Siringomiyeliya

Siringomyeliya, onurğa beyni nahiyəsində əmələ gələn kist kimi beyin omurilik mayesinin (BOS) kolleksiyasıdır. Zamanla onurğa beyni zədələyir.

Maye ilə doldurulmuş kistə sirenks deyilir. Onurğa mayesinin yığılmasına səbəb ola bilər:

• Doğuş qüsurları (xüsusən də beynin bir hissəsinin kəllə altındakı onurğa beyninə itələdiyi Chiari malformasiyası)
• Onurğa beyni travması
• Onurğa beyni şişləri

Maye ilə doldurulmuş kist ümumiyyətlə boyun nahiyəsindən başlayır. Onurğa beyni üzərində təzyiq göstərən və yavaş-yavaş zədələnməyə səbəb olan yavaşca genişlənir.

Şirinqomiyelinin başlanğıcı ümumiyyətlə 25 ilə 40 yaş arasındadır. Kişilər qadınlardan daha çox təsirlənir.

Vəziyyət anadangəlmə qüsurlardan qaynaqlanırsa, 30-40 yaşına qədər heç bir simptom olmaya bilər. Şirinqomiyeliyanın simptomları ümumiyyətlə yavaş görünür və uzun illər ərzində ağırlaşır. Travma vəziyyətində, simptomların başlanğıcı 2-3 aylıq ola bilər. Semptomlar varsa, bunlara aid ola bilər:

• Baş ağrısı
• Skolyoz (uşaqlarda)
• Əzələ kütləsinin itkisi (israf, atrofiya), tez-tez silah və əllərdə
• Üst ətraflarda reflekslərin itirilməsi
• Alt ekstremitələrdə artan reflekslər
• Bacakda və ya əl və qol əzələlərində spazm və ya sıxılma
• Əzələ funksiyasının itməsi, qol və ya ayaq istifadə etmə qabiliyyətinin itirilməsi
• Ağrı və ya istilik hissini azaldan uyuşma; dəriyə toxunduqda hiss etmə qabiliyyətini aşağı salır; boyun, çiyinlər, yuxarı qollar və gövdədə burun kimi bir şəkildə meydana gəlir; və zaman keçdikcə yavaşca pisləşir
• Qollardan, boyundan aşağı və ya orta arxa və ya bacaklarda ağrı
• Əllərdə və ya ayaqlarda zəiflik (əzələ gücünün azalması)
• Əlin ağrısız yanığı və ya zədələnməsi
• Uşaqlarda gəzinti və ya barmaqla gəzməkdə çətinlik
• Gözlərin idarəolunmaz hərəkətləri (nistaqm)
• Göz və üz sinirlərini təsir edən vəziyyət (Horner sindromu)

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və sinir sisteminə diqqət yetirərək simptomları soruşacaqdır. Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Başın və onurğanın MRI
• Miyelogramla onurğa CT müayinəsi (MRI mümkün olmadıqda edilə bilər)

Şirinqomiyelinin məlum effektiv müalicəsi yoxdur. Müalicənin məqsədi onurğa beyni zədələnməsinin qarşısını almaq və işini yaxşılaşdırmaqdır.

Onurğa beyindəki təzyiqi azaltmaq üçün cərrahi əməliyyata ehtiyac ola bilər. Əzələ fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün fiziki və peşə müalicəsinə ehtiyac ola bilər.

Ventrikuloperitoneal manevr və ya syringosubarachnoid manevrinə ehtiyac ola bilər. Bu, mayenin yığılmasını boşaltmaq üçün bir kateterin (nazik, çevik boru) daxil edildiyi bir prosedurdur.

Müalicə olmadan, pozğunluq çox yavaş bir şəkildə ağırlaşa bilər. Vaxt keçdikcə ağır əlilliyə səbəb ola bilər.

Cərrahiyyə ümumiyyətlə vəziyyətin pisləşməsini dayandırır. Sinir sistemi funksiyası cərrahiyyə əməliyyatı aparan insanların təxminən 30% -ində yaxşılaşacaqdır.

Müalicə edilmədən vəziyyət aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Sinir sisteminin fəaliyyətinin itirilməsi
• Qalıcı əlillik

Əməliyyatın mümkün fəsadlarına aşağıdakılar daxildir:

• İnfeksiya
• Əməliyyatın digər ağırlaşmaları

Əgər syringomyelia əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Onurğa beyni zədələnməməsi xaricində bu vəziyyətin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur. Dərhal müalicə almaq, pozğunluğun ağırlaşmasını yavaşlatır.

Syrinx

• Mərkəzi sinir sistemi

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Servikal Onurğa Dərsliyi. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 29-cu hissə.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Siringomiyeliya. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone və Herkowitz'in The Spine. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 94-cü hissə.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Yetkin syringomyelia. İçəridə: Winn HR, ed. Youmans və Winn Nevroloji Cərrahiyyə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 301.