Ebstein anomaliyası

Ebstein anomaliyası, triküspid qapağın hissələrinin anormal olduğu nadir bir ürək qüsurudur. Triküspid qapaq sağ alt ürək otağını (sağ mədəcik) sağ yuxarı ürək otağından (sağ atrium) ayırır. Ebstein anomalisində, triküspit qapağının yerləşməsi və iki kameranı ayırmaq üçün necə işləməsi anormaldır.

Vəziyyət anadangəlmədir, yəni doğuşda mövcuddur.

Triküspid qapaq normal olaraq üç hissədən ibarətdir, bunlara broşura və ya qapaq deyilir. Vərəqələr ürək rahatlayarkən qanın sağ atriumdan (yuxarı otaqdan) sağ mədəciyə (alt kameradan) keçməsinə imkan vermək üçün açılır. Ürək pompalayarkən qanın sağ mədəcikdən sağ atriuma keçməsinin qarşısını almaq üçün yaxınlaşırlar.

Ebstein anomaliyası olan insanlarda vərəqələr normal vəziyyətdə deyil, sağ mədəcikdə daha dərin yerləşdirilir. Vərəqələr çox vaxt normaldan daha böyük olur. Qüsur ən çox qapağın zəif işləməsinə səbəb olur və qan səhv yola gedə bilər. Qan ağciyərlərə axmaq əvəzinə yenidən sağ qulaqcığa axır. Qan axınının ehtiyatı ürək böyüməsinə və bədəndə maye yığılmasına səbəb ola bilər. Ağciyərlərə (ağciyər qapağı) aparan qapağın daralması da ola bilər.

Bir çox halda, insanlar da divarda ürəyin iki yuxarı otağını (atrial septum qüsuru) ayıran bir çuxura sahibdirlər və bu dəlikdən qan axması oksigensiz qanın bədənə getməsinə səbəb ola bilər. Bu, oksigen zəif qandan qaynaqlanan dəriyə mavi rəng verən siyanoza səbəb ola bilər.

Ebstein anomaliyası, uşaq bətnində inkişaf etdikcə meydana gəlir. Dəqiq səbəb məlum deyil. Hamiləlik dövründə bəzi dərmanların (lityum və ya benzodiazepinlər kimi) istifadəsi rol oynaya bilər. Vəziyyət nadirdir. Daha çox ağdərili insanlarda olur.

Anormallik kiçik və ya çox ağır ola bilər. Buna görə də simptomlar yüngüldən çox şiddətə qədər dəyişə bilər. Semptomlar doğuşdan qısa müddət sonra inkişaf edə bilər və qan oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbiylə mavi rəngli dodaqlar və dırnaqları əhatə edə bilər. Ağır hallarda, körpə çox xəstə görünür və nəfəs almaqda çətinlik çəkir. Yüngül hallarda təsirlənmiş şəxs uzun illər, bəzən qalıcı olaraq simptomsuz ola bilər.

Yaşlı uşaqlarda simptomlar aşağıdakılar ola bilər:

• Öskürək
• Böyüməkdə uğursuzluq
• Yorğunluq
• Tez nəfəs alma
• Nəfəs darlığı
• Çox sürətli ürək döyüntüsü

Trikuspid qapağında ciddi bir sızma olan yenidoğulmuşların qanında oksigen səviyyəsi çox aşağı olacaq və ürək böyüməsi əhəmiyyətli dərəcədə artacaqdır. Tibb işçisi, stetoskopla sinə qulaq asarkən, bir uğultu kimi anormal ürək səsləri eşidə bilər.

Bu vəziyyəti müəyyənləşdirməyə kömək edə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir.

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ürəyin maqnetik rezonans tomoqrafiyası (MRT)
• Ürəyin elektrik fəaliyyətinin ölçülməsi (EKQ)
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ekokardiyogram)

Müalicə qüsurun şiddətindən və spesifik simptomlardan asılıdır. Tibbi yardım aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Diuretiklər kimi ürək çatışmazlığına kömək edən dərmanlar.
• Oksigen və digər tənəffüs dəstəyi.
• Vana düzəltmək üçün cərrahiyyə əməliyyatı.
• Triküspid qapağın dəyişdirilməsi. Bu vəziyyət pisləşməyə davam edən və ya daha ağır fəsadları olan uşaqlar üçün lazım ola bilər.

Ümumiyyətlə, simptomlar nə qədər erkən inkişaf edirsə, xəstəlik o qədər şiddətli olur.

Bəzi insanların ya simptomları, ya da çox yüngül simptomları ola bilər. Digərləri zamanla pisləşə bilər, mavi rəng (siyanoz), ürək çatışmazlığı, ürək tutması və ya təhlükəli ürək ritmləri inkişaf edə bilər.

Şiddətli bir sızma ürək və qaraciyərin şişməsinə və ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Digər ağırlaşmalara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Anormal ürək ritmləri (aritmiya), o cümlədən anormal dərəcədə sürətli ritmlər (taxyarrhythmias) və anormal yavaş ritmlər (bradyarrhythmias və ürək bloku)
• Ürəkdən bədənin digər hissələrinə qan laxtalanır
• Beyin absesi

Övladınızda bu xəstəlik əlamətləri yaranarsa, provayderinizi axtarın. Tənəffüs problemi yaranarsa dərhal həkimə müraciət edin.

Bu xəstəliyin inkişafı ilə əlaqəli olduğu düşünülən dərman qəbul edirsinizsə hamiləlikdən əvvəl provayderinizlə danışmaqdan başqa bilinən bir profilaktika yoxdur. Xəstəliyin bəzi ağırlaşmalarının qarşısını ala bilərsiniz. Məsələn, diş əməliyyatından əvvəl antibiotik qəbul etmək endokarditin qarşısını almağa kömək edə bilər.

Ebşteynin anomaliyası; Ebşteynin malformasiyası; Anadangəlmə ürək qüsuru - Ebstein; Doğuş qüsurlu ürək - Ebstein; Siyanotik ürək xəstəliyi - Ebstein

• Ebşteynin anomaliyası

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Yaşlı yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyi: Amerika Ürək Assosiasiyasının elmi açıqlaması. Dövriyyə. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Siyanotik konjenital ürək lezyonları: ağciyər qan axınının azalması ilə əlaqəli lezyonlar. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Anadangəlmə ürək xəstəliyi olan yetkinlərin idarə olunması üçün 2018 AHA / ACC təlimatı: Amerika Kardiologiya Kollecinin / Klinik Təlimatlar üzrə Amerika Ürək Dərnəyi Xüsusi İş Qrupunun hesabatı. Dövriyyə. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.