Addison xəstəliyi

Addison xəstəliyi, adrenal bezlərin kifayət qədər hormon istehsal etməməsi ilə ortaya çıxan bir xəstəlikdir.

Böyrəküstü vəzlər hər böyrəyin üstündə yerləşən kiçik hormon azad edən orqanlardır. Bunlar korteks adlanan xarici hissədən və medulla adlanan daxili hissədən ibarətdir.

Korteks 3 hormon istehsal edir:

• Glukokortikoid hormonları (məsələn, kortizol) şəkər (qlükoza) nəzarətini qoruyur, immunitet reaksiyasını azaldır (yatırır) və orqanizmin stresə cavab verməsinə kömək edir.
• Mineralokortikoid hormonları (məsələn, aldosteron) sodyum, su və kalium balansını tənzimləyir.
• Cinsi hormonlar, androgenlər (kişi) və estrogenlər (qadın) cinsi inkişafa və cinsi istəklərə təsir göstərir.

Addison xəstəliyi adrenal korteksin zədələnməsindən qaynaqlanır. Zərər korteksin hormon səviyyələrini çox aşağı olmasına səbəb olur.

Bu ziyana aşağıdakılar səbəb ola bilər:

• İmmunitet sistemi səhvən böyrəküstü vəzlərə hücum edir (otoimmün xəstəlik)
• Vərəm, HİV və ya göbələk infeksiyaları kimi infeksiyalar
• Böyrəküstü vəzlərə qanaxma
• Şişlər

Addison xəstəliyinin otoimmün növü üçün risk faktorlarına digər otoimmün xəstəliklər daxildir:

• Tez-tez tiroid funksiyasının azalması ilə nəticələnən tiroid bezinin şişməsi (iltihabı) (xroniki tiroidit)
• Tiroid bezi çox tiroid hormonu istehsal edir (tiroid həddindən artıq aktivdir, Graves xəstəliyi)
• Yumru və qabarcıqlarla qaşınan səfeh (dermatit herpetiformis)
• Boyundakı paratiroid bezləri kifayət qədər paratiroid hormonu istehsal etmir (hipoparatiroidizm)
• Hipofiz bezi normal miqdarda və ya hamısında hormon istehsal etmir (hipopituitarizm)
• Sinirləri və idarə etdikləri əzələləri təsir edən otoimmün xəstəlik (miyasteniya gravis)
• Bədəndə kifayət qədər sağlam qırmızı qan hüceyrəsi yoxdur (zərərli anemiya)
• Testislər sperma və ya kişi hormonları yarada bilməz (testis çatışmazlığı)
• Tip I diabet
• Dərinin bölgələrindən qəhvəyi rəng itkisi (piqment) (vitiligo)

Bəzi nadir genetik qüsurlar da adrenal çatışmazlığa səbəb ola bilər.

Addison xəstəliyinin simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Qarın ağrısı
• Xroniki ishal, ürək bulanması və qusma
  
• Dərinin qaralması
• Susuzlaşdırma
• Ayağa qalxanda baş gicəllənməsi
• Aşağı dərəcəli qızdırma
• Aşağı qan şəkəri
• Aşağı qan təzyiqi
• Həddindən artıq zəiflik, yorğunluq və yavaş, ləng hərəkət
• Yanaqların və dodaqların içərisində tünd rəngli dəri (bukkal mukoza)
• Duz istəyi (çox duz əlavə olunmuş yemək yemək)
• Azaldılmış iştaha ilə arıqlama

Semptomlar hər zaman olmaya bilər. Bir çox insan bədənində infeksiya və ya digər stres olduqda bu simptomların bir hissəsini və ya hamısını hiss edir. Digər vaxtlarda əlamətləri yoxdur.

Tibbi xidmət göstəricisi fiziki müayinə aparacaq və simptomları soruşacaqdır.

Qan testləri, ehtimal ki, sifariş ediləcək və bunları göstərə bilər:

• Artan kalium
• Xüsusilə bədən vəziyyətindəki dəyişikliklə aşağı qan təzyiqi
• Aşağı kortizol səviyyəsi
• Natrium səviyyəsinin aşağı olması
• Aşağı pH
• Normal testosteron və estrogen səviyyəsi, lakin aşağı DHEA səviyyəsi
• Yüksək eozinofil sayı

Əlavə laboratoriya testləri sifariş edilə bilər.

Digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qarın rentgenoqrafiyası
• Qarın tomoqrafiyası
• Cosyntropin (ACTH) stimullaşdırma testi

Əvəzedici kortikosteroid və mineralokortikoidlərlə müalicə bu xəstəliyin əlamətlərinə nəzarət edəcəkdir. Bu dərmanların ümumiyyətlə ömür boyu alınması lazımdır.

Bu vəziyyət üçün dərman dozalarını heç vaxt atlamayın, çünki həyati təhlükələr yarana bilər.

Provayderiniz dozalarınızı qısa müddətə artırmağınızı sizə görə deyə bilər:

• İnfeksiya
• Xəsarət
• Stress
• Cərrahiyyə

Böyrəküstü böhran adlanan həddindən artıq böyrəküstü vəzi çatışmazlığı zamanı dərhal hidrokortizon vurmalısınız. Aşağı qan təzyiqi müalicəsinə ümumiyyətlə ehtiyac duyulur.

Bəzi Addison xəstəliyi olan insanlar stresli vəziyyətlərdə özlərinə təcili olaraq hidrokortizon enjekte etməyi öyrədirlər. Həmişə adrenal çatışmazlığınız olduğunu deyən tibbi şəxsiyyət vəsiqəsini (kart, qolbaq və ya boyunbağı) gəzdirin. Şəxsiyyət vəsiqəsi təcili vəziyyət zamanı ehtiyac duyduğunuz dərman növünü və dozajını da göstərməlidir.

Hormon terapiyası sayəsində Addison xəstəliyi olan bir çox insan normal bir həyat sürə bilir.

Çox az və ya çox adrenal hormon qəbul etsəniz komplikasiyalar meydana çıxa bilər.

Provayderinizə zəng edin:

• Qusma səbəbiylə dərmanınızı saxlaya bilmirsiniz.
• İnfeksiya, zədə, travma və ya dehidrasiya kimi stresiniz var. Dərmanlarınızı düzəltməlisiniz.
• Çəkiniz zamanla artır.
• Ayaq biləkləriniz şişməyə başlayır.
• Yeni simptomlar inkişaf edir.
• Müalicədə Cushing sindromu adlanan bir xəstəlik əlamətləri inkişaf edir

Böyrəküstü böhran əlamətləriniz varsa, özünüzə təyin olunmuş dərmanınıza təcili olaraq bir inyeksiya edin. Mümkün deyilsə, ən yaxın təcili yardım otağına gedin və ya 911-ə zəng edin.

Adrenal böhranın simptomları aşağıdakılardır:

• Qarın ağrısı
• Nəfəs alma çətinliyi
• Başgicəllənmə və ya başgicəllənmə
• Aşağı qan təzyiqi
• Şüur səviyyəsinin azalması

Adrenokortikal hipofunksiya; Xroniki adrenokortikal çatışmazlıq; Birincil adrenal çatışmazlıq

• Endokrin bezlər

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Addison xəstəliyi haqqında bir yeniləmə. Exp Clin Endokrinol Diabet. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Birincil adrenal çatışmazlığın diaqnozu və müalicəsi: Endokrin Cəmiyyətinin klinik praktik rəhbərliyi. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Adrenal korteks. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 227.