Sevdiyiniz birinin Hemofiliyası varsa, bilməli olduğunuz 10 söz

MəZmun

• Laxtalanma amili VIII
• Yüngül, orta və ağır hemofiliya
• Daxili qanaxma
• Profilaktika
• Rekombinant laxtalanma amilləri
• Port-a-kat
• DDAVP
• Antifibrinolitiklər
• İnhibitorlar
• Gen terapiyası

Hemofiliya, az təsirli qan laxtalanmasını əhatə edən qan pozğunluğunun bir növüdür. Qanınız lazımi səviyyədə laxtalanmadıqda, kiçik xəsarət və ya prosedurlar (məsələn, diş işi) sevdiyiniz insanın həddindən artıq qanaxmasına səbəb ola bilər. Bəzi hallarda qan müəyyən edilə bilən səbəb olmadan da baş verə bilər.

Hemofiliya A ilə əlaqəli bu 10 kəlmə, sevdiyiniz insanın qarşısının alınması və müalicəsini başa düşməyinizi asanlaşdıracaqdır.

Laxtalanma amili VIII

Laxtalanma faktoru VIII hemofiliya A-nın kökündədir. Sevdiyiniz insanda bu qanaxma pozğunluğu varsa, qanlarında VIII amil adlanan bir protein azdır və ya yoxdur. Bədənin qanaxmanı dayandırması üçün təbii laxtalanmaların inkişafına kömək edir.

Yüngül, orta və ağır hemofiliya

Hemofiliya üç növə bölünür: mülayim, orta və ağır.

• Yüngül: Uzun və ya həddindən artıq qanaxma yalnız vaxtaşırı, ümumiyyətlə əməliyyat və ya yaralanmadan sonra baş verir.
• Orta dərəcədə: Qan çox yaralanmalardan sonra və bəzən kortəbii olaraq baş verə bilər, lakin çox vaxt deyil.
• Şiddətli: Hemofiliya A.'nın ən çox görülən növü Şiddətli hemofiliya körpəlik dövründə diaqnoz edilir. Öz-özünə həftədə bir neçə dəfə qanaxmaya səbəb ola bilər.

Onların vəziyyətinin şiddətini bilmək, sevdiyiniz insan üçün qanaxma epizodlarını daha yaxşı qarşısını almağa və müalicə etməyə kömək edə bilər.

Daxili qanaxma

Qanaxma haqqında düşünəndə, ehtimal ki, xarici qanaxma barədə düşünürsən. Ancaq daxili qanaxma daha böyük bir problem ola bilər - çünki mütləq görə bilməzsiniz. Daxili qanaxma sinirlərə, oynaqlara və digər bədən sistemlərinə zərər verə bilər. Daxili qanaxmanın bəzi əlamət və əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• bir oynaq ətrafında ağrı və ya şişkinlik
• qusma qanı
• qara və ya qanlı taburetlər
• qəfil və ya ağır baş ağrısı
• sinə və ya digər əhəmiyyətli ağrı, xüsusilə travmadan sonra

Şiddətli hemofiliya ilə daxili qanaxma bir xəsarət almadan da baş verə bilər.

Profilaktika

Ümumiyyətlə profilaktik müalicə bir xəstəlik almamaq üçün bir profilaktik tədbir olaraq alınır. Hemofiliya profilaktikası qan başlamazdan əvvəl dayandırılması üçün hazırlanmışdır. Bu infuziya olaraq alınır və yaxınlaşdığınız şəxsin özündə laxtalanması lazım olan VIII laxtalanma amilini ehtiva edir. Daha ağır hallarda daha tez-tez müalicə tələb olunur. Bu müalicələr hətta evdə də həyata keçirilə bilər.

Rekombinant laxtalanma amilləri

Əvvəllər infuziya müalicəsində plazma nəticəsində yaranan laxtalanma faktoru istifadə olunur. İndi həkimlər ilk növbədə rekombinant laxtalanma faktoru infuziyalarını tövsiyə edirlər. Bu infuziyalarda spontan qanaxmanın dayandırılması və qarşısını almaq üçün insan tərəfindən hazırlanmış laxtalanma amili VIII vardır. Milli Hemofiliya Vəqfinə görə, hemofiliyalı insanların təxminən 75 faizi ümumi müalicə planının bir hissəsi olaraq plazma mənşəli amillərdən fərqli olaraq, rekombinant laxtalanma amillərindən istifadə edir.

Port-a-kat

Port-a-cath, sinə ətrafındakı dəriyə yerləşdirilən venoz giriş cihazıdır (VAD). Bir kateter ilə bir damara bağlandı. Sevdiyiniz şəxs müntəzəm olaraq infuziya alırsa, port-a-cath faydalı ola bilər, çünki hər dəfə bir damar tapmağa çalışmadan fərziyyə götürülür. Bu cihazın mənfi tərəfi infeksiya riski daha yüksəkdir.

DDAVP

Desmopressin asetat (DDAVP) hemofiliya A üçün tələb olunan və ya xilasetmə müalicəsidir. Yalnız yüngül-mülayim hallarda istifadə olunur. DDAVP, qəfil zədə və ya qanaxma epizodu vəziyyətində laxtalanma faktorlarını inkişaf etdirmək üçün qan dövranına daxil edilmiş sintetik bir hormondan hazırlanmışdır. Bəzən əməliyyatlardan əvvəl profilaktik olaraq istifadə olunur. Sevdiyiniz insan bu iynələri almaq üçün həkimə müraciət etməli ola bilər. DDAVP ev istifadəsi üçün burun spreyi içərisindədir. Dərmanın təsirinə qarşı bir toxunulmazlıq meydana gətirməməsi üçün həm enjeksiyon forması, həm də burun spreyi məhsulundan az istifadə edilməlidir.

Antifibrinolitiklər

Antifibrinolitiklər bəzən infuziyalarla yanaşı istifadə olunan dərmanlardır. Bunlar meydana gəldikdən sonra bir laxtanın parçalanmasının qarşısını almağa kömək edir. Bu dərmanlar həb şəklində mövcuddur və əməliyyatdan və ya diş işindən əvvəl qəbul edilə bilər. Bəzən yüngül bağırsaq və ya ağız qanamaları halında da istifadə olunur.

İnhibitorlar

Hemofiliya xəstəliyi olan bəzi insanlar nəticədə müalicəyə cavab verməyi dayandırırlar. Bədən infuziya yolu ilə alınan laxtalanma faktoru VIII-yə hücum edən antikorlar yaradır. Bu antikorlara inhibitorlar deyilir. Milli Ürək, Ağciyər və Qan İnstitutuna görə, laxtalanma amillərini alan insanların yüzdə 30-u bu inhibitorları inkişaf etdirir. Şiddətli hemofiliya A-da daha çox yayılmışdır.

Gen terapiyası

Bu müalicə, hemofiliya A-ya gətirib çıxaran laxtalanma faktorunun VIII çatışmazlığını müalicə etməyə kömək edən genetik modifikasiyanı əhatə edir. Erkən tədqiqatların perspektivli olmasına baxmayaraq, təhlükəsizliyi və effektivliyi təmin etmək üçün gen terapiyası ilə bağlı bir çox araşdırma aparmaq lazımdır. Sevdiyiniz insan hətta klinik sınaqlarda iştirak etməyi düşünə bilər. Ümid, gen terapiyasının bu qan pozğunluğu üçün bir müalicəyə səbəb ola biləcəyidir.