Birincil immun çatışmazlığı: nədir, simptomları və müalicəsi

MəZmun

• Əsas simptomlar
• Diaqnoz necədir
• Birincil immun çatışmazlığının müalicəsi

Birincili immun çatışmazlığı və ya PID, immunitet sisteminin düzgün işləmədiyi üçün immunitet sisteminin tərkib hissələrində insanın müxtəlif xəstəliklərə daha həssas olmasına səbəb olan bir dəyişiklikdir. PID-nin əsas göstərici əlamətləri təkrarlanan bakterial infeksiyaların baş verməsi, əsasən sinüzit, otit və sətəlcəmdir.

Birincili immun çatışmazlığı genetik və anadangəlmə bir xəstəlikdir və daha çox eyni ailənin insanları arasında olan evlilik olan qohumluq nikahı hallarında daha çox rast gəlinir və bu xəstəlik haqqında məlumatın olmaması səbəbindən diaqnoz ümumiyyətlə doğuşdan sonra qoyulmur. Bununla birlikdə, erkən diaqnoz, məsələn, ölümlə nəticələnə biləcək ciddi fəsadların qarşısını almaqla yanaşı, uşağın rifahını və həyat keyfiyyətini təmin etmək üçün vacibdir.

Əsas simptomlar

Birincil immun çatışmazlığı simptomları ümumiyyətlə həyatın ilk aylarında görünür, lakin bəzi hallarda simptomlar yalnız yetkin yaşda görünə bilər, çünki bu, genetik dəyişikliyin növünə və şiddətinə bağlıdır.

Semptomlar bədənin hər hansı bir hissəsində hiss edilə bilər, çünki hər hansı bir orqana və ya sistemə çata bilər, lakin əsasən tənəffüs sistemi ilə əlaqəli simptomlar nəzərə çarpır ki, bu da əsas immun çatışmazlığı uşaqlıqdakı tənəffüs və yoluxucu xəstəliklərlə qarışdırıla bilər.

Beləliklə, diaqnoz zamanı əsas immun çatışmazlığı nəzərə alınması üçün bəzi əlamət və simptomlardan xəbərdar olmaq vacibdir:

• 1 ildən az müddətdə 4 və ya daha çox qulaq infeksiyası;
• 1 ildən az müddətdə 2 və ya daha çox tənəffüs yolu infeksiyası;
• Antibiotiklərin təsiri olmadan 2 aydan çox istifadə edilməsi;
• 1 ildən az bir müddətdə ikidən çox sətəlcəm hadisəsi;
• Uşağın inkişafında gecikmə;
• Təkrarlanan bağırsaq infeksiyaları;
• Peyvənd ağırlaşmalarının ortaya çıxması;
• Dəridə tez-tez abses görünüşü.

Bundan əlavə, ailənin birincil immun çatışmazlığı tarixi varsa və ya uşaq qan tərəfdaşının qızıdırsa, əsas immun çatışmazlığı olma şansı daha çoxdur.

Valideynlərin uşağın göstərdiyi simptomlardan və təkrarlanan infeksiyaların baş verdiyindən xəbərdar olması vacibdir ki, diaqnoz qoyulsun və müalicəsi ən qısa müddətdə baş verə bilən ağır tənəffüs çatışmazlığı və septemiya kimi ağır fəsadların qarşısını alaq. ölümcül olmaq.

Diaqnoz necədir

Diaqnoz qan testləri və spesifik genetik testlər yolu ilə edilə bilər, çünki 100-dən çox növ əsas immun çatışmazlığı var.

Birincil immun çatışmazlıqlarının diaqnozunun ömrünün ilk ilinə qədər qoyulması vacibdir, belə ki, uşağın rifahını qorumaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün lazımi müalicə və qayğı barədə ailəyə məsləhət vermək mümkündür. Əsas bir imtahan olmasına baxmayaraq, birincil immun çatışmazlığı diaqnozu testi Vahid Səhiyyə Sistemi vasitəsi ilə yalnız özəl klinikalarda mövcud deyil.

Birincil immun çatışmazlığının müalicəsi

Birincili immun çatışmazlığının müalicəsi pediatrın rəhbərliyinə əsasən aparılmalı və uşağın simptomlarına, şiddətinə və şəxsiyyətinə görə dəyişə bilər.

PID dərhal müəyyən edildikdə və ya ortaya çıxan simptomlar mülayim olduqda, pediatr immunitet sisteminin fəaliyyətini yaxşılaşdıraraq bədəndə əskik olan antikorların tətbiq olunduğu immunoglobulinlərlə müalicəni tövsiyə edə bilər. Bundan əlavə, təkrarlanan infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün birbaşa venaya antibiotiklərin qəbulu tövsiyə oluna bilər.

Bununla birlikdə, sonrakı diaqnoz və ya toxunulmazlığı daha çox pozan mutasiyaların olması ilə əlaqəli ola biləcək ciddi PID-ə gəldikdə, sümük iliyi nəqli lazım ola bilər. Sümük iliyi nəqlinin necə edildiyinə baxın.