Sklerozan xolangit

Sklerozan xolangit qaraciyərin içərisində və xaricində öd yollarının şişməsinə (iltihabına), yaralanmasına və xarab olmasına aiddir.

Bu vəziyyətin səbəbi əksər hallarda bilinmir.

Xəstəlik aşağıdakılara sahib olanlarda görülə bilər:

• Ülseratif kolit və Crohn xəstəliyi kimi iltihablı bağırsaq xəstəliyi (IBD)
  
• Otoimmün xəstəliklər
• Xroniki pankreatit (iltihablı pankreas)
• Sarkoidoz (bədənin müxtəlif hissələrində iltihaba səbəb olan xəstəlik)

Genetik faktorlar da cavabdeh ola bilər. Sklerozan xolangit kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox olur. Bu pozğunluq uşaqlarda nadir hallarda olur.

Sklerozan xolangitə səbəb də ola bilər:

• Xolodoxolitiyaz (öd yolundakı öd daşları)
• Qaraciyərdə, öd kisəsində və öd yollarında infeksiyalar

İlk simptomlar ümumiyyətlə:

• Yorğunluq
• Qaşınma
• Dərinin və gözlərin sarılığı (sarılıq)

Bununla birlikdə, bəzi insanların əlamətləri yoxdur.

Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Qaraciyər böyüdü
• Böyük dalaq
• İştahsızlıq və kilo itkisi
• Xolangit epizodlarını təkrarlayın

Bəzi insanların simptomları olmasa da, qan testləri anormal qaraciyər funksiyasına sahib olduqlarını göstərir. Tibbi xidmətiniz:

• Bənzər problemlərə səbəb olan xəstəliklər
• Bu vəziyyətdə tez-tez baş verən xəstəliklər (xüsusilə IBD)
• Öd daşı

Xolangit göstərən testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Qarın tomoqrafiyası
• Qarın ultrasəs
• Endoskopik retrograd xolangiopankreatoqrafiya (ERCP)
• Qaraciyər biopsiyası
• Maqnetik rezonans xolangiopankreatoqrafiya (MRCP)
• Perkutan transhepatik xolangiyogram (PTC)

Qan testlərinə qaraciyər fermentləri daxildir (qaraciyər funksiyası testləri).

İstifadə edilə bilən dərmanlar bunlardır:

• Qaşıntıları müalicə etmək üçün kolestiramin (Prevalite kimi)
• Qaraciyər funksiyasını yaxşılaşdırmaq üçün ursodeoksikolik turşusu (ursodiol)
• Yağda həll olan vitaminlər (D, E, A, K), xəstəliyin özündən itirilənləri əvəz edir
• Safra yollarında infeksiyaların müalicəsi üçün antibiotiklər

Bu cərrahi prosedurlar edilə bilər:

• Daralmanı açmaq üçün ucuna balonu olan uzun, nazik bir borunun daxil olması (darlıqların endoskopik balon genişlənməsi)
• Safra yollarının böyük daralması (darlıqları) üçün bir drenaj və ya borunun yerləşdirilməsi
• Proctocolectomy (həm ülseratif kolit, həm də sklerozan xolangit olanlar üçün kolon və rektumun çıxarılması) birincil sklerozan xolangitin (PSC) inkişafını təsir etmir
• Qaraciyər nəqli

İnsanların nə qədər yaxşı işlədikləri dəyişir. Xəstəlik zamanla ağırlaşmağa meyllidir. Bəzən insanlar inkişaf edir:

• Ascitlər (qarın boşluğu ilə qarın orqanları arasında boşluqda maye yığılması) və varislər (genişlənmiş damarlar)
• Safra sirozu (öd yollarının iltihabı)
• Qaraciyər çatışmazlığı
• Davamlı sarılıq

Bəzi insanlar geri dönməyə davam edən safra yollarında infeksiyalar inkişaf etdirir.

Bu vəziyyəti olan insanların öd yollarının xərçəngi (xolangiyokarsinoma) inkişaf riski yüksəkdir. Qaraciyər görüntüləmə müayinəsi və qan testləri ilə mütəmadi olaraq yoxlanılmalıdırlar. IBD xəstələrində kolon və ya rektum xərçəngi inkişaf riski artmış ola bilər və periyodik kolonoskopiya edilməlidir.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Özofagus varislərindən qanaxma
• Safra yollarında xərçəng (xolangiyokarsinoma)
• Siroz və qaraciyər çatışmazlığı
• Biliyer sistemə yoluxma (xolangit)
• Safra yollarının daralması
• Vitamin çatışmazlığı

Birincil sklerozan xolangit; PSC

• Həzm sistemi
• Safra yolu

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Birincil və ikincil sklerozan xolangit. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim və Boyer’s Hepatology. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 43-cü hissə.

Ross AS, Kowdley KV. Birincil sklerozan xolangit və təkrarlanan piyogenik xolangit. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger və Fordtranın Mədə-bağırsaq və Qaraciyər Xəstəliyi: Patofizyoloji / Diaqnoz / İdarəetmə. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Birincil sklerozan xolangitin müalicəsi. İçəridə: Cameron JL, Cameron AM, red. Mövcud Cərrahi Müalicə. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.