Hipopituitarizm

Hipopituitarizm, hipofiz bezinin normal miqdarda və ya bütün hormonlarını istehsal etmədiyi bir vəziyyətdir.

Hipofiz, beynin bir az altında yerləşən kiçik bir quruluşdur. Hipotalamusa bir sapla yapışdırılır. Hipotalamus, hipofiz bezinin işini idarə edən beyin sahəsidir.

Hipofiz bezindən çıxarılan hormonlar (və funksiyaları) bunlardır:

• Adrenokortikotropik hormon (ACTH) - böyrəküstü vəzin kortizol sərbəst buraxmasını stimullaşdırır; kortizol qan təzyiqi və qan şəkərinin qorunmasına kömək edir
• Antidiuretik hormon (ADH) - böyrəklərin su itkisinə nəzarət edir
• Follikül stimullaşdırıcı hormon (FSH) - kişilərdə və qadınlarda cinsi funksiyanı və məhsuldarlığı idarə edir
• Böyümə hormonu (GH) - toxumaların və sümüyün böyüməsini stimullaşdırır
• Luteinizan hormon (LH) - kişilərdə və qadınlarda cinsi funksiyanı və məhsuldarlığı idarə edir
• Oksitosin - uşaqlıqda doğuş zamanı büzülmə və südün sərbəst buraxılması üçün stimullaşdırır
• Prolaktin - qadın məmə inkişafını və süd istehsalını stimullaşdırır
• Tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH) - tiroid bezini bədənin metabolizmasını təsir edən hormonları sərbəst buraxmaq üçün stimullaşdırır

Hipopituitarizmdə bir və ya daha çox hipofiz hormonu çatışmazlığı var. Hormon çatışmazlığı, hormonun nəzarət etdiyi bezdə və ya orqanda funksiya itkisinə səbəb olur. Məsələn, TSH çatışmazlığı tiroid bezinin normal fəaliyyətinin itməsinə səbəb olur.

Hipopituitarizma səbəb ola bilər:

• Beyin əməliyyatı
• Beyin şişi
• Baş travması (beyin travması)
• Beynin və beyinə dəstək olan toxumaların infeksiyaları və ya iltihabı
• Hipofiz bezindəki bir toxuma sahəsinin ölümü (hipofiz apopleksiyası)
• Beyinə radiasiya terapiyası
• İnmə
• Subaraxnoid qanaxma (patlama anevrizmasından)
• Hipofiz və ya hipotalamus şişləri

Bəzən hipopituitarizm nadir görülən immunitet sisteminə və ya metabolik xəstəliklərə səbəb olur:

• Bədəndə çox miqdarda dəmir (hemokromatoz)
• İmmunitet hüceyrələrində anormal artım, histiyositlər (histiyositoz X)
• Hipofizin iltihabına səbəb olan otoimmün vəziyyət (lenfositik hipofizit)
• Müxtəlif toxuma və orqanların iltihabı (sarkoidoz)
• Birincil hipofiz vərəmi kimi hipofizin infeksiyaları

Hipopituitarizm, hamiləlik zamanı şiddətli qanaxmanın yaratdığı nadir bir komplikasiyadır. Qan itkisi hipofiz bezində toxuma ölümünə səbəb olur. Bu vəziyyətə Sheehan sindromu deyilir.

Bəzi dərmanlar hipofiz funksiyasını da boğa bilər. Ən çox görülən dərmanlar iltihab və immunitet şərtləri üçün qəbul edilən qlükokortikoidlərdir (prednizon və deksametazon kimi). Prostat xərçəngini müalicə etmək üçün istifadə edilən dərmanlar hipofizin aşağı funksiyasına da səbəb ola bilər.

Hipopituitarizmin simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edir:

• Qarın ağrısı
• İştah azaldı
• Cinsi istək çatışmazlığı (kişilərdə və ya qadınlarda)
• Baş gicəllənməsi və ya huşunu itirmə
• Həddindən artıq sidik və susuzluq
• Süd buraxmamaq (qadınlarda)
• Yorğunluq, zəiflik
• Baş ağrısı
• Sonsuzluq (qadınlarda) və ya aybaşı müddətlərinin dayandırılması
• Qoltuqaltı və ya qasıq tüklərinin tökülməsi
• Bədən və ya üz tükünün tökülməsi (kişilərdə)
• Aşağı qan təzyiqi
• Aşağı qan şəkəri
• Soyuğa qarşı həssaslıq
• Başlanğıc böyümə dövründə olarsa qısa hündürlük (5 futdan və ya 1,5 metrdən az)
• Yavaş böyümə və cinsi inkişaf (uşaqlarda)
• Görmə problemləri
• Çəki itirmək

Semptomlar yavaş-yavaş inkişaf edə bilər:

• Eksik olan hormonların sayı və təsir etdikləri orqanlar
• Bozukluğun şiddəti

Bu xəstəliklə ortaya çıxa biləcək digər simptomlar:

• Üz şişməsi
• Saç tökülməsi
• Boğulma və ya səsin dəyişdirilməsi
• Birgə sərtlik
• Kökəlmək

Hipopituitarizmə diaqnoz qoymaq üçün hipofiz bezində problem olduğu üçün hormon səviyyəsinin aşağı olması lazımdır. Diaqnoz bu hormondan təsirlənən orqan xəstəliklərini də istisna etməlidir.

Testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Beyin tomoqrafiyası
• Hipofiz MRI
• ACTH
• Kortizol
• Estradiol (estrogen)
• Follikül stimullaşdırıcı hormon (FSH)
• İnsülinə bənzər böyümə faktoru 1 (IGF-1)
• Luteinizan hormon (LH)
• Qan və sidik üçün osmolalite testləri
• Testosteron səviyyəsi
• Tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH)
• Tiroid hormonu (T4)
• Hipofizin biopsiyası

Əgər bu hormonu çox istehsal edən bir hipofiz şişi varsa, hipofiz hormonu səviyyəsi qan dövranında yüksək ola bilər. Şiş, hipofizin digər hüceyrələrini əzə bilər və bu da digər hormonların aşağı səviyyəsinə səbəb olur.

Hipopituitarizmə bir şiş səbəb olursa, şiş çıxarmaq üçün əməliyyata ehtiyacınız ola bilər. Radiasiya terapiyasına da ehtiyac ola bilər.

Hipofizin nəzarəti altında olan orqanlar tərəfindən artıq istehsal olunmayan hormonların yerini dəyişdirmək üçün ömürlük hormon dərmanlarına ehtiyacınız olacaq. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Kortikosteroidlər (kortizol)
• Böyümə hormonu
• Cinsi hormonlar (kişilər üçün testosteron, qadınlar üçün estrogen)
• Tiroid hormonu
• Desmopressin

Kişilər və qadınlarda əlaqədar sonsuzluğun müalicəsi üçün dərmanlar da mövcuddur.

Hipofiz ACTH çatışmazlığı üçün qlükokortikoid dərmanları qəbul edirsinizsə, dərmanınızın nə zaman bir stres dozasını qəbul edəcəyinizə əmin olun. Bunu həkiminizlə müzakirə edin.

Həmişə adrenal çatışmazlığınız olduğunu deyən tibbi şəxsiyyət vəsiqəsini (kart, qolbaq və ya boyunbağı) gəzdirin. Şəxsiyyət vəsiqəsində ayrıca, böyrəküstü vəzin çatışmazlığından qaynaqlanan təcili vəziyyət zamanı ehtiyac duyduğunuz dərman növü və dozası da göstərilməlidir.

Hipopituitarizm ümumiyyətlə qalıcıdır. Bir və ya daha çox dərmanla ömürlük müalicə tələb olunur. Ancaq normal bir ömür gözləyə bilərsiniz.

Uşaqlarda əməliyyat zamanı şiş çıxarılarsa hipopituitarizm yaxşılaşa bilər.

Hipopituitarizmi müalicə etmək üçün dərmanların yan təsirləri inkişaf edə bilər. Bununla birlikdə, əvvəlcə provayderinizlə danışmadan heç bir dərmanı özünüz dayandırmayın.

Hipopituitarizm əlamətləri inkişaf edərsə provayderinizi axtarın.

Əksər hallarda, pozğunluğun qarşısı alınmaz. Bəzi dərmanların qəbulu kimi risklərin bilinməsi erkən diaqnoz və müalicəyə imkan verə bilər.

Hipofiz çatışmazlığı; Panhypopituitarism

• Endokrin bezlər
• Hipofiz
• Gonadotropinlər
• Hipofiz və TSH

Burt MG, Ho KKY. Hipopituitarizm və böyümə hormonu çatışmazlığı. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Endokrin xəstəliyi olan xəstəyə yanaşma. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Yetkinlərdə hipopituitarizmdə hormonal əvəzetmə: Endokrin Cəmiyyətinin klinik tətbiqetmə qaydası. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.