Skleroderma

Skleroderma dəridə və bədənin digər yerlərində çapıq kimi toxuma yığılmasını ehtiva edən bir xəstəlikdir. Kiçik arteriyaların divarlarını düzəldən hüceyrələrə də zərər verir.

Skleroderma bir növ otoimmün xəstəlikdir. Bu vəziyyətdə, immunitet sistem səhvən sağlam bədən toxumalarına hücum edir və zərər verir.

Sklerodermanın səbəbi məlum deyil. Dəridə və digər orqanlarında kollagen adlı bir maddənin yığılması xəstəliyin əlamətlərinə səbəb olur.

Xəstəlik ən çox 30-50 yaş arası insanlara təsir göstərir. Qadınlar sklerodermanı kişilərə nisbətən daha çox tapırlar. Bəzi sklerodermalı insanlar silika tozu və polivinil xlorid ətrafında olma tarixçəsinə sahibdirlər, lakin əksəriyyəti yox.

Yayılmış skleroderma, sistem lupus eritematozusu və polimiyozit də daxil olmaqla digər otoimmün xəstəliklərlə baş verə bilər. Bu hallara diferensiyasız birləşdirici toxuma xəstəliyi və ya üst-üstə düşmə sindromu deyilir.

Bəzi skleroderma növləri yalnız dərini, digərləri isə bütün bədəni təsir edir.

• Yerli skleroderma, (morfeya da deyilir) - Çox vaxt yalnız sinə, qarın və ya əzanın dərisini təsir edir, lakin ümumiyyətlə əl və üzdə deyil. Morfeya yavaş-yavaş inkişaf edir və nadir hallarda bədəndə yayılır və ya daxili orqanın zədələnməsi kimi ciddi problemlərə səbəb olur.
• Sistemik skleroderma və ya skleroz - Dərinin və ürək, ağ ciyər və ya böyrək kimi geniş sahələri təsir edə bilər. Məhdud xəstəlik (CREST sindromu) və diffuz xəstəlik olaraq iki əsas növ mövcuddur.

Sklerodermanın dəri əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Soyuq istilərə cavab olaraq mavi və ya ağ rəngə barmaqlar və ya barmaqlar
• Barmaqların, əllərin, biləyin və üzün dərisinin sərtliyi və darlığı
• Saç tökülməsi
• Normaldan daha tünd və ya daha açıq olan dəri
• Dərinin altındakı kiçik ağ kalsium parçaları, bəzən diş məcunu kimi görünən ağ bir maddə sızdırır
• Barmaq uclarınızda və ya ayaq barmaqlarınızda yaralar (xora)
• Üzdəki sıx və maska ​​kimi dəri
• Üzdəki və ya dırnaqların kənarındakı səthin altında görünən kiçik, genişlənmiş qan damarları olan telangiektaziyalar.

Sümük və əzələ simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Eklem ağrısı, sərtlik və şişlik, hərəkət itkisi ilə nəticələnir. Əllər toxuma və tendonlar ətrafındakı fibroz səbəbiylə tez-tez iştirak edirlər.
• Ayaqlarda uyuşma və ağrı.

Nəfəs alma problemləri ağciyərlərdə yara izləri ilə nəticələnə bilər və bunlara aiddir:

• Quru öskürək
• Nəfəs darlığı
• Xırıltı
• Ağciyər xərçəngi riski artır

Həzm sistemi problemləri aşağıdakılara aid ola bilər:

• Udma çətinliyi
• Özofagus reflü və ya ürək yanması
• Yeməkdən sonra qan tökülür
• Qəbizlik
• İshal
• Nəcisin idarə olunması problemləri

Ürək problemləri aşağıdakılara aid ola bilər:

• Anormal ürək ritmi
• Ürəyin ətrafındakı maye
• Ürək əzələsindəki fibroz, ürəyin funksiyası azalır

Böyrək və sidik-cinsiyyət problemləri aşağıdakılara aid ola bilər:

• Böyrək çatışmazlığının inkişafı
• Kişilərdə erektil disfunksiya
• Qadınlarda vajinal quruluq

Tibb işçisi tam bir fiziki müayinə edəcəkdir. İmtahan göstərə bilər:

• Barmaqlarda, üzdə və ya başqa yerlərdə sıx, qalın dəri.
• Dırnaqların kənarındakı dəri, kiçik qan damarlarının anomaliyaları üçün işıqlı bir lupa ilə baxıla bilər.
• Ağciyərlər, ürək və qarın anormallıqları yoxlanılacaq.

Təzyiqiniz yoxlanacaq. Skleroderma böyrəklərdə kiçik qan damarlarının daralmasına səbəb ola bilər. Böyrəklərinizdəki problemlər yüksək qan təzyiqinə və böyrəyin funksiyasının azalmasına səbəb ola bilər.

Qan və sidik testlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Antinuclear antikor (ANA) paneli
• Skleroderma antikor testi
• ESR (sed dərəcəsi)
• Romatoid faktor
• Tam qan sayımı
• Kreatinin daxil olmaqla metabolik panel
• Ürək əzələsi testləri
• Sidik analizi

Digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ağciyərlərin KT müayinəsi
• Elektrokardiyogram (EKQ)
• Ekokardiyogram
• Ağciyərlərinizin və mədə-bağırsaq traktının nə dərəcədə yaxşı işlədiyini görmək üçün testlər
• Dəri biopsiyası

Skleroderma üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Provayderiniz dəri, ağciyər, böyrək, ürək və mədə-bağırsaq traktındakı xəstəliyin dərəcəsini qiymətləndirəcəkdir.

Diffuz dəri xəstəliyi olan insanlar (məhdud dəri tutulmasından daha çox) mütərəqqi və daxili orqan xəstəliklərinə daha çox meylli ola bilərlər. Xəstəliyin bu forması diffuz dəri sistemik skleroz (dcSSc) olaraq təsnif edilir. Bədən genişliyindəki (sistematik) müalicələr ən çox bu qrup xəstələr üçün istifadə olunur.

Semptomlarınızı idarə etmək və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün sizə dərmanlar və digər müalicələr yazılacaq.

Proqressiv sklerodermanı müalicə etmək üçün istifadə olunan dərmanlar bunlardır:

• Prednizon kimi kortikosteroidlər. Bununla birlikdə, gündə 10 mq-dən yuxarı dozalar tövsiyə edilmir, çünki daha yüksək dozalar böyrək xəstəliyinə və yüksək qan təzyiqinə səbəb ola bilər.
• Mikofenolat, siklofosfamid, siklosporin və ya metotreksat kimi immunitet sistemini boğan dərmanlar.
• Artritin müalicəsi üçün hidroksixlorokin.

Sürətlə proqressiv skleroderması olan bəzi insanlar otolog hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası (HSCT) üçün namizəd ola bilərlər. Bu cür müalicənin ixtisaslaşmış mərkəzlərdə aparılması lazımdır.

Xüsusi simptomlar üçün digər müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Raynaud fenomenini yaxşılaşdırmaq üçün müalicələr.
• Omeprazol kimi ürək yanması və ya udma problemləri üçün dərmanlar.
• Yüksək qan təzyiqi və ya böyrək problemləri üçün ACE inhibitorları kimi qan təzyiqi dərmanları.
• Dərinin qalınlaşmasını azaltmaq üçün yüngül terapiya.
• Bosentan və sildenafil kimi ağciyər funksiyasını yaxşılaşdıran dərmanlar.

Müalicə tez-tez fiziki müalicəni də əhatə edir.

Bəzi insanlar sklerodermalı insanlar üçün dəstək qrupuna getməkdən faydalana bilərlər.

Bəzi insanlarda simptomlar ilk bir neçə ildə sürətlə inkişaf edir və daha da şiddətlənməyə davam edir. Lakin əksər insanlarda xəstəlik yavaş-yavaş ağırlaşır.

Yalnız dəri simptomları olan insanların dünyagörüşü daha yaxşıdır. Yayılmış (sistematik) skleroderma səbəb ola bilər.

• Ürək çatışmazlığı
• Ağciyərlərdə çapıq, ağciyər fibrozu adlanır
• Ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqi (ağciyər hipertenziyası)
• Böyrək çatışmazlığı (skleroderma böyrək böhranı)
• Yeməkdən qida qəbul edən problemlər
• Xərçəng

Raynaud fenomeni, dərinin tədricən qalınlaşması və ya udma problemi yaranarsa, provayderinizi axtarın.

Proqressiv sistemik skleroz; Sistemik skleroz; Məhdud skleroderma; CREST sindromu; Lokallaşdırılmış skleroderma; Morfeya - xətti; Raynaud fenomeni - skleroderma

• Raynaud fenomeni
• CREST sindromu
• Sklerodaktili
• Telangiektazi

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Erkən diffuz dəri sistemik sklerozunda müalicə nəticəsi: Avropa Skleroderma Müşahidə Tədqiqatı (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Skleroderma: terapiya. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Əl və yuxarı ekstremallığın reabilitasiyası. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: fəsil 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Ağır skleroderma üçün miyeloablikat otolog kök hüceyrə nəqli. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Sistemik sklerozun etiologiyası və patogenezi. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein və Kelly'nin Romatoloji Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 88-ci fəsil.

Varga J. Sistemik skleroz (skleroderma). İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 251.