Polycythemia Vera'nın komplikasiyaları və riskləri

MəZmun

• PV diaqnozu
• Fəsadlar
• Tromboz
• Dalaq və qaraciyər böyüdü
• Yüksək səviyyədə qırmızı qan hüceyrələri
• Miyelofibroz
• Lösemi
• Müalicələrin ağırlaşmaları

Baxış

Polisitemiya vera (PV) qan xərçənginin xroniki və mütərəqqi bir formasıdır. Erkən diaqnoz, qan laxtalanması və qanaxma problemləri kimi həyati təhlükəli komplikasiyalar riskini azaltmağa kömək edə bilər.

PV diaqnozu

JAK2 genetik mutasiyasının - JAK2 V617F-nin kəşfi həkimlərin insanlara PV diaqnozu qoymasına kömək etdi. PV olanların təxminən yüzdə 95-də bu genetik mutasiya var.

JAK2 mutasiyası qırmızı qan hüceyrələrinin nəzarətsiz şəkildə çoxalmasına səbəb olur. Bu, qanınızın qalınlaşmasına səbəb olur. Qalınlaşmış qan orqanlarınıza və toxumanıza axışını məhdudlaşdırır. Bu, bədəni oksigendən məhrum edə bilər. Qan laxtalanmasına da səbəb ola bilər.

Qan testləri qan hüceyrələrinizin anormal olduğunu və ya qan sayımınızın səviyyəsinin çox olduğunu göstərə bilər. Ağ qan hüceyrəsi və trombosit sayımı da PV-dan təsirlənə bilər. Bununla birlikdə, diaqnozu təyin edən qırmızı qan hüceyrələrinin sayıdır. Qadınlarda 16.0 g / dL-dən və ya kişilərdə 16.5 g / dL-dən çox olan hemoglobin və ya qadınlarda yüzdə 48-dən çox və ya kişilərdə yüzdə 49-dan çox olan bir hematokrit PV göstərə bilər.

Semptomlarla qarşılaşmaq, görüş təyin etmək və qan testini aparmaq üçün bir səbəb ola bilər. Bu simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• baş ağrısı
• başgicəllənmə
• görmə dəyişir
• bütün bədən qaşınma
• çəki itirmək
• yorğunluq
• həddindən artıq tərləmə

Həkiminiz PV-nin olduğunu düşünürsə, sizi hematoloqa yönləndirəcəklər. Bu qan mütəxəssisi müalicə planınızı müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir. Bu, ümumiyyətlə gündəlik aspirin və digər dərmanlarla birlikdə periyodik flebotomiyadan (qan götürmə) ibarətdir.

Fəsadlar

PV sizi müxtəlif fəsadlar üçün risk altına alır. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

Tromboz

Tromboz PV-də ən ciddi narahatlıqlardan biridir. Damarlarınızda və ya damarlarınızda qanın laxtalanmasıdır. Qan laxtasının şiddəti laxtanın əmələ gəldiyi yerdən asılıdır. Bir laxtalanma:

• beyin insulta səbəb ola bilər
• ürək infarkt və ya koroner epizodla nəticələnəcəkdir
• ağ ciyərlər ağciyər emboliyasına səbəb olardı
• dərin damarlar dərin bir damar trombozu (DVT) olardı

Dalaq və qaraciyər böyüdü

Dalağınız qarnınızın yuxarı sol hissəsindədir. İşlərindən biri də köhnəlmiş qan hüceyrələrini bədəndən süzməkdir. Şişkinlik və ya asanlıqla doymaq hissi, genişlənmiş dalağın tetiklediği iki PV əlamətidir.

Sümük iliyinizin yaratdığı həddindən artıq qan hüceyrəsini süzməyə çalışarkən dalağınız böyüyür. Dalağınız standart PV müalicələri ilə normal ölçüsünə qayıtmazsa, çıxarılmalı ola bilər.

Qaraciyəriniz qarnınızın yuxarı sağ hissəsindədir. Dalaq kimi, PV-də də böyüyə bilər. Bunun səbəbi qaraciyərə qan axınının dəyişməsi və ya qaraciyərin PV-də edəcəyi əlavə iş ola bilər. Qaraciyərin böyüdülməsi qarın ağrısına və ya əlavə mayenin yığılmasına səbəb ola bilər

Yüksək səviyyədə qırmızı qan hüceyrələri

Qırmızı qan hüceyrələrinin artması konsentrasiya, baş ağrısı, görmə problemləri, əllərinizdə və ayaqlarınızdakı uyuşma və karıncalanma ilə birlikdə oynaq şişməsinə səbəb ola bilər. Hematoloqunuz bu simptomları müalicə etməyin yollarını təklif edəcəkdir.

Periyodik qan köçürülməsi qırmızı qan hüceyrələrini məqbul səviyyədə saxlamağa kömək edə bilər. Bu seçim işləmədikdə və ya dərmanlar kömək etmədikdə, həkiminiz xəstəliyi idarə etmək üçün kök hüceyrə nəqli təklif edə bilər.

Miyelofibroz

PV-nin “keçirilmiş fazası” da adlandırılan miyelofibroz, PV diaqnozu qoyulanların təxminən yüzdə 15-ni təsir edir. Bu, sümük iliyiniz artıq sağlam və ya normal fəaliyyət göstərən hüceyrələr istehsal etmədikdə meydana gəlir. Bunun əvəzinə sümük iliyiniz yara toxuması ilə əvəz olunur. Miyelofibroz yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin sayını deyil, ağ qan hüceyrələrinizi və trombositlərinizi də təsir edir.

Lösemi

Uzunmüddətli PV kəskin lösemi və ya qan və sümük iliyi xərçənginə səbəb ola bilər. Bu komplikasiya miyelofibrozdan daha az yaygındır, lakin zamanla risk artır. Bir şəxsdə PV nə qədər uzun olarsa, lösemi inkişaf riski o qədər yüksəkdir.

Müalicələrin ağırlaşmaları

PV müalicəsi komplikasiyaya və yan təsirlərə də səbəb ola bilər.

Flebotomiyadan sonra yorğun və ya yorğun hiss etməyə başlaya bilərsiniz, xüsusən də bu proseduru tez-tez edirsinizsə. Bu prosedurun təkrarlanmasından damarlarınız da zədələnə bilər.

Bəzi hallarda aşağı dozalı aspirin rejimi qanaxmaya səbəb ola bilər.

Kimyoterapiyanın bir növü olan hidroksiur, qırmızı və ağ qan sayınızı və trombositlərinizi çox aşağı sala bilər. Hydroxyurea PV üçün etiketdən kənar bir müalicədir. Bu, dərmanın PV müalicəsi üçün təsdiqlənmədiyi, ancaq bir çox insanda faydalı olduğu göstərilmişdir. PV-də hidroksiüre müalicəsinin ümumi yan təsirləri qarın ağrısı, sümük ağrısı və başgicəllənmə ola bilər.

Miyelofibroz və PV üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş yeganə müalicə olan Ruxolitinib (Jakafi), ümumi qan sayımınızı da çox boğa bilər. Digər yan təsirlərə başgicəllənmə, baş ağrısı, yorğunluq, əzələ spazmı, qarın ağrısı, tənəffüs çətinliyi və s.

Müalicə və ya dərmanlarınızdan hər hansı birində ciddi yan təsirlər hiss edirsinizsə, həkim qrupunuzla danışın. Siz və hematoloqunuz sizin üçün ən uyğun müalicə variantlarını tapa bilərsiniz.