Antifosfolipid sindromu - APS

Antifosfolipid sindromu (APS) tez-tez qan laxtalanma (tromboz) daxil olan bir otoimmün xəstəlikdir.Bu vəziyyətdə olduqda, vücudunuzun immun sistemi qan hüceyrələrinə və damarların astarına hücum edən anormal zülallar meydana gətirir. Bu antikorların olması qan axını ilə problem yarada bilər və bədənin hər yerində qan damarlarında təhlükəli laxtalanmalara səbəb ola bilər.

APS-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. Həm müəyyən gen dəyişiklikləri, həm də digər amillər (infeksiya kimi) problemin inkişafına səbəb ola bilər.

Tez-tez sistemik lupus eritematoz (SLE) kimi digər otoimmün xəstəlikləri olan insanlarda olur. Vəziyyət kişilərə nisbətən daha çox görülən qadınlardır, tez-tez aşağı düşmə tarixi olan qadınlarda rast gəlinir.

Bəzi insanlar yuxarıda göstərilən antikorları daşıyırlar, lakin APS yoxdur. Bəzi tetikleyiciler bu insanların qan laxtalanmasına səbəb ola bilər:

• Siqaret çəkmək
• Uzun müddət yataq istirahəti
• Hamiləlik
• Hormon terapiyası və ya doğuşa nəzarət həbləri
• Xərçəng
• Böyrək xəstəliyi

Antikorlarınız olsa da, əlamətləriniz olmaya bilər. Baş verə biləcək simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Bacaklarda, qollarda və ya ağciyərlərdə qan laxtalanır. Laxtalanma ya damarlarda, ya da damarlarda ola bilər.
• Təkrarlanan abortlar və ya hələ doğuş.
• Bəzi insanlarda səfeh.

Nadir hallarda, bir neçə gün ərzində bir çox arteriyada laxtalanma meydana gəlir. Buna fəlakətli anti-fosfolipid sindromu (CAPS) deyilir. Böyrək, qaraciyər və bədənin digər orqanlarındakı laxtalanmalara və əzalardakı qanqrenaya səbəb ola bilər.

Lupus antikoagulyant və antifosfolipid antikorları üçün testlər aşağıdakı hallarda edilə bilər:

• Gənclərdə və ya qan laxtası üçün başqa bir risk faktoru olmayanlarda gözlənilməz bir qan laxtası meydana gəlir.
• Bir qadının təkrarlanan hamiləlik itkisi var.

Lupus anticoagulant testləri qan laxtalanma testləridir. Antifosfolipid antikorları (aPL) laboratoriyada testin anormal olmasına səbəb olur.

Laxtalanma testlərinin növlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin müddəti (aPTT)
• Russell gürzəsi zəhəri vaxtı
• Tromboplastinin inhibisyon testi

Antifosfolipid antikorları (aPL) üçün testlər də aparılacaqdır. Bunlara daxildir:

• Antikardiolipin antikor testləri
• Beta-2-qlipoprotein I (Beta2-GPI) üçün antikorlar

APL və ya lupus anticoagulant üçün müsbət testiniz varsa və aşağıdakı hadisələrdən biri və ya bir neçəsi varsa, həkiminiz antifosfolipid antikor sindromunu (APS) təyin edəcəkdir.

• Qan laxtası
• Təkrarlanan abortlar

Müsbət testlərin 12 həftədən sonra təsdiqlənməsi lazımdır. Xəstəliyin digər xüsusiyyətləri olmadan müsbət bir test keçirsəniz, APS diaqnozu qoymayacaqsınız.

APS müalicəsi yeni qan laxtalanmalarının əmələ gəlməsinin və ya mövcud laxtaların böyüməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir. Bir növ qan seyreltmə dərmanı qəbul etməlisiniz. Lupus kimi bir otoimmün xəstəliyiniz varsa, bu vəziyyəti də nəzarət altında saxlamalısınız.

Dəqiq müalicə vəziyyətinizin nə qədər ağır olduğundan və onun yaratdığı fəsadlardan asılı olacaq.

ANTİFOSFOLİPİD ANTİBODİYA SİNROMU (APS)

Ümumiyyətlə, APS xəstəliyiniz varsa uzun müddət qan tökücü ilə müalicəyə ehtiyacınız olacaq. İlkin müalicə heparin ola bilər. Bu dərmanlar inyeksiya yolu ilə verilir.

Əksər hallarda ağızdan verilən warfarin (Coumadin) daha sonra başlayır. Antikoaqulyasiya səviyyəsini tez-tez izləmək lazımdır. Bu, ən çox INR testindən istifadə edilir.

APS xəstəliyiniz varsa və hamilə qalırsınızsa, bu vəziyyətdə bir mütəxəssis olan bir provayder tərəfindən yaxından təqib olunmanız lazımdır. Hamiləlik dövründə varfarin qəbul etməyəcəksiniz, əvəzinə heparin çəkilişləri ediləcək.

SLE və APS varsa, provayderiniz də hidroksixlorokin qəbul etməyinizi tövsiyə edəcəkdir.

Hal-hazırda digər növ qan seyrək dərmanlar tövsiyə edilmir.

KATASTROFİK ANTİFOSFOLİPİD SİNDROMU (CAPS)

Antikoagulyasiya terapiyası, yüksək dozalı kortikosteroidlər və plazma mübadiləsinin birləşməsini əhatə edən CAPS müalicəsi əksər insanlarda təsirli olmuşdur. Bəzən IVIG, rituximab və ya eculizumab da ağır hallarda istifadə olunur.

LUPUS ANTİKOAGULANT VƏ APL ÜÇÜN POSİZİF TEST

Semptomlarınız, hamiləlik itkisi olmadıqda və ya heç vaxt laxtalanmadığınız təqdirdə müalicəyə ehtiyacınız olmayacaq.

Qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün aşağıdakı addımları atın:

• Çox menopoz (qadınlar) üçün doğuşa nəzarət həblərindən və ya hormon müalicələrindən çəkinin.
• Siqaret çəkməyin və ya başqa tütün məhsullarından istifadə etməyin.
• Uzun təyyarə uçuşlarında və ya uzun müddət oturmaq və ya uzanmaq məcburiyyətində qaldığınız zaman qalxın və hərəkət edin.
• Gəzə bilmədiyiniz zaman topuqlarınızı yuxarı və aşağı hərəkət etdirin.

Qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün sizə qan tökən dərmanlar (heparin və varfarin kimi) yazılacaq:

• Əməliyyatdan sonra
• Sümük sınığından sonra
• Aktiv xərçəng ilə
• Xəstəxanada qalma və ya evdə yaxşılaşma kimi uzun müddət oturmağa və ya uzanmağa ehtiyac olduqda

Qan laxtalanma riskini azaltmaq üçün əməliyyatdan sonra 3-4 həftə ərzində qan tinerləri qəbul etməyiniz lazım ola bilər.

Müalicə edilmədən APS xəstələrində təkrar laxtalanma olacaqdır. Çox vaxt, uzunmüddətli antikoaqulyasiya terapiyası daxil olan düzgün müalicə ilə nəticə yaxşıdır. Bəzi insanlarda müalicələrə baxmayaraq nəzarət edilməsi çətin olan qan laxtalanması ola bilər. Bu, həyat üçün təhlükəli ola biləcək CAPS-ə səbəb ola bilər.

Aşağıdakı kimi bir qan laxtasının əlamətlərini görsəniz, provayderinizi axtarın.

• Bacakda şişlik və ya qızartı
• Nəfəs darlığı
• Bir qolda və ya ayaqda ağrı, uyuşma və solğun dəri rəngi

Yenidən hamiləlik itkisi (abort) varsa, provayderinizlə danışın.

Antikardiolipin antikorları; Hughes sindromu

• Üzdəki sistemik lupus eritematoz döküntüsü
• Qan laxtası

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipid sindromu: patogenezi, diaqnozu və müalicəsi. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologiya. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 148-ci bölüm.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Antifosfolipid Antikorları üzrə İşçi Qrupunun 14-cü Beynəlxalq Konqresi fəlakətli antifosfolipid sindromuna dair hesabat. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Antifosfolipid sindromunda birbaşa oral antikoagulyantlar istifadə olunur: bu dərmanlar varfarinə təsirli və təhlükəsiz bir alternativdirmi? Ədəbiyyatın sistematik icmalı: şərhə cavab. Curr Revmatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Somon JE, Lockshin MD. Anti-fosfolipid sindromu. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley və Firestein Romatoloji Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 82.

Milli Ürək, Ağciyər və Qan İnstitutunun veb saytı. Antifosfolipid antikor sindromu. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. 5 iyun 2019 tarixində əldə edildi.