Kriyoglobulinemiya

Kriyoglobulinemiya qanda anormal zülalların olmasıdır. Bu zülallar soyuq temperaturda qalınlaşır.

Kriyoglobulinlər antikordur. Laboratoriyada aşağı temperaturda niyə qatı və ya jel kimi hala gəldikləri hələ bilinmir. Bədəndə bu antikorlar iltihaba səbəb olan və qan damarlarını bağlaya biləcək immunitet kompleksləri meydana gətirə bilər. Buna krioglobulinemik vaskulit deyilir. Bu, dəri döküntülərindən böyrək çatışmazlığına qədər problemlərə səbəb ola bilər.

Kriyoglobulinemiya bədəndə qan damarlarının zədələnməsinə və iltihabına səbəb olan bir qrup xəstəlik hissəsidir (vaskulit). Bu vəziyyətin üç əsas növü var. Bunlar istehsal olunan antikor növünə görə qruplaşdırılır:

• I tip
• Tip II
• Tip III

II və III tiplərə qarışıq kriyoglobulinemiya da deyilir.

Tip I kriyoglobulinemiya ən çox qan və ya immun sistem xərçəngi ilə əlaqəlidir.

Tip II və III ən çox otoimmün xəstəlik və ya hepatit C kimi uzun müddət davam edən (xroniki) iltihablı xəstələrdə rast gəlinir. Krioglobulinemiyanın II tip forması olan insanların çoxunda xroniki hepatit C infeksiyası olur.

Kriyoglobulinemiya ilə əlaqəli digər şərtlərə aşağıdakılar daxildir:

• Lösemi
• Çox miyelom
• Birincil makroqlobulinemiya
• Romatoid artrit
• Sistemli lupus eritematoz

Semptomlar, pozğunluq növünə və əlaqəli orqanlara görə dəyişəcəkdir. Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Tənəffüs problemləri
• Yorğunluq
• Qlomerulonefrit
• Derz ağrısı
• Əzələ ağrısı
• Purpura
• Raynaud fenomeni
• Dəri ölümü
• Dəri xoraları

Səhiyyə xidməti fiziki müayinə aparacaq. Qaraciyər və dalağın şişməsi əlamətləri olub olmadığını yoxlayacaqsınız.

Kriyoglobulinemiya testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Tam qan sayımı (CBC).
• Tamamlayıcı analiz - rəqəmlər aşağı olacaq.
• Kriyoglobulin testi - kriyoglobulinlərin mövcudluğunu göstərə bilər. (Bu, bir çox addımları əhatə edən mürəkkəb bir laboratoriya prosedurudur. Testi aparan laboratoriyanın prosesi yaxşı tanıması vacibdir.)
• Qaraciyər funksiyası testləri - Hepatit C varsa yüksək ola bilər.
• Romatoid faktor - II və III tiplərdə müsbətdir.
• Dəri biopsiyası - damarlarda iltihab, vaskulit göstərə bilər.
• Zülal elektroforezi - qan - anormal antikor zülalı göstərə bilər.
• Sidik analizi - böyrəklər təsirlənsə sidikdə qan göstərə bilər.

Digər testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Anjiyoqram
• Sinə rentgenoqrafiyası
• ESR
• Hepatit C testi
• İnsanın qollarında və ya ayaqlarında zəiflik varsa, sinir keçiriciliyi testləri

Qarışıq KRİOGLOBULİNEMİYA (NÖVLƏR II və III)

Kriyoglobulinemiyanın yüngül və ya orta formaları, tez-tez əsas səbəbi aradan qaldırmaq üçün addımlar ataraq müalicə edilə bilər.

Hepatit C üçün hazırki birbaşa fəaliyyət göstərən dərmanlar demək olar ki, bütün insanlarda virusu aradan qaldırır. Hepatit C getdikcə kriyoglobulinlər yaxın 12 ayda bütün insanların təxminən yarısında yox olacaq. Provayderiniz müalicədən sonra kriyoglobulinləri izləməyə davam edəcəkdir.

Ağır kriyoglobulinemiya vaskulitində həyati orqanlar və ya geniş dəri sahələri iştirak edir. Kortikosteroidlər və immunitet sistemini boğan digər dərmanlarla müalicə olunur.

• Rituximab təsirli bir dərmandır və digər dərmanlara nisbətən daha az riskə malikdir.
• Siklofosfamid, rituximabın işləmədiyi və ya mövcud olmadığı həyat üçün təhlükəli şərtlərdə istifadə olunur. Bu dərman keçmişdə tez-tez istifadə olunurdu.
• Plazmaferez adlanan bir müalicə də istifadə olunur. Bu prosedurda qan plazması qan dövranından çıxarılır və anormal kriyoglobulin antikor zülalları çıxarılır. Plazma maye, zülal və ya bağışlanan plazma ilə əvəz olunur.

NÖV I KRİOGLOBULİNEMİYA

Bu pozğunluq qan və ya çoxsaylı miyelom kimi immunitet sistemi xərçəngindən qaynaqlanır. Müalicə, kriyoglobulini istehsal edən anormal xərçəng hüceyrələrinə qarşı yönəldilmişdir.

Çox vaxt qarışıq kriyoglobulinemiya ölümə səbəb olmur. Böyrəklər təsirlənsə, dünyagörüşü pis ola bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar daxildir:

• Həzm sistemində qanaxma (nadir hallarda)
• Ürək xəstəliyi (nadir)
• Xoraların infeksiyaları
• Böyrək çatışmazlığı
• Qaraciyər çatışmazlığı
• Dəri ölümü
• Ölüm

Provayderinizə zəng edin:

• Kriyoglobulinemiya əlamətləri inkişaf edir.
• Sizdə Hepatit C var və kriyoglobulinemiya əlamətləri inkişaf edir.
• Kriyoglobulineminiz var və yeni və ya ağırlaşan simptomlar inkişaf edir.

Vəziyyət üçün bilinən bir profilaktika yoxdur.

• Soyuq temperaturdan uzaq durmaq bəzi simptomların qarşısını ala bilər.
• Hepatit C infeksiyası üçün test və müalicə riskinizi azaldacaq.

• Barmaqların kriyoglobulinemiyası
• Kriyoglobulinemiya - barmaqlar
• Qan hüceyrələri

Patterson ER, Winters JL. Hemoferez. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry’nin Laboratoriya Metodları ilə Klinik Diaqnoz və İdarəetmə. 23 ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: 37-ci hissə.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kriyoglobulinemiya. Nat Rev Dis Astarlar. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Daş JH. İmmun kompleks vasitəçiliyi olan kiçik damar vasküliti. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley və Firestein Romatoloji Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 91.