Glanzmann trombasteniyası

Glanzmann trombasteniyası qan trombositlərinin nadir görülən bir xəstəlikdir. Trombositlər qan laxtalanmasına kömək edən qanın bir hissəsidir.

Glanzmann trombasteniyası normal olaraq trombositlərin səthində olan bir protein çatışmazlığından qaynaqlanır. Bu maddə trombositlərin qan laxtalanması üçün bir-birinə yığılması üçün lazımdır.

Vəziyyət anadangəlmədir, yəni doğuşdan mövcuddur. Vəziyyətə səbəb ola biləcək bir neçə genetik anormallıq var.

Semptomlar aşağıdakılardan birini əhatə edə bilər:

• Əməliyyat zamanı və sonra ağır qanaxma
• Saqqız qanaxması
• Çürük asanlıqla
• Ağır menstrual qanaxma
• Asanlıqla dayanmayan burun qanamaları
• Kiçik yaralanmalarla uzun müddət qanaxma

Bu vəziyyəti təyin etmək üçün aşağıdakı testlərdən istifadə edilə bilər:

• Tam qan sayımı (CBC)
• Trombositlərin birləşmə testləri
• Trombosit funksiyası analizi (PFA)
• Protrombin vaxtı (PT) və qismən tromboplastin vaxtı (PTT)

Digər testlərə ehtiyac ola bilər. Ailə üzvlərinin də sınaqdan keçirilməsinə ehtiyac ola bilər.

Bu xəstəlik üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Şiddətli qanaxma olan insanlara trombosit köçürülməsi edilə bilər.

Aşağıdakı təşkilatlar Glanzmann trombasteniyası haqqında məlumat üçün yaxşı mənbələrdir:

• Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzi (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Nadir Xəstəliklər Milli Təşkilatı (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Glanzmann trombasteniyası ömürlük bir vəziyyətdir və müalicəsi yoxdur. Bu vəziyyətiniz varsa qanaxmanın qarşısını almaq üçün xüsusi addımlar atmalısınız.

Qanaxma pozğunluğu olan hər kəs aspirin və ibuprofen və naproksen kimi digər steroid antiinflamatuar dərmanları (NSAİİ) qəbul etməkdən çəkinməlidir. Bu dərmanlar trombositlərin yığılmasının qarşısını alaraq qanaxma müddətlərini uzada bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Ağır qanaxma
• Anormal dərəcədə ağır qanaxma səbəbi ilə menstruasiya edən qadınlarda dəmir çatışmazlığı anemiyası

Aşağıdakı hallarda həkiminizə zəng edin.

• Qanamağınız və ya bilinməyən bir səbəbdən yaralanma var
• Adi müalicələrdən sonra qanaxma dayanmaz

Glanzmann trombasteniyası irsi bir xəstəlikdir. Məlum bir profilaktika yoxdur.

Glanzmann xəstəliyi; Trombasteniya - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Yenidoğulmuşda laxtalanma pozğunluqları. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 150-ci bənd.

Nichols WL. Von Willebrand xəstəliyi və trombosit və damar funksiyasının hemorragik anomaliyaları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.