Berdon sindromu: nədir, simptomları və müalicəsi

MəZmun

• Əsas simptomlar
• Müalicə necə aparılır

Berdon Sindromu əsasən qız uşaqlarını təsir edən və bağırsaq, sidik kisəsi və mədədə problem yaradan nadir bir xəstəlikdir. Ümumiyyətlə, bu xəstəliyi olan insanlar işəmək və ya tezəltmək olmur və bir borudan bəslənmələri lazımdır.

Bu sindroma genetik və ya hormonal problemlər səbəb ola bilər və simptomlar doğuşdan qısa müddət sonra ortaya çıxır, bu da sidik kisəsinin forma və funksiyasında dəyişiklik ola bilər, ümumiyyətlə çox böyüyür, azalır və ya bağırsaq xaricində olur, bu da qarın tutulmasına səbəb olur. , yoğun bağırsağın ölçüsündə bir azalma və nazik bağırsağın şişməsi.

Berdon Sindromunun müalicəsi yoxdur, ancaq mədə və bağırsaqların blokunu açmağı hədəfləyən bəzi xəstəlik əməliyyatları var ki, bu da xəstəliyin əlamətlərini yaxşılaşdırır. Bundan əlavə, bu sindromlu insanın ömrünü və keyfiyyətini artırmaq üçün alternativ, multiviseral transplantasiyadır, yəni bütün mədə-bağırsaq sisteminin transplantasiyasıdır.

Əsas simptomlar

Berdon sindromunun simptomları doğuşdan qısa müddət sonra ortaya çıxır, bunların əsasları bunlardır:

• Qəbizlik;
• Sidik tutma;
• Genişlənmiş sidik kisəsi;
• Qarın şişməsi;
• Qarın boşluğunun əzələləri;
• Qusma;
• Şişkin böyrək;
• Bağırsaq tıkanıklığı.

Berdon Sindromunun diaqnozu, uşağın doğulduqdan sonra göstərdiyi simptomların qiymətləndirilməsi və ultrasəs kimi görüntü müayinələri ilə qoyulur. Xəstəlik hamiləlik dövründə hamiləliyin 20-ci həftəsindən sonra morfoloji ultrasəs müayinəsi aparılaraq da müəyyən edilə bilər. Morfoloji ultrasəsin nə üçün olduğunu anlayın.

Müalicə necə aparılır

Berdon Sindromunun müalicəsi xəstəliyin müalicəsini təşviq edə bilmir, ancaq xəstələrdə simptomları minimuma endirməyə və həyat keyfiyyətlərini yaxşılaşdırmağa kömək edir.

Bu orqanların kilidini açmaq və işini yaxşılaşdırmaq üçün mədədə və ya bağırsaqda cərrahi əməliyyat tövsiyə olunur. Həzm sistemindəki problem səbəbindən xəstələrin çoxunun bir borudan bəslənməsi lazımdır. Boru bəslənməsinin necə edildiyinə baxın.

Sidik boşalmasına imkan verən qarın nahiyəsindəki dəri ilə əlaqə yaradaraq sidik kisəsində cərrahi müdaxilə də yayılmışdır.

Bununla birlikdə, bu prosedurlar xəstəyə çox az təsir göstərir, əksər hallarda qidalanma, çoxsaylı orqan çatışmazlığı və bədəndə ümumiləşdirilmiş infeksiya, sepsisdən ölümə səbəb olur. Bu səbəbdən multiviseral transplantasiya ən yaxşı müalicə variantına çevrildi və eyni anda beş əməliyyatın həyata keçirilməsindən ibarətdir: mədə, onikibarmaq bağırsaq, bağırsaq, pankreas və qaraciyər transplantasiyası.