Akromeqaliya

Akromeqaliya bədəndə həddindən artıq böyümə hormonunun (GH) olduğu bir xəstəlikdir.

Akromeqaliya nadir görülən bir xəstəlikdir. Hipofiz bezi həddindən artıq böyümə hormonu yaratdıqda meydana gəlir. Hipofiz, beynin altına yapışmış kiçik bir endokrin bezdir. Böyümə hormonu da daxil olmaqla bir neçə hormonu idarə edir, istehsal edir və buraxır.

Ümumiyyətlə hipofiz bezinin xərçəngdən kənar (yaxşı xassəli) bir şiş çox çox böyümə hormonu buraxır. Nadir hallarda, hipofiz şişləri irsi ola bilər.

Uşaqlarda çox miqdarda GH akromeqaliyadan daha çox nəhəngliyə səbəb olur.

Akromeqaliyanın simptomları aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Bədən qoxusu
• Nəcisdə qan
• Carpal tunel sindromu
• Əzələ gücünün azalması (zəiflik)
• Periferik görmə azalmışdır
• Asan yorğunluq
• Həddindən artıq hündürlük (artıq GH istehsalı uşaqlıqdan başlayanda)
• Həddindən artıq tərləmə
• Baş ağrısı
• Huşunu itirməyə səbəb ola biləcək ürək böyüməsi
• Boğulma
• Çənə ağrısı
• Eklem ağrısı, məhdud oynaq hərəkəti, oynaq ətrafındakı sümük sahələrinin şişməsi
• Üzün böyük sümükləri, iri çənə və dil, geniş yayılan dişlər
• Böyük ayaqlar (ayaqqabı ölçüsündə dəyişiklik), iri əllər (üzük və ya əlcək ölçüsündə dəyişiklik)
• Dəridəki böyük vəzilər (yağ bezləri) yağlı dəriyə səbəb olur, dərinin qalınlaşmasına, dəri etiketlərinə (böyümələrə)
• Yuxu apnesi
• Şişkinlik, qızartı və ağrı ilə genişlənmiş barmaq və ya barmaqlarınız

Bu xəstəliklə ortaya çıxa biləcək digər simptomlar:

• Kolon polipləri
• Qadınlarda həddindən artıq saç böyüməsi (hirsutizm)
• Yüksək qan təzyiqi
• Tip 2 diabet
• Tiroid böyüməsi
• Kökəlmək

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Akromeqaliya diaqnozunu təsdiqləmək və komplikasiyaları yoxlamaq üçün aşağıdakı testlər sifariş edilə bilər:

• Qan qlükoza
• Böyümə hormonu və böyümə hormonunun yatırılması testi
• İnsülinə bənzər böyümə faktoru 1 (IGF-1)
• Prolaktin
• Onurğa rentgenoqrafiyası
• Hipofiz bezi də daxil olmaqla beynin MRI
• Ekokardiyogram
• Kolonoskopiya
• Yuxu işi

Hipofiz bezinin qalan hissəsinin normal işlədiyini yoxlamaq üçün digər testlər sifariş edilə bilər.

Bu vəziyyətə səbəb olan hipofiz şişini aradan qaldırmaq üçün aparılan əməliyyat, anormal GH-ni düzəldir. Bəzən şiş tamamilə çıxarılmaq üçün çox böyükdür və akromeqaliya müalicə olunmur. Bu vəziyyətdə, akromeqaliyanın müalicəsi üçün dərmanlar və radiasiya (radioterapiya) istifadə edilə bilər.

Əməliyyatla aradan qaldırılması çox çətin olan şişləri olan bəzi insanlar əməliyyat yerinə dərmanlarla müalicə olunurlar. Bu dərmanlar hipofiz bezindən GH istehsalını maneə törədə bilər və ya bədənin digər hissələrində GH təsirinin qarşısını alır.

Müalicədən sonra hipofiz bezinin normal işlədiyini və akromeqalinin geri qayıtmadığından əmin olmaq üçün mütəmadi olaraq provayderinizə müraciət etməlisiniz. İllik qiymətləndirmələr tövsiyə olunur.

Bu mənbələr akromeqaliya haqqında əlavə məlumat verə bilər:

• Milli Diabet və Həzm və Böyrək Xəstəlikləri İnstitutu - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hipofiz əməliyyatı, şişin ölçüsündən və hipofiz şişləri olan neyrocərrahın təcrübəsindən asılı olaraq əksər insanlarda uğurludur.

Müalicə edilmədən simptomlar daha da şiddətlənəcəkdir. Yüksək qan təzyiqi, şəkərli diabet və ürək xəstəliyi kimi vəziyyətlər nəticələnə bilər.

Provayderinizə zəng edin:

• Akromeqaliya əlamətləriniz var
• Semptomlarınız müalicə ilə yaxşılaşmır

Akromeqaliyanın qarşısı alınmaz. Erkən müalicə xəstəliyin şiddətlənməsinin qarşısını ala bilər və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə bilər.

Somatotrof adenoma; Böyümə hormonu artıq; Hipofiz adenomunu ifraz edən böyümə hormonu; Hipofiz nəhəngi (uşaqlıqda)

• Endokrin bezlər

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromeqaliya: endokrin cəmiyyətin klinik tətbiqetmə qaydası. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrin xəstəliklər və ürək-damar xəstəlikləri. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 81.

Melmed S. Akromeqaliya. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinoloji: Yetkin və Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 12.