ADPKD ilə ARPKD arasındakı fərq nədir?

MəZmun

• ADPKD və ARPKD nə ilə fərqlənir?
• ADPKD və ARPKD nə qədər ciddidir?
• Müalicə variantları ADPKD və ARPKD üçün fərqlidirmi?
• PDK üçün ömrün uzunluğu necədir?
• PDK müalicə oluna bilərmi?
• Çəkmə

Polikistik böyrək xəstəliyi (PKD) böyrəklərinizdə kistlərin inkişaf etdiyi bir genetik bir xəstəlikdir. Bu kistlər böyrəklərinizin böyüməsinə səbəb olur və ziyana səbəb ola bilər.

PKD-nın iki əsas növü var: otosomal dominant polikistik böyrək xəstəliyi (ADPKD) və otosomal resessiv polikistik böyrək xəstəliyi (ARPKD).

Həm ADPKD, həm də ARPKD, valideyndən uşağa keçə biləcək anormal genlərdən qaynaqlanır. Nadir hallarda, genetik mutasiya xəstəliyin ailə tarixi olmayan birində kortəbii olaraq baş verir.

ADPKD ilə ARPKD arasındakı fərqləri öyrənmək üçün bir az vaxt ayırın.

ADPKD və ARPKD nə ilə fərqlənir?

ADPKD və ARPKD bir-birindən bir neçə əsas cəhətdən fərqlənir:

• Hadisə. ADPKD ARPKD-dən daha çox yayılmışdır. Amerikalı Böyrək Fondu bildirir ki, PKD olan 10 nəfərdən 9-da ADPKD var.
• Vərəsəlik nümunəsi. ADPKD inkişaf etdirmək üçün yalnız xəstəliyə cavabdeh olan mutasiya edilmiş genin bir nüsxəsini əldə etməlisiniz. ARPKD inkişaf etdirmək üçün mutasiya edilmiş genin iki nüsxəsinə sahib olmalısınız - əksər hallarda hər bir valideyndən miras qalan bir nüsxə ilə.
• Başlanğıc yaşı. İşarələr və simptomlar 30 ilə 40 yaş arasında inkişaf etdiyinə görə ADPKD çox vaxt "yetkin PKD" olaraq bilinir. ARPKD adətən "körpə PKD" kimi tanınır, çünki əlamətlər və simptomlar həyatın əvvəlində, doğuşdan az sonra və ya uşaqlıqda görünür.
• Kistlərin yeri. ADPKD tez-tez kistlərin yalnız böyrəklərdə inkişafına səbəb olur, ARPKD isə qaraciyərdə və böyrəklərdə kistlərin inkişafına səbəb olur. Hər iki növü olan insanlar da mədəaltı vəzində, dalaqda, geniş bağırsaqda və ya yumurtalıqlarda kistlər inkişaf etdirə bilər.
• Xəstəliyin şiddəti. ARPKD, həyatın əvvəlində daha ağır simptomlar və ağırlaşmalara səbəb olur.

ADPKD və ARPKD nə qədər ciddidir?

Zamanla ADPKD və ya ARPKD böyrəklərinizə zərər verə bilər. Bu, yan və ya belinizdə xroniki ağrıya səbəb ola bilər. Ayrıca böyrəklərinizin düzgün işləməsini dayandıra bilər.

Böyrəkləriniz yaxşı işləməyini dayandırarsa, bu, qanınızdakı zəhərli bir tullantı meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Həm də böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər ki, bu da ömür boyu dializ və ya böyrək köçürülməsini tələb edir.

ADPKD və ARPKD digər potensial fəsadlara da səbəb ola bilər:

• yüksək qan təzyiqi, böyrəklərinizə daha da zərər verə bilər və vuruş və ürək xəstəlikləri riskini artırır
• preeklampsi, hamiləlikdə inkişaf edə bilən yüksək qan təzyiqinin potensial həyatı üçün təhlükəli bir formasıdır
• sidik yollarının infeksiyası, bakteriyaların sidik yolları sisteminə daxil olduqda və zərərli səviyyələrə yüksəldikdə inkişaf edən
• böyrək daşları, sidikdə olan minerallar sərt çöküntülərə çevrildikdə meydana çıxır
• divertikuloz, böyük bağırsağınızın divarında zəif ləkələr və kisələr meydana gəldikdə meydana gəlir
• mitral qapaq prolaps, ürəyinizdəki bir qapaq düzgün bağlanmağı dayandırdıqda və qanın geriyə sızmasına imkan verdiyi zaman meydana gəlir
• beyin anevrizması, beyninizdəki bir qan damarının şişməsi və bir beyinin qanaması riski verdiyiniz zaman meydana gəlir

ARPKD, ADPKD ilə müqayisədə daha erkən yaşlarda daha ciddi simptomlar və ağırlaşmalara səbəb olur. ARPKD ilə doğulan uşaqlarda yüksək qan təzyiqi, nəfəs almaq çətinləşə bilər, qida saxlamaqda çətinlik çəkir və böyüməsi zəifləyir.

Ağır ARPKD xəstəliyi olan körpələr doğuşdan bir neçə saat və ya gündən çox yaşaya bilməzlər.

Müalicə variantları ADPKD və ARPKD üçün fərqlidirmi?

ADPKD inkişafını yavaşlatmaq üçün həkiminiz tolvaptan (Jynarque) olaraq bilinən yeni bir dərman dərmanı təyin edə bilər. Bu dərman xəstəliyin gedişatını yavaşlatan və böyrək çatışmazlığı riskini azaltdığı göstərilib. ARPKD ilə müalicə təsdiqlənməyib.

ADPKD ya da ARPKD'nin simptomlarını və ağırlaşmalarını idarə etmək üçün həkiminiz aşağıdakılardan birini təyin edə bilər:

• dializ və ya böyrək nəqli, böyrək çatışmazlığı inkişaf etdirirsinizsə
• qan təzyiqi dərmanı, yüksək təzyiqiniz varsa
• antibiotik dərmanı, sidik yolu infeksiyası varsa
• ağrı dərmanı, kistlərdən qaynaqlanan ağrınız varsa
• kistləri çıxarmaq üçün əməliyyat, güclü təzyiq və ağrı gətirirsə

Bəzi hallarda xəstəliyin ağırlaşmalarını idarə etmək üçün başqa müalicələrə ehtiyacınız ola bilər.

Həkiminiz qan təzyiqinizi yoxlamağa və komplikasyon riskini azaltmağa kömək etmək üçün sağlam həyat tərzi vərdişləri tətbiq etməyinizi də tövsiyə edəcəkdir. Məsələn, vacibdir:

• natriumu, doymuş yağları və şəkərləri az olan bir qidaya zəngin bir pəhriz yeyin
• həftənin ən günlərində ən azı 30 dəqiqə orta intensivlik məşqləri edin
• çəkinizi sağlam bir diapazonda saxlayın
• spirt istehlakını məhdudlaşdırın
• siqaret çəkməyin
• stressi minimuma endirmək

PDK üçün ömrün uzunluğu necədir?

Xüsusilə xəstəlik effektiv idarə olunmazsa, PKD bir insanın ömrünü qısalda bilər.

Milli Böyrək Fondu bildirir ki, PKD olan insanların təxminən 60 faizi 70 yaşına qədər böyrək çatışmazlığını inkişaf etdirir. Dializ və ya böyrək nəqli ilə effektiv müalicə olmasa, böyrək çatışmazlığı bir neçə gün və ya bir neçə həftə ərzində ölümlə nəticələnir.

ARPKD, ADPKD-dən daha kiçik bir yaşda ciddi ağırlaşmalara səbəb olur, bu da ömrü əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Amerika Böyrək Fondunun məlumatına görə, ARPKD olan körpələrin təxminən 30 faizi doğumdan bir ay sonra ölür. ARPKD ilə həyatın ilk ayından kənarda qalan uşaqlar arasında təxminən 82 faiz 10 yaşdan yuxarı yaşayır.

ADPKD və ya ARPKD ilə dünyagörüşünüzü daha yaxşı anlamaq üçün həkiminizlə danışın.

PDK müalicə oluna bilərmi?

ADPKD və ya ARPKD üçün müalicə yoxdur. Bununla birlikdə, müalicə və həyat tərzi vərdişləri simptomları idarə etmək və komplikasyon riskini azaltmaq üçün istifadə edilə bilər. Vəziyyəti aradan qaldırmaq üçün araşdırmalar davam edir.

Çəkmə

ADPKD və ARPKD hər ikisi böyrəklərdə kistlərin meydana gəlməsinə səbəb olsa da, ARPKD daha erkən yaşlarda daha ağır simptomlar və ağırlaşmalara səbəb olur.

ADPKD və ya ARPKD varsa, həkiminiz simptomları və potensial komplikasiyanı idarə etməyə kömək edəcək dərmanlar, həyat tərzi dəyişiklikləri və digər müalicələr təyin edə bilər. Şərtlər simptomlarda və müalicə seçimlərində bəzi vacib fərqlərə malikdir, buna görə hansı vəziyyətdə olduğunuzu anlamaq vacibdir.

Müalicə seçimləriniz və dünyagörüşünüz haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün həkiminizlə danışın.