Paroksismal soyuq hemoglobinuriya (PCH)

Paroksismal soyuq hemoglobinuriya (PCH), bədənin immunitet sisteminin qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən antikorlar istehsal etdiyi nadir bir qan xəstəlikidir. Şəxsin soyuq istiliyinə məruz qaldıqda baş verir.

PCH yalnız soyuqda baş verir və əsasən əlləri və ayaqları təsir edir. Antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinə yapışır (bağlanır). Bu, qandakı digər zülalların (tamamlayıcı adlanır) bağlanmasına da imkan verir. Antikorlar bədəndə hərəkət edərkən qırmızı qan hüceyrələrini məhv edirlər. Hüceyrələr məhv edildikdə, qırmızı qan hüceyrələrinin oksigen daşıyan hissəsi olan hemoglobin qana salınır və sidiklə keçir.

PCH, ikincil sifilis, üçüncül sifilis və digər viral və ya bakterial infeksiyalarla əlaqələndirilmişdir. Bəzən səbəbi bilinmir.

Xəstəliyə nadir hallarda rast gəlinir.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Üşütmək
• Hərarət
• Kürək, bel ağrısı
• Ayaq ağrısı
• Qarın ağrısı
• Baş ağrısı
• Ümumi narahatlıq, narahatlıq və ya pis hiss (halsızlıq)
• Sidikdə qan (qırmızı sidik)

Laboratoriya müayinələri bu vəziyyəti müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər.

• Bilirubinin səviyyəsi qan və sidikdə yüksəkdir.
• Tam qan sayımı (CBC) anemiya göstərir.
• Coombs testi mənfi.
• Donath-Landsteiner testi müsbətdir.
• Laktat dehidrogenaz səviyyəsi yüksəkdir.

Əsas xəstəliyin müalicəsi kömək edə bilər. Məsələn, PCH-ə sifilis səbəb olursa, sifilis müalicə edildikdə simptomlar yaxşılaşa bilər.

Bəzi hallarda immunitet sistemini boğan dərmanlardan istifadə olunur.

Bu xəstəlik olan insanlar tez-tez tez yaxşılaşır və epizodlar arasında simptomları olmur. Əksər hallarda, zədələnmiş hüceyrələr bədəndə hərəkət etməyi dayandıran kimi hücumlar sona çatır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Hücumlar davam edir
• Böyrək çatışmazlığı
• Ağır anemiya

Bu narahatlığın əlamətləri varsa, həkiminizə müraciət edin. Təchizatçı simptomların digər səbəblərini istisna edə bilər və müalicəyə ehtiyacınız olub olmadığına qərar verə bilər.

Bu xəstəlik diaqnozu qoyulmuş insanlar, soyuqdan kənarda qalmaqla gələcək hücumların qarşısını ala bilərlər.

PCH

• Qan hüceyrələri

Michel M. Otoimmün və damardaxili hemolitik anemiyalar. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.

Win N, Richards SJ. Qazanılmış hemolitik anemiyalar. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie və Lewis Praktiki Hematologiya. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 13.