Kawasaki xəstəliyi

Kawasaki xəstəliyi qan damarlarının iltihabını ehtiva edən nadir bir xəstəlikdir. Uşaqlarda olur.

Kawasaki xəstəliyi ən çox kəşf olunduğu Yaponiyada baş verir. Xəstəlik, qızlardan daha çox oğlanlarda görülür. Bu vəziyyəti inkişaf etdirən uşaqların əksəriyyəti 5 yaşdan kiçikdir.

Kawasaki xəstəliyi yaxşı anlaşılmamışdır və səbəbi hələ bilinmir. Bu, otoimmün bir xəstəlik ola bilər. Problem selikli qişaları, limfa düyünlərini, qan damarlarının divarlarını və ürəyi təsir edir.

Kawasaki xəstəliyi tez-tez 102 ° F (38.9 ° C) və ya daha yüksək bir atəşlə başlayır, bu da keçmir. Atəş çox vaxt 104 ° F (40 ° C) qədər olur. Ən azı 5 gün davam edən bir atəş, pozğunluğun ümumi bir əlamətidir. Atəş 2 həftəyə qədər davam edə bilər. Qızdırma çox vaxt normal dozada asetaminofen (Tylenol) və ya ibuprofen ilə enmir.

Digər simptomlara tez-tez aiddir:

• Qan və ya qırmızı gözlər (irin və drenaj olmadan)
• Parlaq qırmızı, çatlamış və ya çatlamış dodaqlar
• Ağızdakı qırmızı selikli qişalar
• "Çiyələk" dili, dilində ağ örtük və ya dilin arxasında görünən qırmızı qabarıqlıqlar var
• Əllərin və ayaqların altındakı qırmızı, şişmiş ovuclar
• Bədənin ortasındakı dəri döküntüləri, blisterə bənzəmir
• Cinsiyyət bölgəsində, əllərdə və ayaqlarda dərinin soyulması (əsasən dırnaqlar, ovuclar və ayaqların ətrafında)
• Boyundakı şişkin limfa düyünləri (tez-tez yalnız bir limfa düyünü şişirilir)
• Tez-tez bədənin hər iki tərəfində oynaq ağrısı və şişlik

Əlavə simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Qıcıqlanma
• Diareya, qusma və qarın ağrısı
• Öskürək və burun axıntısı

Yalnız testlər Kawasaki xəstəliyini təyin edə bilməz. Çox vaxt, həkim bir uşağın ümumi simptomlarının əksəriyyətində olduqda xəstəliyi təyin edəcəkdir.

Bəzi hallarda, bir uşağın 5 gündən çox davam edən bir atəşi ola bilər, ancaq xəstəliyin ümumi simptomları deyil. Bu uşaqlara atipik Kawasaki xəstəliyi diaqnozu qoyula bilər.

5 gündən çox davam edən hərarətli uşaqlar bir provayder tərəfindən Kawasaki xəstəliyinə görə yoxlanılmalıdır. Xəstəliyi olan uşaqlar yaxşı bir nəticə əldə etmək üçün erkən müalicəyə ehtiyac duyurlar.

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Tam qan sayımı
• C-reaktiv protein (CRP)
• Eritrosit çökmə sürəti (ESR)
• Ferritin
• Serum albumin
• Serum transaminazı
• Sidik analizində - sidikdə irin və ya sidikdə zülal ola bilər
• Streptokok üçün boğaz kulturası
• Ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram

Miyokardit, perikardit və koronar arteriya iltihabının əlamətlərini axtarmaq üçün EKQ və ekokardiyoqrafiya kimi testlər aparılır. Artrit və aseptik meningit də baş verə bilər.

Kawasaki xəstəliyi olan uşaqların xəstəxanada müalicəyə ehtiyacı var. Koronar arteriya və ürəyin zədələnməməsi üçün müalicəyə dərhal başlamaq lazımdır.

İntravenöz gamma globulin standart müalicədir. Tək bir infuziya şəklində yüksək dozalarda verilir. Uşağın vəziyyəti, IV qamma globulinlə müalicə olunduqdan sonra 24 saat ərzində çox yaxşılaşır.

Yüksək doza aspirin çox vaxt IV qamma globulinlə birlikdə verilir.

Standart müalicə ilə belə, hər 4 uşaqdan 1-də koronar arteriyalarda problemlər yarana bilər. Xəstə uşaqlarda və ya ürək xəstəliyi əlamətləri olanlarda kortikosteroid əlavə etmək məsləhət görülür. İnfliksimab (Remicade) və ya etanercept (Enbrel) kimi şiş nekroz faktoru (TNF) inhibitorları ilkin müalicə üçün tövsiyə edilmir. Bununla birlikdə, bu dərmanlardan hansı uşaqların faydalanacağını izah etmək üçün hələ də daha yaxşı testlər edilməlidir.

Əksər uşaqlar xəstəlik yaxalandıqda və müalicə olunduqda tam sağalmaqdadır. Təxminən 100 uşaqdan 1-i xəstəliyin səbəb olduğu ürək problemlərindən ölür. Kawasaki xəstəliyinə tutulmuş insanlar ürək problemlərini yoxlamaq üçün hər 1-2 ildə bir ekokardiyogram olmalıdır.

Kawasaki xəstəliyi damarlarda, xüsusən də koronar arteriyalarda qan damarlarının iltihabına səbəb ola bilər. Bu anevrizmaya səbəb ola bilər. Nadir hallarda, gənc yaşda və ya sonrakı həyatda ürək böhranına səbəb ola bilər.

Kawasaki xəstəliyinin simptomları inkişaf edərsə provayderinizi axtarın. Qırıq dodaqlar, qırmızı dodaqlar və ovuc və ayaq kimi təsirlənmiş bölgələrdə şişlik və qızartı əmələ gəlir. Bu problemlər asetaminofen və ya ibuprofen ilə düşməyən davam edən yüksək atəşlə birlikdə baş verərsə, uşağınız bir provayder tərəfindən yoxlanılmalıdır.

Bu pozğunluğun qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

Mukokutanöz limfa düyünləri sindromu; Uşaq poliarteriti

• Kawasaki xəstəliyi - əl ödemi
• Kawasaki xəstəliyi - barmaq uclarının soyulması

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Ürək fəsadları, əvvəllər müalicə və Kawasaki xəstəliyində ilkin xəstəlik şiddəti. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Amerika Pediatriya Akademiyası. Kawasaki xəstəliyi. İçəridə: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Qırmızı Kitab: Yoluxucu Xəstəliklər Komitəsinin 2018-ci il Hesabatı. 31 ed. Itasca, IL: Amerika Pediatriya Akademiyası; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Kawasaki xəstəliyinin diaqnozu, müalicəsi və uzun müddətli idarəedilməsi: Amerika Ürək Assosiasiyasının səhiyyə işçiləri üçün elmi bir açıqlama. Dövriyyə. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologiya. In: Johns Hopkins Xəstəxanası, Hughes HK, Kahl LK, eds. Harriet Lane Əl kitabı. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 7-ci hissə.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. TNF inhibitorlarının immunoglobulinə davamlı Kawasaki Xəstəliyində təsiri və təhlükəsizliyi: meta-analiz. Clin Rev Allergiya İmmunolu. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.