Pankreas adacıq hüceyrəli şiş

Pankreas adacıq hüceyrə şişi, adacıq hüceyrəsi adlanan bir növ hüceyrədən başlayan pankreasın nadir görülən bir şişidir.

Sağlam pankreasda adacıq hüceyrələri adlanan hüceyrələr bir neçə bədənin funksiyasını tənzimləyən hormonlar istehsal edir. Bunlara qan şəkəri səviyyəsi və mədə turşusu istehsalı daxildir.

Pankreasın adacıq hüceyrələrindən yaranan şişlər də müxtəlif simptomlara səbəb ola biləcək müxtəlif hormonlar istehsal edə bilər.

Pankreas adacıq hüceyrə şişləri xərçəngsiz (yaxşı xassəli) və ya xərçəngli (bədxassəli) ola bilər.

Islet hüceyrəsi şişlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Qastrinoma (Zollinger-Ellison sindromu)
• Qlukaqonoma
• İnsulinoma
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (Verner-Morrison sindromu)

Ailədə çoxsaylı endokrin neoplaziyanın, I tip (MEN I) adacıq hüceyrə şişlərinin inkişafı üçün risk faktorudur.

Semptomlar şişin hansı hormon tərəfindən hazırlandığına bağlıdır.

Məsələn, insulinomalar insulin istehsal edir və bu da qan şəkərinin səviyyəsini aşağı salır. Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Yorğun və ya zəif hiss edirəm
• Sarsıntı və ya tərləmə
• Baş ağrısı
• Aclıq
• Əsəb, narahatlıq və ya əsəbi hiss
• Qeyri-müəyyən düşüncə və ya narahatlıq
• İkiqat və ya bulanık görmə
• Sürətli və ya döyünən ürək atışı

Qanda şəkərin səviyyəsi çox aşağı düşərsə huşunu itirə, tutula bilər və ya komaya girə bilərsiniz.

Gastrinomalar, bədənin mədə turşusu etməsini söyləyən gastrin hormonunu meydana gətirir. Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Qarın ağrısı
• İshal
• Mədə və nazik bağırsaqda xoralar
• Qan qusmaq (bəzən)

Glucagonomas, vücudun qan şəkəri səviyyəsini qaldırmasına kömək edən qlükaqon hormonunu meydana gətirir. Semptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Diabet
• Qasıqda və ya budda qırmızı, blister döküntü
• Çəki itirmək
• Tez-tez işəmə və susuzluq

Somatostatinomlar hormon somatostatin edir. Semptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Yüksək qan şəkəri
• Öd daşı
• Dəridə və gözlərdə sarımtıl görünüş
• Çəki itirmək
• Pis qoxulu nəcis ilə ishal

VIPomas, GI traktındakı duzlar, sodyum, kalium və digər mineralların tarazlığını qorumaqda iştirak edən vazoaktiv bağırsaq peptidi (VIP) hormonunu meydana gətirir. VIPomas səbəb ola bilər:

• Dehidrasiyaya səbəb ola biləcək ağır ishal
• Aşağı qan kalium səviyyəsi və yüksək kalsium səviyyəsi
• Qarın boşluğu
• Çəki itirmək

Tibbi xidmətçiniz tibbi tarixçənizi götürəcək və fiziki müayinə keçirəcəkdir.

Qan testləri simptomlardan asılı olaraq dəyişə bilər, ancaq aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

• Oruc qlükoza səviyyəsi
• Gastrin səviyyəsi
• Qlükoza tolerantlıq testi
• Pankreas üçün sekretin stimullaşdırma testi
• Qan qlükaqon səviyyəsi
• Qan insulin C-peptid
• Qan insulin səviyyəsi
• Aclıq serum somatostatin səviyyəsi
• Serum vazoaktiv bağırsaq peptidi (VIP) səviyyəsi

Görüntüləmə testləri edilə bilər:

• Qarın tomoqrafiyası
• Qarın ultrasəs
• Endoskopik ultrasəs
• Qarın boşluğunun MRI

Test üçün mədəaltı vəzdəki bir damardan qan nümunəsi də götürülə bilər.

Bəzən bu vəziyyətin diaqnozu və müalicəsi üçün əməliyyat lazımdır. Bu prosedur zamanı cərrah mədəaltı vəzi əl və ultrasəs müayinəsi ilə araşdırır.

Müalicə şiş növündən və xərçəngdən asılıdır.

Xərçəngli şişlər sürətlə böyüyərək digər orqanlara yayıla bilər. Müalicə edilə bilməzlər. Mümkünsə, şişlər tez-tez əməliyyatla çıxarılır.

Xərçəng hüceyrələri qaraciyərə yayılırsa, mümkünsə qaraciyərin bir hissəsi də götürülə bilər. Xərçəng geniş yayılıbsa, şişləri sınamaq və azaltmaq üçün kimyəvi terapiyadan istifadə edilə bilər.

Hormonların anormal istehsalı simptomlara səbəb olarsa, təsirlərinə qarşı dərmanlar ala bilərsiniz. Məsələn, qastrinomalar zamanı qastrinin həddindən artıq istehsalı mədədə çoxlu turşuya səbəb olur. Mədə turşusunun salınmasına mane olan dərmanlar simptomları azalda bilər.

Xərçəngə dəstək qrupuna qoşulmaqla xəstəlik stresini azalda bilərsiniz. Ümumi təcrübəsi və problemləri olan başqaları ilə bölüşmək, özünüzü tək hiss etməməyinizə kömək edə bilər.

Şişlər digər orqanlara keçmədən cərrahi yolla götürülərsə müalicə oluna bilərsiniz. Şişlər xərçəngdirsə, kimyəvi terapiya tətbiq oluna bilər, ancaq ümumiyyətlə insanları müalicə edə bilməz.

Həyat üçün təhlükəli problemlər (qan şəkərinin çox aşağı olması) həddindən artıq hormon istehsalına görə və ya xərçəng bütün bədənə yayılarsa ortaya çıxa bilər.

Bu şişlərin ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:

• Diabet
• Hormon böhranları (şiş müəyyən növ hormonları sərbəst buraxarsa)
• Şiddətli aşağı qan şəkəri (insulinomadan)
• Mədə və nazik bağırsaqda ağır xoralar (qastrinomadan)
• Şişin qaraciyərə yayılması

Bu şişlərin əlamətləri inkişaf edərsə, xüsusən də ailədə MEN I olduğunuz təqdirdə provayderinizi axtarın.

Bu şişlərin bilinən bir profilaktikası yoxdur.

Xərçəng - pankreas; Xərçəng - pankreas; Mədəaltı vəzi xərçəngi; Adacıq hüceyrə şişləri; Langerhans şişinin adası; Neyroendokrin şişlər; Peptik xora - adacıq hüceyrə şişi; Hipoqlikemiya - adacıq hüceyrə şişi; Zollinger-Ellison sindromu; Verner-Morrison sindromu; Qastrinoma; İnsulinoma; VIPoma; Somatostatinoma; Qlukaqonoma

• Endokrin bezlər
• Pankreas

Foster DS, Norton JA. Qastrinoma istisna olmaqla pankreas adacıq hüceyrə şişlərinin idarə edilməsi. İçəridə: Cameron AM, Cameron JL, red. Mövcud Cərrahi Müalicə. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Milli Xərçəng İnstitutunun veb saytı. Pankreas xərçəngi müalicəsi (PDQ) - sağlamlığa dair peşəkar versiya. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. 2 Yanvar 2020-də yeniləndi. 25 Fevral 2020-də əldə edildi.

Milli Hərtərəfli Xərçəng Şəbəkəsi veb saytı. Onkologiyada NCCN klinik tətbiqetmə qaydaları (NCCN təlimatları). Neyroendokrin və adrenal şişlər. Versiya 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. 5 Mart 2019-cu ildə yeniləndi. 25 Fevral 2020-də daxil oldu.

Milli Hərtərəfli Xərçəng Şəbəkəsi veb saytı. Xəstələr üçün NCCN qaydaları. Neyroendokrin şişlər. 2018. www.nccn.org/patients/guidlines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.