Aplastik anemiya

Aplastik anemiya, sümük iliyinin kifayət qədər qan hüceyrəsi yaratmadığı bir vəziyyətdir. Sümük iliyi, qan hüceyrələri və trombositlərin istehsalından məsul olan sümüklərin mərkəzindəki yumşaq toxumadır.

Aplastik anemiya qan kök hüceyrələrinin zədələnməsi ilə nəticələnir. Kök hüceyrələr sümük iliyindəki bütün qan hüceyrələri növlərinə (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) səbəb olan yetişməmiş hüceyrələrdir. Kök hüceyrələrin zədələnməsi bu qan hüceyrəsi növlərinin sayının azalmasına səbəb olur.

Aplastik anemiyaya səbəb ola bilər:

• Bəzi dərmanların istifadəsi və ya zəhərli kimyəvi maddələrə (xloramfenikol, benzol kimi) məruz qalma
• Radiasiya və ya kimyəvi terapiyaya məruz qalma
• Otoimmün xəstəliklər
• Hamiləlik
• Viruslar

Bəzən səbəbi bilinmir. Bu vəziyyətdə, pozğunluğa idiyopatik aplastik anemiya deyilir.

Semptomlar qırmızı hüceyrələrin, ağ hüceyrələrin və trombositlərin az istehsalından qaynaqlanır. Semptomlar başlanğıcdan şiddətli ola bilər və ya xəstəlik inkişaf etdikcə zamanla tədricən ağırlaşa bilər.

Aşağı qırmızı hüceyrə sayı (anemiya) aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Yorğunluq
• Solğunluq (solğunluq)
• Sürətli ürək dərəcəsi
• İdmanla nəfəs darlığı
• Zəiflik
• Ayaq üstə baş ağrısı

Aşağı ağ hüceyrə sayı (lökopeniya) infeksiya riskinin artmasına səbəb olur.

Trombosit sayının aşağı olması (trombositopeni) qanaxma ilə nəticələnə bilər. Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Saqqız qanaxması
• Asan əzilmə
• Burun qanaxır
• Döküntü, dəridə kiçik bir nöqtə qırmızı iz (petechiae)
• Tez-tez və ya ağır infeksiyalar (daha az yaygındır)

Qan testləri göstərəcəkdir:

• Aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin sayı (anemiya)
• Aşağı qan qan hüceyrələrinin sayı (leykopeniya)
• Aşağı retikulosit sayı (retikulositlər ən gənc qırmızı qan hüceyrələridir)
• Trombosit sayının aşağı olması (trombositopeniya)

Sümük iliyi biopsiyası normaldan daha az qan hüceyrəsi və artan yağ miqdarı göstərir.

Semptomları olmayan yüngül aplastik anemiya halları müalicə tələb edə bilməz.

Qan hüceyrələrinin sayı azaldıqda və simptomlar inkişaf etdikdə, qan və trombositlər transfüzyon yolu ilə verilir. Zamanla qan köçürmələri işini dayandıra bilər və nəticədə qan hüceyrələrinin sayı çox aşağı olur. Bu həyat üçün təhlükəli bir vəziyyətdir.

Sümük iliyi və ya kök hüceyrə nəqli gənc insanlar üçün tövsiyə edilə bilər. 50 yaş və daha kiçik olanlara tövsiyə olunma ehtimalı daha yüksəkdir, lakin 50 yaşdan yuxarı insanlar kifayət qədər sağlam olduqları təqdirdə transplantasiya edilə bilər. Donor tam uyğun bir qardaş və ya bacı olduqda bu müalicə ən yaxşı nəticə verir. Buna uyğun qardaş donor deyilir ..

Yaşlı insanlara və qardaş donoru olmayanlara immunitet sistemini boğmaq üçün dərman verilir. Bu dərmanlar sümük iliyinin bir daha sağlam qan hüceyrələri yaratmasına imkan verə bilər. Ancaq xəstəlik geri dönə bilər (residiv). Bu dərmanlar kömək etmirsə və ya xəstəlik yaxşılaşdıqdan sonra geri qayıtsa, əlaqəsi olmayan bir donorla sümük iliyi nəqli edilə bilər.

Müalicə olunmayan ağır aplastik anemiya sürətli ölümə səbəb olur. Sümük iliyi nəqli gənclərdə çox uğurlu ola bilər. Transplantasiya yaşlı insanlarda və ya dərmanların işləməməsi dayandırıldıqdan sonra xəstəlik yenidən gəldikdə istifadə olunur.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Şiddətli infeksiyalar və ya qanaxma
• Sümük iliyi nəqlinin ağırlaşmaları
• Dərmanlara reaksiyalar
• Hemokromatoz (bir çox qırmızı hüceyrə köçürülməsindən bədən toxumalarında çox dəmir yığılması)

Heç bir səbəb olmadan qanaxma baş verərsə və ya qanaxmanı dayandırmaq çətindirsə, həkiminizə zəng edin və ya təcili yardım otağına gedin. Tez-tez infeksiya və ya qeyri-adi yorğunluq hiss edirsinizsə zəng edin.

Hipoplastik anemiya; Sümük iliyi çatışmazlığı - aplastik anemiya

• Sümük iliyi nəqli - boşalma

• Sümük iliyi aspirasiyası

Bagby GC. Aplastik anemiya və əlaqədar sümük iliyi çatışmazlığı halları. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 156-cı hissə.

Culligan D, Watson HG. Qan və sümük iliyi. İçəridə: Cross SS, ed. Underwood’s Pathology. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23-cü hissə.

Gənc NS, Maciejewski JP. Aplastik anemiya. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologiya: əsas prinsiplər və təcrübə. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 30-cu hissə.