Waldenstrom Macroglobulinemia haqqında 9 sual

MəZmun

• 1. Waldenstrom makroqlobulinemiyası müalicə edilə bilərmi?
• 2. Waldenstrom makroqlobulinemiyası remissiyaya keçə bilərmi?
• 3. Waldenstrom makroqlobulinemiyası nə qədər nadirdir?
• 4. Waldenstrom makroqlobulinemiya necə irəliləyir?
• 5. Waldenstrom makroqlobulinemiyası ailələrdə işləyirmi?
• 6. Waldenstrom makroqlobulinemiyasına səbəb olan nədir?
• 7. Waldenstrom makroglobulinemiya ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?
• 8. Waldenstrom makroqlobulinemiya metastaz verə bilərmi?
• 9. Waldenstrom makroqlobulinemiya necə müalicə olunur?
• Paket

Waldenstrom makroglobulinemiya (WM), anormal ağ qan hüceyrələrinin həddindən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunan qeyri-Hodgkin lenfomasının nadir bir formasıdır.

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə hər il ABŞ-da hər 1 milyon insandan 3-nü təsir edən yavaş böyüyən qan hüceyrəsi xərçəngi növüdür.

WM bəzən də adlanır:

• Waldenstrom xəstəliyi
• lenfoplazmatsitik lenfoma
• ilkin makroqlobulinemiya

Əgər sizə WM diaqnozu qoyulubsa, xəstəliklə bağlı bir çox sualınız ola bilər. Xərçəng haqqında bacardığınız qədər çox şey öyrənmək və müalicə variantlarını araşdırmaq vəziyyətin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

WM-ni daha yaxşı başa düşməyinizə kömək edə biləcək doqquz sualın cavabı.

1. Waldenstrom makroqlobulinemiyası müalicə edilə bilərmi?

WM-in hazırda bilinən bir müalicəsi yoxdur. Bununla birlikdə simptomlarınızı idarə etməyə kömək edəcək müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur.

WM diaqnozu qoyulmuş insanlar üçün dünyagörüşü illər keçdikcə yaxşılaşmışdır. Alimlər immunitet sisteminin bu tip xərçəngi rədd etmə və yeni müalicə variantları inkişaf etdirmə qabiliyyətini artırmağa kömək etmək üçün peyvəndləri də araşdırırlar.

2. Waldenstrom makroqlobulinemiyası remissiyaya keçə bilərmi?

WM-nin remissiyaya keçməsi üçün kiçik bir şans var, lakin bu tipik deyil. Həkimlər yalnız bir neçə nəfərdə xəstəliyin tam düzəlməsini gördülər. Mövcud müalicələr relapsın qarşısını almır.

Remissiya dərəcələri haqqında çox məlumat olmasa da, 2016-cı ildən bir kiçik araşdırma WM ilə "R-CHOP rejimi" ilə müalicə edildikdən sonra tamamilə remissiyaya getdiyini aşkar etdi.

R-CHOP rejimi aşağıdakılardan istifadəni əhatə edirdi:

• rituximab
• siklofosfamid
• vinkristin
• doxorubicin
• prednizon

Digər 31 iştirakçı qismən remissiyaya nail oldu.

Bu müalicənin və ya başqa bir rejimin sizin üçün uyğun olub olmadığını görmək üçün həkiminizlə danışın.

3. Waldenstrom makroqlobulinemiyası nə qədər nadirdir?

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə həkimlər hər il ABŞ-da 1000 - 1500 nəfərə WM diaqnozu qoyurlar. Milli Nadir Xəstəliklər Təşkilatı bunu çox nadir bir vəziyyət hesab edir.

WM, kişilərə nisbətən qadınlardan iki qat daha çox təsir göstərir. Xəstəlik qaradərililər arasında ağdərililərə nisbətən daha az yaygındır.

4. Waldenstrom makroqlobulinemiya necə irəliləyir?

WM çox tədricən irəliləməyə meyllidir. B lenfositləri adlanan müəyyən miqdarda ağ qan hüceyrəsi yaradır.

Bu hüceyrələr, immunoglobulin M (IgM) adlı bir antikorun çoxluğunu yaradır və bu hiperviskozite adlanan qan qalınlaşma vəziyyətinə səbəb olur. Bu, orqan və toxumaların normal işləməsini çətinləşdirir.

B limfositlərinin çox olması sağlam qan hüceyrələri üçün sümük iliyində az yer qala bilər. Qırmızı qan hüceyrəsi sayınız çox aşağı düşərsə, anemiya inkişaf edə bilər.

Normal ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı bədəniniz üçün digər infeksiyalarla mübarizə aparmağı çətinləşdirə bilər. Trombositləriniz də düşə bilər ki, bu da qanaxma və çürüklərə səbəb ola bilər.

Bəzi insanlar diaqnoz qoyulduqdan sonra bir neçə ildir heç bir simptom görmürlər.

Erkən simptomlara anemiya nəticəsində yorğunluq və aşağı enerji daxildir. Barmaqlarınızda və ayaqlarınızda qarınqalanma, burun və diş ətinizdə qanaxma ola bilər.

WM nəticədə orqanlara təsir göstərə bilər və qaraciyərdə, dalaqda və limfa düyünlərində şişməyə səbəb olur. Xəstəlikdən qaynaqlanan hiperviskozite də bulanık görmə və ya retinada qan axını ilə əlaqədar problemlərə səbəb ola bilər.

Xərçəng nəhayət beynin qan dövranının zəif olması və ürək və böyrək problemləri səbəbindən inmə bənzər simptomlara səbəb ola bilər.

5. Waldenstrom makroqlobulinemiyası ailələrdə işləyirmi?

Elm adamları hələ də WM üzərində işləyirlər, lakin irsi genlərin bəzi insanların xəstəliyin inkişaf şansını artıra biləcəyinə inanırlar.

Bu tip xərçəng xəstələrinin təxminən yüzdə 20-si WM və ya anormal B hüceyrələrinə səbəb olan başqa bir xəstəliklə yaxından əlaqəlidir.

WM diaqnozu qoyulan insanların əksəriyyətinin ailədə bu xəstəliklə əlaqəli tarixi yoxdur. Ümumiyyətlə bir insanın həyatı boyu miras qalmayan hüceyrə mutasiyaları nəticəsində baş verir.

6. Waldenstrom makroqlobulinemiyasına səbəb olan nədir?

Elm adamları WM-yə nəyin səbəb olduğunu dəqiq müəyyənləşdirməyiblər. Dəlillər birinin həyatı boyu genetik, ətraf mühit və virus faktorlarının qarışığının xəstəliyin inkişafına səbəb ola biləcəyini göstərir.

Beynəlxalq Waldenstrom’un Makroqlobulinemiya Fonduna (IWMF) görə, MYD88 geninin mutasiyası Waldenstrom makroglobulinemiya xəstələrinin yüzdə 90-da baş verir.

Bəzi araşdırmalar, xəstəliyi olan bəzi insanlarda (hamısında deyil) xroniki hepatit C ilə WM arasında bir əlaqə olduğunu tapdı.

Dəri, kauçuk, həlledicilər, boyalar və boyalardakı maddələrə məruz qalma da WM-in bəzi hallarda bir faktor ola bilər. WM-yə səbəb olan araşdırmalar davam edir.

7. Waldenstrom makroglobulinemiya ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Son tədqiqatlar göstərir ki, IWMF-ə görə WM olan insanların yarısının diaqnoz qoyulduqdan sonra 14 ilə 16 il arasında həyatda qalması gözlənilir.

Fərdi dünyagörüşünüz aşağıdakılardan asılı olaraq dəyişə bilər:

• sənin yaşın
• ümumi sağlamlıq
• xəstəlik nə qədər sürətlə irəliləyir

Digər xərçəng növlərindən fərqli olaraq WM mərhələli diaqnoz qoyulmur. Bunun əvəzinə həkimlər dünyagörüşünüzü qiymətləndirmək üçün Waldenstrom Macroglobulinemia üçün Beynəlxalq Proqnostik Skorlama Sistemindən (ISSWM) istifadə edirlər.

Bu sistem sizin daxil olmaqla müxtəlif amilləri nəzərə alır:

• yaş
• qan hemoglobin səviyyəsi
• trombositlərin sayı
• beta-2 mikroqlobulin səviyyəsi
• monoklonal IgM səviyyəsi

Bu risk faktorları üzrə göstəricilərinizə əsasən həkiminiz sizi dünyagörüşünüzü daha yaxşı başa düşməyinizə kömək edəcək aşağı, orta və ya yüksək riskli bir qrupa yerləşdirə bilər.

Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə, aşağı risk qrupundakı insanlar üçün 5 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 87, orta risk qrupu yüzdə 68 və yüksək risk qrupu yüzdə 36'dır.

Bu statistik məlumatlar WM diaqnozu qoyulmuş və 2002-ci ilin yanvarından əvvəl müalicə olunan 600 nəfərin məlumatlarına əsaslanır.

Daha yeni müalicələr daha nikbin bir baxış təmin edə bilər.

8. Waldenstrom makroqlobulinemiya metastaz verə bilərmi?

Bəli. WM, bədənin bir çox yerində olan lenfatik toxuma təsir göstərir. Bir insana xəstəlik diaqnozu qoyulduqda, onsuz da qan və sümük iliyində tapıla bilər.

Daha sonra limfa düyünlərinə, qaraciyərə və dalağa yayıla bilər. Nadir hallarda WM mədə, tiroid bezi, dəri, ağ ciyər və bağırsaqlarda da metastaz verə bilər.

9. Waldenstrom makroqlobulinemiya necə müalicə olunur?

WM-nin müalicəsi insandan insana dəyişir və ümumiyyətlə xəstəlik əlamətləri görənə qədər başlamaz. Bəzi insanlar diaqnoz qoyulduqdan bir neçə il sonra müalicəyə ehtiyac olmaya bilər.

Doktorunuz xərçəngdən yaranan müəyyən şərtlər olduqda müalicəyə başlamağı tövsiyə edə bilər:

• hiperviskozite sindromu
• anemiya
• sinir zədələnməsi
• orqan problemləri
• amiloidoz
• krioglobulinlər

Semptomları idarə etməyə kömək edəcək müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur. WM üçün ümumi müalicələrə aşağıdakılar daxildir:

• plazmaferez
• kimyəvi terapiya
• hədəf terapiya
• immunoterapiya

Nadir hallarda, həkiminiz daha az yayılmış müalicə təklif edə bilər:

• dalağın çıxarılması
• kök hüceyrə nəqli
• radiasiya terapiyası

Paket

WM kimi nadir bir xərçəng diaqnozu qoyulması böyük bir təcrübə ola bilər.

Bununla birlikdə, vəziyyətinizi və müalicə seçimlərinizi daha yaxşı başa düşməyiniz üçün məlumat almaq, dünyagörüşünüzə dair daha inamlı olmağınıza kömək edə bilər.