Felty sindromu

Felty sindromu, romatoid artrit, şişmiş dalaq, ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması və təkrar infeksiyaların daxil olduğu bir xəstəlikdir. Nadirdir.

Felty sindromunun səbəbi məlum deyil. Uzun müddətdir romatoid artrit (RA) olan insanlarda daha çox görülür. Bu sindromlu insanlar, ağ qan hüceyrəsi sayının aşağı olduğu üçün infeksiya riski altındadır.

Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Ümumi narahatlıq hissi (halsızlıq)
• Yorğunluq
• Ayaq və ya qolda zəiflik
• İştahsızlıq
• İstəmədən çəki itkisi
• Dəridə xora
• Birgə şişlik, sərtlik, ağrı və deformasiya
• Təkrarlanan infeksiyalar
• Yanma və ya axıdılması ilə qırmızı göz

Fiziki imtahan göstərəcəkdir:

• Şişkin dalaq
• RA əlamətləri göstərən oynaqlar
• Qaraciyər və limfa düyünləri şişmiş ola bilər

Diferensial olan tam qan sayımı (CBC), neytrofillər adlanan az sayda ağ qan hüceyrəsini göstərəcəkdir. Felty sindromlu insanların demək olar ki, hamısı romatoid faktor üçün müsbət bir testə sahibdirlər.

Qarın ultrasəs müayinəsi dalağın şişdiyini təsdiqləyə bilər.

Əksər hallarda bu sindromu olan insanlar RA üçün tövsiyə olunan müalicə almırlar. İmmunitet sistemini basdırmaq və RA aktivliyini azaltmaq üçün başqa dərmanlara ehtiyacları ola bilər.

Metotreksat aşağı neytrofil sayını yaxşılaşdıra bilər. Rituximab dərmanı metotreksata reaksiya verməyən insanlarda müvəffəq olmuşdur.

Granulosit-koloni stimullaşdırıcı faktor (G-CSF) neytrofillərin sayını artıra bilər.

Bəzi insanlar dalağın çıxarılmasından (splenektomiya) faydalanırlar.

Müalicə edilmədən infeksiyalar baş verməyə davam edə bilər.

RA-nın daha da pisləşəcəyi ehtimalı var.

Bununla birlikdə, RA-nın müalicəsi Felty sindromunu yaxşılaşdırmalıdır.

Geri dönməyə davam edən infeksiyalar ola bilər.

Felty sindromlu bəzi insanlar LGL lösemi də adlandırılan böyük dənəvər lenfosit sayını artırdılar. Bu, bir çox halda metotreksatla müalicə ediləcəkdir.

Bu pozğunluq əlamətləri ortaya çıxsa, həkiminizə müraciət edin.

Hal-hazırda tövsiyə olunan dərmanlarla RA-nın vaxtında müalicəsi Felty sindromunun inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Seropozitiv romatoid artrit (RA); Felty sindromu

• Antikorlar

Bellistri JP, Muscarella P. Hematoloji xəstəliklər üçün splenektomiya. İçəridə: Cameron JL, Cameron AM, red. Mövcud Cərrahi Müalicə. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Romatoid artritin klinik xüsusiyyətləri. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley və Firestein Romatoloji Dərsliyi. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 70-ci fəsil.

Gazitt T, Loughran TP Jr. LGL lösemi və romatoid artritdə xroniki neytropeniya. Hematoloji Am Soc Hematol Təhsil Proqramı. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Romatoid artritin ekstraartikulyar xüsusiyyətləri. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologiya. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 95-ci hissə.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatik STAT3 Felty sindromundakı mutasiyalar: böyük dənəvər lenfosit lösemi ilə ümumi bir patogenez üçün bir nəticə. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Felty’s sindromunda odadavamlı neytropeniyanın rituksimabla uğurlu müalicəsi. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.