Ürək amiloidozu

Kardiyak amiloidoz, ürək toxumasında anormal bir zülalın (amiloid) əmələ gəlməsi nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir. Bu yataqlar ürəyin normal işləməsini çətinləşdirir.

Amiloidoz, bədən toxumalarında amiloid adlanan zülal yığınlarının əmələ gəldiyi bir qrup xəstəlikdir. Vaxt keçdikcə bu zülallar normal toxumaları əvəz edir və bu da əlaqəli orqanın çatışmazlığına səbəb olur. Amiloidozun bir çox forması var.

Ürək amiloidozu ("sərt ürək sindromu") amiloid çöküntüləri normal ürək əzələsinin yerini aldıqda meydana gəlir. Restriktiv kardiomiopatiyanın ən tipik növüdür. Kardiyak amiloidoz, elektrik siqnallarının ürəkdən keçirmə tərzini (keçiricilik sistemi) təsir edə bilər. Bu, anormal ürək atışlarına (aritmiya) və səhv ürək siqnallarına (ürək bloku) səbəb ola bilər.

Vəziyyət miras qala bilər. Buna ailəvi ürək amiloidozu deyilir. Sümük və qan xərçəngi növü kimi başqa bir xəstəlik nəticəsində və ya iltihaba səbəb olan başqa bir tibbi problem nəticəsində də inkişaf edə bilər. Ürək amiloidozu kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox görülür. Xəstəlik 40 yaşdan kiçik insanlarda nadirdir.

Bəzi insanların simptomları olmaya bilər. Mövcud olduqda simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Gecə vaxtı həddindən artıq sidik ifrazı
• Yorğunluq, azalmış məşq qabiliyyəti
• Ürək döyüntüsü (ürək döyüntüsü hissi)
• Fəaliyyət ilə nəfəs darlığı
• Qarın, ayaq, ayaq biləyi və ya bədənin digər hissəsində şişkinlik
• Yatarkən nəfəs almaqda çətinlik çəkir

Ürək amiloidozunun əlamətləri bir sıra fərqli vəziyyətlərlə əlaqəli ola bilər. Bu problemin diaqnozunu çətinləşdirə bilər.

İşarələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ağciyərdəki anormal səslər (ağciyər çatlayır) və ya ürək səs-küyü
• Ayağa qalxanda aşağı və ya düşən qan təzyiqi
• Boyun damarları böyüdü
• Qaraciyər şişdi

Aşağıdakı testlər edilə bilər:

• Döş və ya qarın boşluğunun KT müayinəsi (bu vəziyyəti təyin etməyə kömək edən "qızıl standart" hesab olunur)
• Koroner angioqrafiya
• Elektrokardiyogram (EKQ)
• Ekokardiyogram
• Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT)
• Nüvə ürək taramaları (MUGA, RNV)
• Pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET)

Bir EKQ ürək döyüntüsü və ya ürək siqnalları ilə əlaqədar problemlər göstərə bilər. Həm də aşağı siqnallar göstərə bilər ("aşağı gərginlik" adlanır).

Diaqnozu təsdiqləmək üçün ürək biopsiyası istifadə olunur. Qarın, böyrək və ya sümük iliyi kimi başqa bir bölgənin biopsiyası da tez-tez aparılır.

Tibbi xidmətiniz sizə duz və mayeləri məhdudlaşdırmaq da daxil olmaqla pəhrizinizdə dəyişikliklər etməyinizi söyləyə bilər.

Vücudunuzun artıq mayedən qurtulmasına kömək etmək üçün su həbləri (diuretiklər) qəbul etməyiniz lazım ola bilər. Provayder sizə hər gün özünüzü çəkin deyə bilər. 1 ilə 2 gün ərzində 3 və ya daha çox kilo (1 kiloqram və ya daha çox) artım bədəndə çox miqdarda maye olduğunu göstərə bilər.

Diqoksin, kalsium kanal blokerləri və beta-blokerlər daxil olmaqla dərmanlar atrial fibrilasiyalı insanlarda istifadə edilə bilər. Bununla birlikdə, dərmanlar ehtiyatla istifadə edilməli və dozası diqqətlə izlənilməlidir. Ürək amiloidozu olan insanlar bu dərmanların yan təsirlərinə qarşı daha həssas ola bilər.

Digər müalicələrə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Kimyoterapiya
• İmplant edilə bilən kardioverter-defibrilator (AICD)
• Kardiostimulyator, ürək siqnallarında problem varsa
• Prednizon, antiinflamatuar dərman

Bəzi amiloidoz tipli, ürək funksiyası çox zəif olan insanlar üçün ürək nəqli nəzərdə tutula bilər. İrsi amiloidozu olan insanlar qaraciyər transplantasiyasına ehtiyac duya bilərlər.

Keçmişdə ürək amiloidozunun müalicə olunmayan və sürətlə ölümcül bir xəstəlik olduğu düşünülürdü. Ancaq sahə sürətlə dəyişir. Fərqli amiloidoz növləri ürəyi müxtəlif yollarla təsir edə bilər. Bəzi növlər digərlərindən daha ağırdır. İndi bir çox insan diaqnoz qoyulduqdan sonra bir neçə il ərzində sağ qalmağı və yaxşı bir həyat keyfiyyətini yaşamağı gözləyə bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Atrial fibrilasyon və ya mədəcik aritmiyaları
• Konjestif ürək çatışmazlığı
• Qarın boşluğunda maye yığılması (astsit)
• Digoksinə qarşı həssaslıq artmışdır
• Həddindən artıq idrardan aşağı qan təzyiqi və başgicəllənmə (dərman sayəsində)
• Xəstə sinus sindromu
• Semptomatik ürək keçiricilik sistemi xəstəliyi (ürək əzələsindən impulsların anormal keçirilməsinə bağlı aritmiyalar)

Bu xəstəlik varsa və aşağıdakı kimi yeni simptomlar inkişaf edərsə provayderinizi axtarın.

• Mövqeyi dəyişdirdiyiniz zaman başgicəllənmə
• Həddindən artıq çəki (maye) qazanma
• Həddindən artıq kilo
• Huşunu itirmə sehrləri
• Ciddi tənəffüs problemləri

Amiloidoz - ürək; Əsas ürək amiloidozu - AL tipi; İkincili ürək amiloidozu - AA tipi; Sərt ürək sindromu; Senil amiloidozu

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Dilatlaşdırılmış kardiomiopatiya
• Biyopsi kateter

Falk RH, Hershberger RE. Genişlənmiş, məhdudlaşdırıcı və infiltrativ kardiomiopatiyalar. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77-ci hissə.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard və endokard xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54-cü hissə.