Distal böyrək borulu asidoz

Distal böyrək borulu asidoz, böyrəklərin qandan sidik daxilindəki turşuları lazımi şəkildə çıxarmaması ilə ortaya çıxan bir xəstəlikdir. Nəticədə qanda çox miqdarda turşu qalır (asidoz adlanır).

Bədən normal funksiyalarını yerinə yetirdikdə, turşu istehsal edir. Bu turşu çıxarılmır və ya zərərsizləşdirilirsə, qan çox asidik olur. Bu qanda elektrolit balansının pozulmasına səbəb ola bilər. Bəzi hüceyrələrin normal işləməsi ilə də problem yarada bilər.

Böyrəklər qandan turşu çıxarıb sidiyə ataraq bədənin turşu səviyyəsini idarə etməyə kömək edir.

Distal böyrək borulu asidoz (tip I RTA) böyrək borularında qanda turşu yığılmasına səbəb olan bir qüsurdan qaynaqlanır.

Tip I RTA aşağıdakı şərtlər daxil olmaqla müxtəlif şərtlərdən qaynaqlanır:

• Amiloidoz, amiloid adlanan anormal zülal toxumalarında və orqanlarında
• Fabry xəstəliyi, müəyyən bir növ yağ maddəsinin bədənində anormal bir yığılma
• Qanda yüksək miqdarda kalsium
• Oraq hüceyrəsi xəstəliyi, normal olaraq disk şəklində olan qırmızı qan hüceyrələri bir oraq və ya hilal şəklini alır
• Sjögren sindromu, göz yaşı və tüpürcək çıxaran bezlərin məhv edildiyi bir otoimmün xəstəlikdir
• Bədənin immun sisteminin səhvən sağlam toxuma hücum etdiyi bir otoimmün xəstəlik olan sistemik lupus eritematozus.
• Wilson xəstəliyi, bədənin toxumalarında çox miqdarda mis olduğu irsi bir xəstəlikdir
• Amfoterisin B, lityum və analjeziklər kimi bəzi dərmanların istifadəsi

Distal böyrək borulu asidozun simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edir:

• Qarışıqlıq və ya azaldılmış sayıqlıq
• Yorğunluq
• Uşaqlarda böyümənin pozulması
• Artan tənəffüs sürəti
• Böyrək daşları
• Nefrokalsinoz (böyrəklərdə çox miqdarda kalsium əmələ gəlir)
• Osteomalasiya (sümüklərin yumşalması)
• Əzələ zəifliyi

Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Sümük ağrısı
• Sidik çıxışı azaldı
• Artan ürək dərəcəsi və ya nizamsız ürək atışı
• Əzələ krampları
• Arxa, cinah və ya qarında ağrı
• Skelet anomaliyaları

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Sifariş verilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Arterial qan qazı
• Qan kimyası
• Sidik pH
• Turşu yükü testi
• Bikarbonat infuziya testi
• Sidik analizi

Böyrəklərdə və böyrək daşlarında kalsium əmələ gəlməsinə aşağıdakı hallarda rast gəlinir:

• X-şüaları
• Ultrasəs
• KT müayinəsi

Məqsəd bədəndə normal turşu səviyyəsini və elektrolit balansını bərpa etməkdir. Bu, sümük xəstəliklərini düzəltməyə və böyrəklərdə kalsium yığılmasını (nefrokalsinoz) və böyrək daşlarını azaltmağa kömək edəcəkdir.

Distal böyrək borulu asidozun əsas səbəbi müəyyənləşdirilə bilsə düzəldilməlidir.

Təyin edilə bilən dərmanlar arasında kalium sitrat, sodyum bikarbonat və tiazid diuretiklər vardır. Bunlar bədənin asidik vəziyyətini düzəltməyə kömək edən qələvi dərmanlardır. Natrium bikarbonat kalium və kalsium itkisini düzəldə bilər.

Qalıcı və ya həyati təhlükə yarada biləcək təsirləri və ağırlaşmaları azaltmaq üçün pozğunluq müalicə edilməlidir. Əksər hallarda müalicə ilə yaxşılaşır.

Distal böyrək borulu asidoz əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Aşağıdakı kimi təcili simptomlar inkişaf edərsə dərhal tibbi yardım alın.

• Şüur azaldı
• Nöbet
• Diqqət və ya yönəlmədə ciddi azalma

Bu pozğunluğun qarşısının alınması yoxdur.

Böyrək borulu asidoz - distal; Böyrək borulu asidoz I tip; I növ RTA; RTA - distal; Klassik RTA

• Böyrək anatomiyası
• Böyrək - qan və sidik axını

Bushinsky DA. Böyrək daşları. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 14 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 32.

Dixon BP. Böyrək borulu asidoz. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 547.

Seifter JL. Asit-baza pozğunluqları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 110-cu hissə.