Ektopik Kuşinq sindromu

Ektopik Kuşinq sindromu, hipofiz bezi xaricindəki bir şişin adrenokortikotropik hormon (ACTH) adlanan bir hormon istehsal etdiyi Cushing sindromunun bir formasıdır.

Cushing sindromu, vücudunuzun kortizol hormonunun normal səviyyəsindən daha yüksək olduğu zaman ortaya çıxan bir xəstəlikdir. Bu hormon böyrəküstü vəzlərdə hazırlanır. Həddindən artıq kortizol müxtəlif problemlərə səbəb ola bilər. Səbəblərdən biri qanda ACTH hormonunun çox olmasıdır. ACTH ümumiyyətlə hipofiz tərəfindən az miqdarda hazırlanır və sonra böyrəküstü vəzlərə kortizol istehsal etməsi üçün siqnal verir. Bəzən hipofiz xaricindəki digər hüceyrələr çox miqdarda ACTH yarada bilər. Buna ektopik Kuşinq sindromu deyilir. Ektopik, bədənin anormal bir yerində bir şey meydana gəldiyini göstərir.

Ektopik Kuşinq sindromuna ACTH sərbəst buraxan şişlər səbəb olur. Nadir hallarda, ACTH-ni buraxa biləcək şişlərə aşağıdakılar daxildir:

• Ağciyərin xoşxassəli karsinoid şişləri
• Pankreasın adacıq hüceyrə şişləri
• Tiroid bezinin medullar karsinoması
• Ağciyərin kiçik hüceyrə şişləri
• Timus bezinin şişləri

Ektopik Cushing sindromu bir çox fərqli simptomlara səbəb ola bilər. Bəzi insanlarda bir çox simptom var, digərlərində yalnız bir neçə əlamət var. Hər hansı bir Cushing sindromu olan insanların əksəriyyəti:

• Dəyirmi, qırmızı və dolu üz (ay üzü)
• Uşaqlarda yavaş böyümə sürəti
• Magistralda yağ yığılması ilə birlikdə kilo artması, ancaq qol, ayaq və buddan yağ itkisi (mərkəzi piylənmə)

Tez-tez görülən dəri dəyişiklikləri:

• Dəri infeksiyaları
• Qarın, bud, yuxarı qol və döş dərisində stria adlanan bənövşəyi uzanma işarələri (1/2 düym 1 santimetr və ya daha geniş).
• Asan əzilmə ilə nazik dəri

Əzələ və sümük dəyişikliklərinə aşağıdakılar daxildir:

• Rutin fəaliyyətlərlə ortaya çıxan bel ağrısı
• Sümük ağrısı və ya həssaslıq
• Çiyinlər arasındakı və yaxa sümüyünün üstündəki yağ yığımı
• Sümüklərin incəlməsindən yaranan qabırğa və onurğa sınıqları
• Zəif əzələlər, xüsusilə kalça və çiyinlərdə

Bədən boyu (sistematik) problemlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Tip 2 diabetes mellitus
• Yüksək qan təzyiqi
• Yüksək xolesterol və trigliseridlər
  

Qadınlar ola bilər:

• Üz, boyun, sinə, qarın və budda həddindən artıq tük artımı
• Düzensizləşən və ya dayanan dövrlər

Kişilərdə ola bilər:

• Cinsi əlaqə istəyi azalıb və ya yoxdur
• İqtidarsızlıq

Baş verə biləcək digər simptomlar bunlardır:

• Depressiya, narahatlıq və ya davranışdakı dəyişikliklər kimi zehni dəyişikliklər
• Yorğunluq
• Baş ağrısı
• Susuzluq və sidik ifrazının artması

Tibb işçisi fiziki müayinə aparacaq və simptomlarınız barədə soruşacaqdır.

Edilə biləcək testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Kortizol və kreatinin səviyyələrini ölçmək üçün 24 saatlıq sidik nümunəsi
• ACTH, kortizol və kalium səviyyələrini yoxlamaq üçün qan testləri (ümumiyyətlə ektopik Cushing sindromunda çox aşağı)
• Deksametazon yatırma testi (həm yüksək, həm də aşağı dozada)
• Aşağı petrosal sinus nümunəsi (beyin və sinə yaxınlığındakı damarlardan ACTH ölçən xüsusi bir test)
• Oruc qlükoza
• Şişi tapmaq üçün MRI və yüksək qətnamə CT müayinələri (bəzən nüvə dərmanlarının taranmasına ehtiyac ola bilər)

Ektopik Kuşinq sindromu üçün ən yaxşı müalicə şişin çıxarılması üçün əməliyyatdır. Əməliyyat ümumiyyətlə şiş xərçəngsiz olduqda mümkündür (yaxşı xassəli).

Bəzi hallarda şiş xərçənglidir və həkim kortizol istehsalındakı problemi aşkarlayana qədər bədənin digər bölgələrinə yayılır. Bu hallarda cərrahi müdaxilə mümkün olmaya bilər. Ancaq həkim kortizol istehsalını maneə törətmək üçün dərmanlar təyin edə bilər.

Bəzən şiş tapıla bilmirsə və dərmanlar kortizol istehsalını tamamilə maneə törətmirsə, hər iki adrenal bezin çıxarılması lazımdır.

Şişi aradan qaldırmaq üçün aparılan əməliyyat tam sağalmaya səbəb ola bilər. Ancaq şişin geri dönmə ehtimalı var.

Şiş əməliyyatdan sonra yayıla bilər və ya geri qayıda bilər. Yüksək kortizol səviyyəsi davam edə bilər.

Cushing sindromu əlamətləri inkişaf edərsə provayderinizi axtarın.

Şişlərin vaxtında müalicəsi bəzi hallarda riski azalda bilər. Bir çox hadisənin qarşısı alınmır.

Cushing sindromu - ektopik; Ektopik ACTH sindromu

• Endokrin bezlər

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Cushing sindromunun müalicəsi: Endokrin Cəmiyyətinin klinik təcrübə rəhbərliyi. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Qiymət JDC. Böyrəküstü vəzin qabığı. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Endokrinoloji Dərsliyi. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Bölmə 15.