İmmunitetli hemolitik anemiya

Anemiya, bədənin kifayət qədər sağlam qırmızı qan hüceyrəsinə sahib olmadığı bir vəziyyətdir. Qırmızı qan hüceyrələri bədənin toxumalarını oksigenlə təmin edir.

Qırmızı qan hüceyrələri bədən onlardan qurtulmazdan əvvəl təxminən 120 gün davam edir. Hemolitik anemiyada qanda qırmızı qan hüceyrələri normadan tez məhv olur.

İmmunitet hemolitik anemiya, bədənin öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorlar meydana gətirdikdə və onları məhv etdikdə meydana gəlir. Bu, immunitet sistemin səhvən bu qan hüceyrələrini yad kimi tanıması səbəbindən baş verir.

Mümkün səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• Bəzi kimyəvi maddələr, dərmanlar və toksinlər
• İnfeksiyalar
• Qan qrupuna uyğun olmayan bir donordan qan köçürülməsi
• Bəzi xərçənglər

Heç bir səbəb olmadan qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikor meydana gəldikdə, vəziyyətə idiopatik otoimmün hemolitik anemiya deyilir.

Antikorlara səbəb də ola bilər:

• Başqa bir xəstəliyin komplikasiyası
• Keçmiş qan köçürmələri
• Hamiləlik (körpənin qan qrupu anadan fərqli olduqda)

Risk faktorları səbəbləri ilə əlaqəlidir.

Anemiya yüngül olduqda əlamətləriniz olmaya bilər. Problem yavaş-yavaş inkişaf edərsə, əvvəl baş verə biləcək simptomlar bunlardır:

• Həmişəkindən daha çox zəif və ya yorğun hiss etmək və ya idmanla
• Baş ağrısı
• Konsentrasiya və ya düşünmək problemləri

Anemiya ağırlaşarsa, simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Ayağa qalxdığınız zaman başgicəllənmə
• Solğun dəri rəngi (solğunluq)
• Nəfəs darlığı
• Dil ağrıyır

Aşağıdakı testlərə ehtiyacınız ola bilər:

• Mütləq retikulosit sayı
• Birbaşa və ya dolayı Coombs testi
• Sidikdə hemoglobin
• LDH (bu fermentin səviyyəsi toxuma zədələnməsi nəticəsində yüksəlir)
• Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı (RBC), hemoglobin və hematokrit
• Serum bilirubin səviyyəsi
• Serum pulsuz hemoglobin
• Serum haptoglobin
• Donath-Landsteiner testi
• Soyuq aqqlutininlər
• Serumda və ya sidikdə sərbəst hemoglobin
• Sidikdə hemosiderin
• Trombositlərin sayı
• Zülal elektroforezi - serum
• Piruvat kinaz
• Serum haptoglobin səviyyəsi
• Sidik və nəcisli urobilinogen

İlk sınanmış müalicə prednizon kimi bir steroid dərmanıdır. Steroid dərmanı vəziyyəti yaxşılaşdırmazsa, venadaxili immunoglobulin (IVIG) ilə müalicə və ya dalağın çıxarılması (splenektomiya) nəzərdən keçirilə bilər.

Steroidlərə cavab vermirsinizsə, immunitet sisteminizi boğmaq üçün müalicə ala bilərsiniz. Azatiyoprin (Imuran), siklofosfamid (Sitoksan) və rituximab (Rituxan) kimi dərmanlar istifadə edilmişdir.

Qan köçürülməsi ehtiyatla verilir, çünki qan uyğun olmaya bilər və daha çox qırmızı qan hüceyrəsinin məhvinə səbəb ola bilər.

Xəstəlik tez başlaya bilər və çox ciddi ola bilər və ya mülayim qala bilər və xüsusi müalicəyə ehtiyac yoxdur.

Əksər insanlarda steroid və ya splenektomiya anemiyanı tamamilə və ya qismən idarə edə bilər.

Şiddətli anemiya nadir hallarda ölümə səbəb olur. Şiddətli infeksiya steroidlər, immunitet sistemini basdıran digər dərmanlar və ya splenektomiya ilə müalicənin bir komplikasiyası kimi baş verə bilər. Bu müalicə bədənin infeksiya ilə mübarizə qabiliyyətini pozur.

Açıqlanmayan yorğunluq və ya sinə ağrısı və ya infeksiya əlamətləri varsa, həkiminizə müraciət edin.

Bağışlanan qan içindəki və alıcıdakı antikorların müayinəsi qan köçürülməsi ilə əlaqəli hemolitik anemiyanın qarşısını ala bilər.

Anemiya - immun hemolitik; Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA)

• Antikorlar

Michel M. Otoimmün və damardaxili hemolitik anemiyalar. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.

Michel M, Jäger U. Otoimmün hemolitik anemiya. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Bölmə 46.