Mütəxəssisdən soruş: Kistik fibrozu müalicə edin

MəZmun

• 1. Kistik fibroz üçün müalicələrin əksəriyyəti necə işləyir?
• 2. Kistik fibroz üçün yeni müalicə üsulları varmı?
• 3. Kistik fibroz nəyə səbəb olur? Kistik fibrozun səbəbi mövcud müalicə seçimlərinə təsir göstərirmi?
• 4. Kistik fibroz müalicəsinin ən çox görülən yan təsirləri hansılardır?
• 5. Kimsə kistik fibroz dərmanı dəyişdirməyi düşünməlidir?
• 6. Kistik fibrozun müalicə variantları yaşla dəyişirmi?
• 7. Kistik fibrozun müalicə variantları simptomların şiddətindən asılı olaraq dəyişirmi?
• 8. Kistik fibroz əlamətlərinə kömək edən qidalar varmı? Qarşısını almaq lazım olan qidalar varmı?
• 9. Bir insanın kistik fibroz üçün aldığı dərman növü onların ömrünün uzunluğuna təsir edirmi?
• 10. Tərbiyəçilər bir uşağa və ya digər ailə üzvünə kistik fibrozla dəstək olmaq üçün nə bilməlidirlər?

1. Kistik fibroz üçün müalicələrin əksəriyyəti necə işləyir?

Kistik fibroz, bədən ifrazatları və mayelərin keyfiyyətinə təsir edən çox orqanlı bir xəstəlikdir. Vəziyyət xüsusilə tənəffüs yollarında problemlidir. Kistik fibroz hava yollarında qalın mucusun yığılmasına səbəb olur. Vəziyyəti olan insanlar da infeksiyaya daha çox meyllidirlər.

Müalicə rejimlərinin əsas məqsədi tənəffüs yollarını sekresiyalardan təmiz saxlamaq və infeksiyaların qarşısını almaq idi. Kistik fibroz tənəffüs xəstəliyinin müalicəsi üçün havanın keçidlərini açıq saxlayan, ağciyərlərdə selikləri daha maye hala gətirən, mucusun təmizlənməsini asanlaşdıran və hava yollarında mövcud olan infeksiyalara qarşı mübarizə aparan dərmanlar tələb olunur. Lakin, əksər hallarda bu müalicə üsulları simptomları hədəf alır və xəstəliyin gedişatını yavaşlatır.

Kistik fibrozlu insanlar üçün ikinci bir ümumi problem onların həzm sisteminə aiddir. Vəziyyət mədəaltı vəzində tıxanmalara səbəb olur. Öz növbəsində, bu pis qidalanmaya səbəb ola bilər, yəni qida maddələrinin tamamilə parçalanmadığı və udulmadığı deməkdir. Ayrıca qarın ağrısı, çəki almaqda çətinlik çəkə bilər və bağırsaqdakı maneələrə səbəb ola bilər. Pankreas fermentinin dəyişdirilməsi terapiyası (PERT) bu problemlərin əksəriyyətini bədənin qida həzm etmək qabiliyyətini yaxşılaşdırmaqla müalicə edir. PERT də yaxşı böyüməyə kömək edir.

2. Kistik fibroz üçün yeni müalicə üsulları varmı?

Son zamanlarda inkişaf etdirilən müalicə modulatorları bir sinif olaraq adlandırılan hüceyrələrin bədən sekresiyalarında normal maye səviyyəsini qorumaq üçün kistik fibroziya zülalı işlətmə qabiliyyətini bərpa edir. Bu, mucusun yığılmasının qarşısını alır.

Bu dərmanlar kistik fibrozun müalicəsində əhəmiyyətli bir irəliləyişdir. Əvvəlki dərmanlardan fərqli olaraq, bu dərmanlar vəziyyətin simptomlarını müalicə etməkdən daha çox şey edir. Modulyatorlar əslində kistik fibrozun əsas xəstəlik mexanizmini hədəf alır.

Əvvəlki müalicələrdən əhəmiyyətli bir üstünlük bu dərmanların ağızdan alınması və sistematik işləməsidir. Bu o deməkdir ki, bədənin digər sistemləri, nəinki tənəffüs və həzm sistemi, onların təsirindən faydalana bilər.

Bu dərmanlar təsirli olsa da, məhdudiyyətləri var. Modulyatorlar yalnız kistik fibroz proteinindəki müəyyən qüsurlar üçün işləyir. Bu, kistik fibroz xəstəliyi olan bəzi insanlar üçün yaxşı işlədiyini göstərir, amma başqaları deyil.

3. Kistik fibroz nəyə səbəb olur? Kistik fibrozun səbəbi mövcud müalicə seçimlərinə təsir göstərirmi?

Kistik fibroz irsi bir genetik bir vəziyyətdir. Bir fərdin təsirlənməsi üçün iki qüsurlu və ya "mutasiya edilmiş" kistik fibroz genləri, hər valideyndən biri miras alınmalıdır. Kistik fibroz gen, kistik fibroz transmembran keçirici tənzimləyici (CFTR) adlı bir protein üçün təlimatlar verir. CFTR zülalı bir çox orqandakı hüceyrələr üçün səthini örtən duz və mayenin miqdarını idarə etmək üçün çox vacibdir.

Tənəffüs yollarında CFTR əsas rol oynayır. Səthi nəmli və təmizlənməsi asan olan nazik seliklə örtərək ağciyərlərdə təsirli bir müdafiə maneəsi yaratmağa kömək edir. Kistik fibroz xəstəliyi olanlar üçün tənəffüs yollarında müdafiə maneəsi onları infeksiyadan qorumaq üçün təsirsizdir və onların hava yolları qalın seliklə tıxanır.

Kistik fibroz üçün müalicə yoxdur. Bununla birlikdə, genin daşıya biləcəyi fərqli qüsurlara yönəlmiş yeni müalicələr faydalı olduğunu sübut edir.

4. Kistik fibroz müalicəsinin ən çox görülən yan təsirləri hansılardır?

Kistik fibrozlu insanlar ən çox tənəffüs müalicəsini bir inhalyasiya şəklində aparırlar. Bu dərmanlar öskürək, nəfəs darlığı, sinə narahatlığı, xoşagəlməz dad və digər potensial yan təsirləri artıra bilər.

Kistik fibroz üçün həzm müalicəsi qarın ağrısı və narahatlıq və qəbizlik yarada bilər.

Kistik fibroz modulyator dərmanları qaraciyərin fəaliyyətinə təsir göstərə bilər. Digər dərmanlarla da qarşılıqlı təsir edə bilərlər. Bu səbəbdən modulatör qəbul edən insanların qaraciyər funksiyalarını izləmələri lazımdır.

5. Kimsə kistik fibroz dərmanı dəyişdirməyi düşünməlidir?

Kistik fibrozu olan hər yaşda olan insanlar, sağlamlıq vəziyyətindəki erkən dəyişiklikləri aşkar etmək üçün ümumiyyətlə yaxından izlənilir. Bu, əhəmiyyətli fəsadların baş verməsindən əvvəl onların qayğı qrupuna müdaxilə etməyə imkan verir.

Kistik fibrozlu insanlar əlamətləri və ya komplikasyon əlamətlərini necə izləməyi öyrənməlidirlər. Beləliklə, müalicə rejimindəki potensial dəyişiklikləri dərhal qayğı qrupu ilə müzakirə edə bilərlər. Bundan əlavə, müalicə nəzərdə tutulan fayda vermirsə və ya yan təsirlərə və ya digər fəsadlara səbəb olursa, bir dəyişiklik nəzərdən keçirmək üçün vaxt ola bilər.

Yeni müalicələrin mümkün olduqda nəzərə alınması da vacibdir. Kistik fibrozlu insanlar, keçmiş dərmanlar seçim etməsə də, daha yeni modulyator müalicəsi ala bilərlər. Bu həmişə bir sağlamlıq qrupu ilə ətraflı müzakirə edilməlidir. Kimsə kistik fibroz dərmanlarını qəbul edərkən sağlamlıq vəziyyətindəki hər hansı bir dəyişiklik üçün yaxından izlənilməlidir.

6. Kistik fibrozun müalicə variantları yaşla dəyişirmi?

Bu gün kistik fibrozun əksər yeni halları yeni doğulmuş müayinə sayəsində erkən müəyyən edilir. Kistik fibroz xəstəliyinə tutulmuş insanların ehtiyacları yeni doğulmuş dövrdən körpəlik, uşaqlıq, cinsi yetkinliyə və nəticədə yetkinliyə keçdikcə dəyişir. Kistik fibroz baxımının əsas icarəçiləri eyni olsa da, bir insanın yaşından asılı olaraq bəzi dəyişikliklər var.

Bundan əlavə, kistik fibroz yaşla irəliləyən bir xəstəlikdir. Xəstəlik insandan insana fərqli bir sürətlə irəliləyir. Bu o deməkdir ki, insanlar yaşlandıqca müalicə tələbləri də dəyişir.

7. Kistik fibrozun müalicə variantları simptomların şiddətindən asılı olaraq dəyişirmi?

Müalicə seçimləri dəyişir və fərdi bir insanda xəstəliyin inkişaf dərəcəsinə və şiddətinə görə uyğunlaşdırılmalıdır. Lövhədə tətbiq olunan sabit bir rejim yoxdur. Daha inkişaf etmiş tənəffüs xəstəliyi olan bəzi insanlar üçün müalicə rejimi xəstəliyin daha az ağır formaları olan insanlar üçün olduğundan daha intensiv olacaqdır.

Daha intensiv bir müalicə rejimi daha tez-tez dozada daha çox dərman və müalicəni əhatə edə bilər. Bundan əlavə, daha inkişaf etmiş xəstəlik olan insanlar diabet kimi digər şərtlərlə də çətinlik çəkirlər. Bu, onların müalicə rejimlərini daha mürəkkəb və çətinləşdirə bilər.

8. Kistik fibroz əlamətlərinə kömək edən qidalar varmı? Qarşısını almaq lazım olan qidalar varmı?

Ümumiyyətlə, kistik fibrozlu insanlardan yüksək kalorili, yüksək proteinli bir diyetə riayət etmələri xahiş olunur. Buna görə kistik fibroz qida maddələrinin malabsorbsiyasına və metabolik tələblərin artmasına səbəb ola bilər. Qidalanma vəziyyəti ilə tənəffüs xəstəliklərinin inkişafı arasında yaxşı tanınan bir əlaqə var. Buna görə kistik fibrozlu insanlar kifayət qədər yemək və böyümək üçün yaxından izlənilir.

Kistik fibroz xəstəliyi olan insanlar üçün açıq və düzgün olmayan qidalar yoxdur. Bəlli olan budur ki, sağlam bir diyetə riayət etmək - kalori, protein, vitamin və mikroelementlərlə zəngin olmaq sağlamlığınız üçün vacibdir. Kistik fibrozlu insanlar tez-tez fərdi ehtiyac və məsələlərdən asılı olaraq xüsusi qidalanma hazırlıqlarını və əlavələri diyetlərinə əlavə etməlidirlər. Buna görə kistik fibroz müalicəsinin ayrılmaz bir komponenti bir bəslənmə mütəxəssisi tərəfindən hazırlanmış və bir insanın və ailənin ehtiyac və istəklərinə uyğun qidalanma rejimidir.

9. Bir insanın kistik fibroz üçün aldığı dərman növü onların ömrünün uzunluğuna təsir edirmi?

ABŞ-da kistik fibrozlu insanlar üçün ömür uzunluğu 50 yaşa çatır. Ömrün uzunluğunda böyük irəliləyişlər, onilliklər boyu aparılan tədqiqatlar və bütün səviyyələrdə zəhmətkeşlik nəticəsində baş verdi.

Artıq yaxşı təcrübələrin ardıcıl olaraq tətbiq edilməsinin kistik fibrozlu insanlar üçün əhəmiyyətli fayda gətirdiyini başa düşürük. İnsanların baxım qrupu ilə sıx əməkdaşlıq etmələri və müalicə rejimlərini ardıcıllıqla izləmələri də çox vacibdir. Bu, fayda üçün potensialı maksimum dərəcədə artırır. Ayrıca fərdin hər bir müdaxilənin təsirini daha yaxşı başa düşməsinə kömək edir.

10. Tərbiyəçilər bir uşağa və ya digər ailə üzvünə kistik fibrozla dəstək olmaq üçün nə bilməlidirlər?

Fərdi bir baxımdan, kistik fibrozun həyat səyahəti olaraq görülməsi lazımdır. Təsirə məruz qalan şəxsin ətrafındakıların hamısından dəstək və anlayış tələb edir. Bu, qayğı göstərənlərin xəstəlik və onun təsirləri haqqında yaxşı məlumatlı olmaları ilə başlayır. Fəsadların erkən əlamətlərini və digər problemləri tanımağı bacarmaq vacibdir.

Baxım göstərənlər tez-tez bir insanın müalicə rejiminə riayət etməsi üçün edilməli olan gündəlik dəyişikliklərə uyğunlaşmaqda çətinlik çəkirlər. Müvəffəqiyyətin bir açarı, müalicə rejimi gündəlik işin bir hissəsinə çevrilmək üçün düzgün tarazlığı tapmaqdır. Bu tutarlılığa imkan verir.

İkinci vacib bir cəhət, qayğı göstərənlərə kəskin xəstəlik və ya xəstəliyin irəliləməsi ilə birlikdə ola biləcək dəyişikliklərə həmişə hazır olmalarıdır. Bu məsələlər müalicə tələblərinin artmasına səbəb olur. Bu, kistik fibrozlu bir insanın ən çox dəstəyə və anlayışa ehtiyac duyduğu çətin bir vaxtdır və ehtimal ki, bir dövrdür.

Doktor Carlos Milla, uşaqlarda tənəffüs xəstəlikləri və xüsusən də kistik fibrozun mütəxəssisi kimi beynəlxalq səviyyədə tanınan bir uşaq pulmonoloqudur. Doktor Milla, pediatriya professoru təyin olunduğu Stanford Universiteti Tibb Fakültəsinin üzvüdür. O, həmçinin uşaq ağciyər tibbində Crandall adlı bir alim adını aldı və Stanford Universitetindəki Pulmoner Biologiya Mükəmməlliyi Mərkəzində (CEPB) tərcümə tədqiqatları üzrə cari direktor vəzifəsini icra edir.