Körpədə kistik fibroz necə təyin ediləcək və müalicə necə olmalıdır

MəZmun

• Kistik fibrozun simptomları
• Diaqnozu necə təsdiqləmək olar
• Kistik fibrozun müalicəsi
• Mümkün fəsadlar
• Ömür uzunluğu

Körpənin kistik fibrozuna şübhə etmək yollarından biri də tərinin normaldan daha duzlu olub olmadığını yoxlamaqdır, çünki bu xüsusiyyət bu xəstəlikdə çox yaygındır. Duzlu tər kistik fibrozun göstəricisi olsa da, diaqnoz yalnız həyatın ilk ayında həyata keçirilməli olan daban sancması testi ilə qoyulur. Müsbət bir nəticə olduqda, diaqnoz tər testi ilə təsdiqlənir.

Kistik fibroz, bəzi bezlərin əsasən həzm və tənəffüs yollarını təsir edən anormal sekresiyalar meydana gətirdiyi, müalicəsi olmayan irsi bir xəstəlikdir. Onun müalicəsi dərman, pəhriz, fiziki müalicə və bəzi hallarda cərrahi əməliyyatları əhatə edir. Xəstələrin ömür müddəti, müalicədəki irəliləyişlər və daha yüksək uyğunluq nisbəti ilə ortalama bir insanın 40 yaşına çatması ilə artır. Kistik fibroz haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Kistik fibrozun simptomları

Kistik fibrozun ilk əlaməti, körpənin yeni doğulmuş körpənin ilk nəcisinə uyğun gələn mekoniumu həyatının birinci və ya ikinci günü aradan qaldıra bilməməsidir. Bəzən dərman müalicəsi bu nəcisləri həll edə bilmir və əməliyyatla çıxarılmalıdır. Kistik fibrozun göstəricisi olan digər simptomlar bunlardır:

• Duzlu tər;
• Davamlı xroniki öskürək, yeməyi və yuxunu pozan;
• Qalın balgam;
• Bronşların davamlı iltihabı olan təkrar bronxiolit;
• Sətəlcəm kimi təkrarlanan tənəffüs yolu infeksiyaları;
• Nəfəs almaqda çətinlik;
• Yorğunluq;
• Xroniki ishal və ya ağır qəbizlik;
• İştahsızlıq;
• Qazlar;
• Yağlı, solğun rəngli nəcis;
• Kilo almaqda çətinlik və böyümənin ləngiməsi.

Bu simptomlar həyatın ilk həftələrində özünü göstərməyə başlayır və vəziyyətin pisləşməməsi üçün uşaq uyğun müalicə almalıdır. Bununla birlikdə, kistik fibrozun yüngül olması və simptomların yalnız gənclik və ya yetkinlik dövründə ortaya çıxması mümkündür.

Diaqnozu necə təsdiqləmək olar

Kistik fibroz diaqnozu, bütün yeni doğulmuş körpələr üçün məcburi olan və ömrünün ilk ayına qədər aparılmalı olan daban sancması testi vasitəsilə qoyulur. Müsbət nəticələrin olması halında, diaqnozu təsdiqləmək üçün tər testi aparılır. Bu testdə, tərdəki bəzi dəyişikliklər kistik fibrozun olduğunu göstərdiyindən körpədən bir az tər toplanır və qiymətləndirilir.

2 testin müsbət nəticəsi ilə belə, tər testi ümumiyyətlə körpənin göstərdiyi simptomları müşahidə etmək vacib olduğu kimi son diaqnozdan əmin olmaq üçün təkrarlanır. Kistik fibroz əlamətləri olan yaşlı uşaqlar diaqnozu təsdiqləmək üçün tər testindən keçməlidirlər.

Bundan əlavə, körpənin kistik fibroz ilə əlaqəli hansı mutasiyanın olduğunu yoxlamaq üçün genetik bir araşdırma aparmaq vacibdir, çünki mutasiyaya bağlı olaraq xəstəlik daha yüngül və ya daha şiddətli bir inkişafa sahib ola bilər ki, bu da ən yaxşı müalicə strategiyasını göstərə bilər. pediatr tərəfindən qurulmalıdır.

Daban sancması testi ilə müəyyən edilə biləcək digər xəstəlikləri bilmək.

Kistik fibrozun müalicəsi

Məqsədlər ağciyər infeksiyalarını təxirə salmaq və qidalanma və böyümə geriliyinin qarşısını almaq olduğundan kistik fibroz müalicəsi heç bir simptom olmasa da diaqnoz qoyulan kimi başlamalıdır.Beləliklə, mümkün infeksiyalarla mübarizə və qarşısını almaq üçün antibiotiklərin istifadəsi, həmçinin ağciyərlərin iltihabı ilə əlaqəli simptomları aradan qaldırmağa kömək edən antiinflamatuar dərmanların istifadəsi göstərilə bilər.

Balgamı seyreltməyə və aradan qaldırılmasını asanlaşdırmaq üçün nəfəs almağı və mukolitikləri asanlaşdırmaq üçün bronxodilatator dərmanların istifadəsi də göstərilir. Pediatr, qidanın həzm olunmasına kömək etmək üçün həzm fermentlərindən əlavə A, E K və D vitaminlərindən də istifadə etməyi tövsiyə edə bilər.

Müalicə bir çox mütəxəssisdən ibarətdir, çünki dərmanların istifadəsinə əlavə olaraq tənəffüs fizioterapiyası, qidalanma və psixoloji nəzarət, nəfəs almağı yaxşılaşdırmaq üçün oksigen terapiyası və bəzi hallarda ağciyər funksiyasını yaxşılaşdırmaq və ya ağciyər transplantasiyası da tələb olunur. Yeməyin kistik fibrozun müalicəsinə necə kömək edə biləcəyinə baxın.

Mümkün fəsadlar

Kistik fibroz bədənin bir neçə orqanında fəsadlara səbəb olur və bunlara səbəb ola bilər:

• Ümumiyyətlə nəzarət etmək çətin olan xroniki bronxit;
• Pankreas çatışmazlığı, yeyilən qidanın pis emiliminə və qidalanmanın pozulmasına səbəb ola bilər;
• Diabet;
• İltihab və siroz kimi qaraciyər xəstəlikləri;
• Sterillik;
• Bağırsaqda bir tıxanma meydana gəldiyi, qarında kramp, ağrı və şişməyə səbəb olduğu distal bağırsaq tıkanıklığı sindromu (DIOS);
• Öd daşı;
• Sümük qırıqlarının daha çox rahatlığına səbəb olan sümük xəstəliyi;
• Qidalanma.

Kistik fibrozun bəzi fəsadlarına nəzarət etmək çətindir, lakin erkən müalicə həyat keyfiyyətini artırmaq və uşağın düzgün böyüməsini dəstəkləmək üçün ən yaxşı yoldur. Bir çox problemə baxmayaraq, kistik fibrozlu insanlar ümumiyyətlə məktəbə və işə gedə bilirlər.

Ömür uzunluğu

Kistik fibrozlu insanların ömür müddəti mutasiyaya, cinsiyyətə, müalicəyə uyğunluğa, xəstəliyin şiddətinə, diaqnoz yaşına və klinik tənəffüs, həzm və mədəaltı vəzi təzahürlərinə görə adama görə dəyişir. Proqnoz ümumiyyətlə düzgün müalicə olunmayan, gec diaqnoz qoyulmuş və ya pankreas çatışmazlığı olan insanlar üçün daha pis olur.

Erkən, tercihen doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoyulmuş insanlarda, insanın 40 yaşına çatması mümkündür, lakin bunun üçün müalicəni düzgün bir şəkildə aparmaq lazımdır. Kistik fibroz müalicəsinin necə edilməli olduğunu öyrənin.

Hal-hazırda, kistik fibroz müalicəsini tövsiyə edildiyi təqdirdə təqib edən insanların təxminən 75% -i ergenlik dövrünün sonuna çatır və təxminən 50% -i əvvəllər yalnız 10% -i olan həyatın üçüncü onilliyinə çatır.

Müalicə düzgün aparılsa da, təəssüf ki, kistik fibroz diaqnozu qoyulmuş şəxsin, məsələn, 70 yaşa çatması çətindir. Çünki, müvafiq müalicə ilə belə, orqanların ilbəil kövrək, zəif və funksiyasını itirməsinə səbəb olan, əksər hallarda tənəffüs çatışmazlığı ilə nəticələnən orqanların tədricən iştirakı var.

Bundan əlavə, mikroorqanizmlərin yoluxması kistik fibrozlu insanlarda çox yaygındır və antimikrobiyallarla davamlı müalicə bakteriyaların davamlı olmasına səbəb ola bilər ki, bu da xəstənin klinik vəziyyətini daha da çətinləşdirə bilər.