Cushing sindromu

Cushing sindromu, vücudunuzda yüksək səviyyədə kortizol hormonu olduqda ortaya çıxan bir xəstəlikdir.

Cushing sindromunun ən ümumi səbəbi çox miqdarda qlükokortikoid və ya kortikosteroid dərmanı qəbul etməkdir. Cushing sindromunun bu formasına ekzogen Cushing sindromu deyilir. Prednizon, deksametazon və prednizolon bu tip dərmanlara nümunədir. Glukokortikoidlər bədənin təbii kortizol hormonunun təsirini təqlid edir. Bu dərmanlar astma, dəri iltihabı, xərçəng, bağırsaq xəstəliyi, oynaq ağrısı və romatoid artrit kimi bir çox xəstəliyin müalicəsində istifadə olunur.

Digər insanlarda Cushing sindromu inkişaf edir, çünki bədəni çox kortizol istehsal edir. Bu hormon böyrəküstü vəzlərdə hazırlanır. Həddindən artıq kortizolun səbəbləri:

• Hipofiz bezi adrenokortikotrofik hormonu (ACTH) həddindən artıq dərəcədə etdikdə ortaya çıxan cushing xəstəliyi. ACTH sonra böyrəküstü vəzlərin çox kortizol istehsal etməsi üçün siqnal verir. Hipofiz bezi şişi bu vəziyyətə səbəb ola bilər.
• Böyrəküstü vəzin şişi
• Bədənin kortikotropini azad edən hormon (CRH) istehsal edən başqa bir yerdə şiş
• Bədənin başqa yerlərində ACTH istehsal edən şişlər (ektopik Kuşinq sindromu)

Semptomlar dəyişir. Kuşinq sindromlu hər kəsin simptomları eyni deyil. Bəzi insanların simptomları çoxdur, bəzilərində isə heç bir əlamət yoxdur.

Cushing sindromlu insanların əksəriyyəti:

• Dəyirmi, qırmızı, tam üz (ay üzü)
• Yavaş böyümə sürəti (uşaqlarda)
• Magistralda yağ yığılması ilə birlikdə kilo artması, ancaq qol, ayaq və buddan yağ itkisi (mərkəzi piylənmə)

Dəri dəyişikliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• Dəri infeksiyaları
• Qarın, yuxarı qol, bud və döş dərisində stria adlanan bənövşəyi uzanma işarələri (1/2 düym və ya 1 santimetr və ya daha geniş).
• Asan əzilmə ilə nazik dəri (xüsusilə qol və əllərdə)

Əzələ və sümük dəyişikliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• Rutin fəaliyyətlərlə ortaya çıxan bel ağrısı
• Sümük ağrısı və ya həssaslıq
• Çiyinlər arasındakı və yaxa sümükləri arasındakı yağ yığımı
• Sümüklərin incəlməsindən yaranan qabırğa və onurğa sınıqları
• Zəif əzələlər, xüsusilə kalça və çiyinlərdə

Bədən boyu (sistematik) dəyişikliklərə aşağıdakılar daxildir:

• Tip 2 diabetes mellitus
• Yüksək qan təzyiqi (hipertoniya)
• Artan xolesterol və trigliseridlər (hiperlipidemiya)

Cushing sindromlu qadınlar aşağıdakılara sahib ola bilər:

• Üz, boyun, sinə, qarın və budda həddindən artıq tük artımı
• Düzensizləşən və ya dayanan dövrlər

Kişilərdə ola bilər:

• Cinsiyyət istəyi azalmış və ya olmaması (aşağı libido)
• Ereksiya problemləri

Bu xəstəliklə ortaya çıxa biləcək digər simptomlar:

• Depressiya, narahatlıq və ya davranışdakı dəyişikliklər kimi zehni dəyişikliklər
• Yorğunluq
• Baş ağrısı
• Susuzluq və sidik ifrazının artması

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız və qəbul etdiyiniz dərmanlar barədə soruşacaqdır. Son bir neçə ay ərzində qəbul etdiyiniz bütün dərmanlar barədə provayderə danışın. Bir provayderin ofisində aldığınız kadrlar barədə də provayderə məlumat verin.

Cushing sindromunu təyin etmək və səbəbini müəyyənləşdirmək üçün edilə biləcək laborator müayinələr bunlardır:

• Qan kortizol səviyyəsi
• Qan şəkəri
• Tüpürcək kortizol səviyyəsi
• Deksametazon yatırma testi
• Kortizol və kreatinin üçün 24 saatlıq sidik
• ACTH səviyyəsi
• ACTH stimullaşdırma testi (nadir hallarda)

Səbəbini və ya ağırlaşmalarını müəyyənləşdirmək üçün testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

• Abdominal KT
• Hipofiz MRI
• Sümük mineral sıxlığı

Müalicə səbəbdən asılıdır.

Kortikosteroid istifadəsinin yaratdığı Cushing sindromu:

• Provayderiniz sizə dərman dozasını yavaş-yavaş azaltmağı tapşıracaq. Dərmanı birdən dayandırmaq təhlükəli ola bilər.
• Xəstəlik səbəbindən dərmanı qəbul etməyi dayandıra bilmirsinizsə, yüksək qan şəkəriniz, yüksək xolesterol səviyyəniz və sümük incəldilməsi və ya osteoporoz yaxından izlənilməli və müalicə edilməlidir.

Hipofiz və ya ACTH (Cushing xəstəliyi) buraxan bir şişin səbəb olduğu Cushing sindromu ilə sizə lazım ola bilər:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyat
• Hipofiz şişinin götürülməsindən sonra radiasiya (bəzi hallarda)
• Əməliyyatdan sonra kortizol əvəzedici terapiya
• Çatışmayan hipofiz hormonlarını əvəz edən dərmanlar
• Bədənin çox kortizol istehsalının qarşısını alan dərmanlar

Hipofiz şişinə, adrenal şişə və ya digər şişlərə görə Cushing sindromu ilə:

• Şişi çıxarmaq üçün əməliyyata ehtiyacınız ola bilər.
• Şişi çıxarmaq mümkün deyilsə, kortizolun sərbəst buraxılmasına mane olacaq dərmanlara ehtiyacınız ola bilər.

Şişin götürülməsi tam sağalmaya səbəb ola bilər, lakin vəziyyətin geri qayıtma ehtimalı var.

Şişlərin səbəb olduğu Kuşinq sindromlu insanlar üçün sağ qalma şiş növündən asılıdır.

Müalicə olunmayan Cushing sindromu həyati təhlükə yarada bilər.

Cushing sindromundan yarana biləcək sağlamlıq problemləri aşağıdakılardan birini əhatə edir:

• Diabet
• Hipofiz şişinin böyüməsi
• Osteoporoz səbəbindən sümük qırıqları
• Yüksək qan təzyiqi
• Böyrək daşları
• Ciddi infeksiyalar

Cushing sindromu əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın.

Bir kortikosteroid qəbul edirsinizsə, Cushing sindromunun əlamətlərini və əlamətlərini bilin. Erkən müalicə almaq Cushing sindromunun uzunmüddətli təsirlərinin qarşısını almağa kömək edə bilər. Tənəffüs yolu ilə steroid istifadə edirsinizsə, bir boşluq istifadə edərək və steroidlərlə nəfəs aldıqdan sonra ağzınızı yaxalayaraq steroidlərə təsirinizi azalda bilərsiniz.

Hiperkortizolizm; Kortizol artıqlığı; Qlükokortikoid artıqlığı - Kuşinq sindromu

• Endokrin bezlər

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al; Endokrin Cəmiyyəti. Cushing sindromunun müalicəsi: Endokrin Cəmiyyətinin klinik təcrübə rəhbərliyi. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Qiymət JDC. Böyrəküstü vəzin qabığı. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Bölmə 15.