Akantositlər nədir?

MəZmun

• Akantositlər haqqında: Haradan gəldikləri və harada olduqları
• Akantositlər və ekinositlər
• Akantositoz necə diaqnoz qoyulur?
• Akantositozun səbəbləri və simptomları
• İrsi akantositoz
• Neyroakantositoz
• Abetalipoproteinemiya
• Qazanılmış akantositoz
• Paket

Akantositlər hüceyrə səthində qeyri-bərabər yerləşdirilmiş, müxtəlif uzunluq və genişliklərdə tırmanıştır olan anormal qırmızı qan hüceyrələridir. Adı Yunanca “acantha” (“tikan” mənasını verir) və “kytos” (“hücrə” mənasını verir) sözlərindən gəlir.

Bu qeyri-adi hüceyrələr həm irsi, həm də qazanılmış xəstəliklərlə əlaqələndirilir. Ancaq əksər yetkinlərin qanında az miqdarda akantosit var.

Bu yazıda, akantositlərin nə olduğunu, ekinositlərdən necə fərqləndiklərini və onlarla əlaqəli əsas şərtləri əhatə edəcəyik.

Akantositlər haqqında: Haradan gəldikləri və harada olduqları

Akantositlərin qırmızı hüceyrə səthlərindəki zülal və lipidlərdəki dəyişikliklər nəticəsində meydana gəldiyi düşünülür. Tırmanışların necə və niyə meydana gəldiyi tam olaraq aydın deyil.

Akantositlərə aşağıdakı şərtləri olan insanlarda rast gəlinir:

• ağır qaraciyər xəstəliyi
• xorea-akantositoz və McLeod sindromu kimi nadir sinir xəstəlikləri
• qidalanma
• hipotiroidizm
• abetalipoproteinemiya (bəzi pəhriz yağlarını qəbul edə bilməməyi ehtiva edən nadir bir genetik xəstəlik)
• dalağın çıxarılmasından sonra (splenektomiya)
• iştahsızlıq

Statinlər və ya misoprostol (Cytotec) kimi bəzi dərmanlar akantositlərlə əlaqələndirilir.

Acanthocytes, böyrək xəstəliklərinin bir növü olan glomerulonefrit olan diabetli insanların sidiyində də olur.

Formalarına görə, akantositlərin dalaqda tutula və məhv edilə biləcəyi, hemolitik anemiya ilə nəticələnə biləcəyi düşünülür.

Budur normal qırmızı qan hüceyrələri arasında beş akantosit var.

Getty Şəkillər

Akantositlər və ekinositlər

Bir akantosit, ekinosit adlanan başqa bir anormal qırmızı qan hüceyrəsinə bənzəyir. Ekinositlərin hüceyrə səthində də sünbül var, baxmayaraq ki, daha kiçikdir, nizamlı formadadır və hüceyrə səthində daha bərabər məsafədədir.

Ekinosit adı, Yunan dilindəki “echinos” (“urchin” mənasını verir) və “kytos” (“hüceyrə” mənasını verir) sözlərindəndir.

Burr hüceyrələri də deyilən ekinositlər son mərhələdə böyrək xəstəliyi, qaraciyər xəstəliyi və piruvat kinaz fermentinin çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.

Akantositoz necə diaqnoz qoyulur?

Akantositoz qan içindəki anantositlərin anormal mövcudluğunu ifadə edir. Bu səhv şəkillənmiş qırmızı qan hüceyrələri periferik qan yaxmasında görünə bilər.

Bu, qanınızdan bir nümunənin bir şüşə slayda qoyulmasını, ləkələnməsini və mikroskop altında baxılmasını əhatə edir. Təzə qan nümunəsi istifadə etmək vacibdir; əks halda, akantositlər və echinositlər bir-birinə bənzəyir.

Akantositozla əlaqəli hər hansı bir xəstəliyin diaqnozunu qoymaq üçün həkiminiz tam bir xəstəlik tarixçəsi götürəcək və simptomlarınız barədə soruşacaqdır. Həm də mümkün miras şərtləri barədə soruşacaq və fiziki imtahan verəcəklər.

Qan yaxması ilə yanaşı həkim tam qan sayımı və digər müayinələr təyin edəcək. Sinir tutulmasından şübhələnirlərsə, beyin MRT müayinəsi edə bilərlər.

Akantositozun səbəbləri və simptomları

Akantositozun bəzi növləri irsi, digərləri isə əldə edilir.

İrsi akantositoz

Kalıtsal akantositoz, miras qalan spesifik gen mutasiyalarından qaynaqlanır. Gen bir valideyndən və ya hər iki valideyndən miras alına bilər.

Budur bəzi spesifik miras şərtləri:

Neyroakantositoz

Neyroakantositoz nevroloji problemlərlə əlaqəli akantositoza aiddir. Bunlar çox nadirdir və 1.000.000 əhali başına bir-beş hadisənin yayılması təxmin edilir.

Bunlar getdikcə degenerativ şərtlərdir, bunlar da daxildir:

• Xorea-akantositoz. Bu ümumiyyətlə 20 yaşlarında görünür.
• McLeod sindromu. Bu, 25 ilə 60 yaşlarında görünə bilər.
• Huntington xəstəliyinə bənzər 2 (HDL2). Bu ümumiyyətlə gənc yetkinlik yaşlarında görünür.
• Pantotenat kinazla əlaqəli nörodejenerasiya (PKAN). Bu ümumiyyətlə 10 yaşdan kiçik uşaqlarda görünür və sürətlə irəliləyir.

Semptomlar və xəstəliyin inkişafı fərdi olaraq dəyişir. Ümumiyyətlə, simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• qeyri-adi istər-istəməz hərəkətlər
• idrak tənəzzülü
• nöbet
• distoniya

Bəzi insanlar psixiatrik simptomlarla da qarşılaşa bilərlər.

Hələ neyroakantositozun müalicəsi yoxdur. Ancaq simptomlar müalicə edilə bilər. Neyroakantositoz üçün klinik tədqiqatlar və dəstək təşkilatları mövcuddur.

Abetalipoproteinemiya

Bassen-Kornzweig sindromu olaraq da bilinən abetalipoproteinemiya, hər iki valideyndən eyni gen mutasiyasını miras alması ilə nəticələnir. Pəhriz yağlarını, xolesterolu və E vitamini kimi yağda həll olunan vitaminləri qəbul edə bilməməyi ehtiva edir.

Abetalipoproteinemiya ümumiyyətlə körpəlikdə olur və vitamin və digər əlavələrlə müalicə edilə bilər.

Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• bir körpə kimi inkişaf etməmək
• zəif əzələ nəzarəti kimi nevroloji çətinliklər
• yavaş intellektual inkişaf
• ishal və pis qoxulu nəcis kimi həzm problemləri
• getdikcə daha da pisləşən göz problemləri

Qazanılmış akantositoz

Bir çox klinik vəziyyət akantositozla əlaqələndirilir. Qapalı mexanizm həmişə başa düşülmür. Budur bu şərtlərdən bəziləri:

• Ağır qaraciyər xəstəliyi. Akantositozun qan hüceyrə membranlarında xolesterol və fosfolipid balansının pozulması nəticəsində yarandığı düşünülür. Qaraciyər nəqli ilə geri çevrilə bilər.
• Dalağın çıxarılması. Splenektomiya tez-tez akantositozla əlaqələndirilir.
• Əsəbi iştahsızlıq. Akantositoz anoreksiya olan bəzi insanlarda olur. Anoreksiya müalicəsi ilə ləğv edilə bilər.
• Hipotireoz. Hipotireozlu insanların təxminən yüzdə 20-si yüngül akantositoz inkişaf etdirir. Akantositoz da ciddi dərəcədə inkişaf etmiş hipotireoz (miksedema) ilə əlaqələndirilir.
• Miyelodisplaziya. Bu tip qan xərçəngi olan bəzi insanlarda akantositoz inkişaf edir.
• Sferositoz. Bu irsi qan xəstəliyi olan bəzi insanlar akantositoz inkişaf edə bilər.

Akantositozu əhatə edə biləcək digər şərtlər kistik fibroz, çölyak xəstəliyi və ağır qidalanmadır.

Paket

Akantositlər hüceyrə səthində nizamsız tırmanıştır olan anormal qırmızı qan hüceyrələridir. Bunlar nadir irsi şərtlərlə və daha çox əldə edilmiş şərtlərlə əlaqələndirilir.

Bir həkim simptomlara və periferik qan yaxmasına görə diaqnoz qoya bilər. Bəzi irsi akantositozlar mütərəqqi olur və müalicə olunmur. Qazanılmış akantositoz, əsas xəstəlik müalicə olunduqda, ümumiyyətlə müalicə olunur.