 10 ildən çox yaşayır.

Bəzi insanlarda bu pozğunluq az simptom göstərə bilər və yavaş irəliləyir.

WM-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Zehni funksiyadakı dəyişikliklər, bəlkə də komaya səbəb olur
• Ürək çatışmazlığı
• Mədə-bağırsaq qanaxması və ya malabsorbsiya
• Görmə problemləri
• Kurdeşen

WM simptomları inkişaf edərsə provayderinizlə əlaqə saxlayın.

Waldenström makroglobulinemiya; Makroqlobulinemiya - ilkin; Lymphoplasmacytic lenfoma; Monoklonal makroqlobulinemiya

• Waldenström
• Antikorlar

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Waldenström makroglobulinemiyanın diaqnozu və idarəsi: Makroqlobulinemiyanın Mayo təbəqələşməsi və riskə uyğunlaşdırılmış terapiya (mSMART) təlimatları 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plazma hüceyrələrinin pozğunluqları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemiya / lenfoplazmatik asit lenfoma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Bölmə 87.