Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) anormal miqdarda methemoglobin istehsal olunduğu bir qan xəstəliyidir. Hemoglobin, qırmızı qan hüceyrələrindəki (RBC) zülaldır və oksigeni bədənə daşıyır və paylayır. Methemoglobin bir hemoglobin formasıdır.

Methemoglobinemiya ilə, hemoglobin oksigen daşıya bilər, ancaq bədən toxumalarına təsirli bir şəkildə buraxa bilmir.

MetHb vəziyyəti ola bilər:

• Ailələrdən keçmişdir (miras və ya anadangəlmə)
• Bəzi dərmanlara, kimyəvi maddələrə və ya qidalara (əldə edilmiş) məruz qalma səbəb olur

İrsi MetHb-nin iki forması var. İlk forma hər iki valideyn tərəfindən ötürülür. Valideynlər ümumiyyətlə bu vəziyyətə sahib deyillər. Vəziyyətə səbəb olan geni daşıyırlar. Sitoxrom b5 redüktaz adlı bir fermentlə əlaqədar bir problem olduqda meydana gəlir.

İki növ miras alınmış MetHb var:

• Tip 1 (eritrosit redüktaz çatışmazlığı deyilir), RBC-lərin fermenti olmadığı zaman meydana gəlir.
• Tip 2 (ümumiləşdirilmiş redüktaz çatışmazlığı da deyilir) ferment bədəndə işləmədikdə meydana gəlir.

İkinci bir irsi MetHb formasına hemoglobin M xəstəliyi deyilir. Hemoglobin zülalının özündə olan qüsurlardan qaynaqlanır. Uşağın xəstəliyi miras alması üçün yalnız bir valideyn anormal geni ötürməlidir.

Əldə edilmiş MetHb, miras qalmış formalardan daha çox yayılmışdır. Bəzi insanlarda bəzi kimyəvi maddələrə və dərmanlara məruz qaldıqdan sonra baş verir, bunlar da daxil olmaqla:

• Benzokain kimi anesteziya
• Nitrobenzol
• Bəzi antibiotiklər (dapson və xlorokin daxil olmaqla)
• Nitritlər (ətin xarab olmasının qarşısını almaq üçün qatqı kimi istifadə olunur)

Tip 1 MetHb simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Dərinin mavimsi rənglənməsi

Tip 2 MetHb simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• İnkişaf gecikməsi
• İnkişaf etməmək
• Əqli əlillik
• Nöbet

Hemoglobin M xəstəliyinin simptomları aşağıdakılardır:

• Dərinin mavimsi rənglənməsi

Qazanılan MetHb simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Dərinin mavimsi rənglənməsi
• Baş ağrısı
• Zəriflik
• Dəyişən zehni vəziyyət
• Yorğunluq
• Nəfəs darlığı
• Enerji çatışmazlığı

Bu vəziyyəti olan bir körpə doğulduqda və ya qısa müddət sonra mavi dəri rənginə (siyanoza) sahib olacaqdır. Tibbi xidmət bu vəziyyəti təyin etmək üçün qan testləri aparacaq. Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qanda oksigen səviyyəsinin yoxlanılması (nəbz oksimetriyası)
• Qandakı qaz səviyyəsini yoxlamaq üçün qan analizi (arterial qan qazı analizi)

Hemoglobin M xəstəliyi olan insanların simptomları yoxdur. Beləliklə, müalicəyə ehtiyac olmaya bilər.

Şiddətli MetHb müalicəsi üçün metilen mavisi adlanan bir dərman istifadə olunur. Metilen mavisi, G6PD çatışmazlığı adlanan qan xəstəliyi olan və ya riski olan insanlarda təhlükəli ola bilər. Bu dərmanı qəbul etməməlidirlər. Sizdə və ya uşağınızda G6PD çatışmazlığı varsa, müalicə almadan əvvəl həmişə provayderinizə danışın.

Methemoglobin səviyyəsini azaltmaq üçün askorbin turşusu da istifadə edilə bilər.

Alternativ müalicə üsullarına hiperbarik oksigen terapiyası, qırmızı qan hüceyrəsi transfüzyonu və mübadilə transfüzyonları daxildir.

Əksər yüngül qazanılmış MetHb hallarda heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur. Ancaq problemə səbəb olan dərman və ya kimyəvi maddələrdən çəkinməlisiniz. Ağır hallarda qan köçürülməsinə ehtiyac ola bilər.

Tip 1 MetHb və hemoglobin M xəstəliyi olan insanlar tez-tez yaxşı nəticə verirlər. Tip 2 MetHb daha ciddidir. Çox vaxt həyatın ilk bir neçə ilində ölümə səbəb olur.

Əldə edilmiş MetHb olan insanlar problemə səbəb olan dərman, qida və ya kimyəvi maddə müəyyən edildikdən və qarşısını alındıqdan sonra çox vaxt yaxşı nəticə əldə edirlər.

MetHb-nin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Şok
• Nöbet
• Ölüm

Provayderinizə zəng edin, əgər:

• MetHb ailə tarixçəsi var
• Bu pozğunluq əlamətlərini inkişaf etdirin

Şiddətli nəfəsiniz varsa dərhal provayderinizə və ya təcili yardım xidmətinə (911) zəng edin.

MetHb ailəsi olan və uşaq sahibi olmağı düşünən cütlüklərə genetik məsləhət təklif olunur.

6 ay və ya daha kiçik körpələrdə methemoglobinemiya inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir. Bu səbəbdən yerkökü, çuğunduru və ya ispanaq kimi yüksək miqdarda təbii nitratlar olan tərəvəzlərdən hazırlanan evdə hazırlanan uşaq qidası pürelerindən imtina edilməlidir.

Hemoglobin M xəstəliyi; Eritrosit redüktaz çatışmazlığı; Ümumiləşdirilmiş reduktaz çatışmazlığı; MetHb

• Qan hüceyrələri

Benz EJ, Ebert BL. Hemolitik anemiya, dəyişmiş oksigen yaxınlığı və methemoglobinemiya ilə əlaqəli hemoglobin variantları. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 43-cü hissə.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Döldə və yenidoğanda hematoloji və onkoloji problemlər. İçəridə: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff və Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 79-cu hissə.

RT deməkdir. Anemiyalara yanaşma. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 149.