Məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiya

Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya ürək əzələsinin işində bir sıra dəyişikliklərə aiddir. Bu dəyişikliklər ürəyin zəif doldurulmasına (daha çox yayılmış) və ya zəif (daha az yayılmış) sıxılmasına səbəb olur. Bəzən hər iki problem də mövcuddur.

Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya vəziyyətində ürək əzələsi normal ölçüdədir və ya bir qədər böyümüşdür. Çox vaxt, normal olaraq nasoslar da vurur. Bununla birlikdə, qan bədəndən döndükdə (diastol) ürək atışları arasındakı müddətdə normal olaraq rahatlamır.

Əsas problem ürəyin anormal doldurulması olsa da, xəstəlik inkişaf etdikdə ürək qanı güclü şəkildə pompalamaya bilər. Anormal ürək funksiyası ağciyərlərə, qaraciyərə və digər bədən sistemlərinə təsir göstərə bilər. Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya aşağı ürək otağından (mədəciklərdən) birini və ya hər ikisini təsir edə bilər. Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya nadir bir haldır. Ən çox görülən səbəblər amiloidoz və ürəyin bilinməyən bir səbəbdən yaralanmasıdır. Bu da ürək köçürülməsindən sonra baş verə bilər.

Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın digər səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

• Ürək amiloidozu
• Karsinoid ürək xəstəliyi
• Ürək astarlı xəstəliklər (endokard), məsələn, endomiyokardial fibroz və Loeffler sindromu (nadir hallarda)
• Dəmir aşırı yüklənmə (hemokromatoz)
• Sarkoidoz
• Radiasiya və ya kimyəvi terapiyadan sonra yara izləri
• Skleroderma
• Ürək şişləri

Ürək çatışmazlığı simptomları ən çox görülür. Bu simptomlar tez-tez zamanla yavaş-yavaş inkişaf edir.Ancaq simptomlar bəzən çox qəfildən başlayır və şiddətlidir.

Ümumi simptomlar:

• Öskürək
• Gecə, aktivliklə və ya düz uzanarkən ortaya çıxan tənəffüs problemləri
• Yorğunluq və idman edə bilməmək
• İştahsızlıq
• Qarın şişməsi
• Ayaq və ayaq biləklərinin şişməsi
• Qeyri-bərabər və ya sürətli nəbz

Digər simptomlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Sinə ağrısı
• Konsentrə ola bilməmək
• Aşağı sidik çıxışı
• Gecə sidik etməlisiniz (böyüklərdə)

Fiziki imtahan aşağıdakıları göstərə bilər:

• Genişlənmiş (uzanan) və ya şişmiş boyun damarları
• Qaraciyər böyüdü
• Stetoskopla eşidilən ağciyər çatlaqları və sinədəki anormal və ya uzaq ürək səsləri
• Əllərə və ayaqlara maye ehtiyatı
• Ürək çatışmazlığının əlamətləri

Məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiya testlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Ürək kateterizasiyası və koronar angioqrafiya
• Sinə tomoqrafiyası
• Sinə rentgenoqrafiyası
• EKQ (elektrokardiyogram)
• Ekokardiyogram və Doppler tədqiqatı
• Ürəyin MRI
• Nüvə ürək taraması (MUGA, RNV)
• Serum dəmir işləri
• Serum və sidik protein testləri

Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya konstriktiv perikarditə oxşar görünə bilər. Ürək kateterizasiyası diaqnozun təsdiqlənməsinə kömək edə bilər. Nadir hallarda ürəyin biopsiyası tələb oluna bilər.

Kardiyomiyopatiyaya səbəb olan xəstəlik aşkar edildikdə müalicə olunur.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati üçün az müalicənin yaxşı işlədiyi bilinir. Müalicənin əsas məqsədi simptomlara nəzarət etmək və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır.

Semptomları idarə etmək və ya problemlərin qarşısını almaq üçün aşağıdakı müalicələrdən istifadə edilə bilər:

• Qan incəldən dərmanlar
• Kimyoterapiya (bəzi hallarda)
• Maye çıxarmaq və tənəffüsün yaxşılaşdırılmasına kömək edən diuretiklər
• Anormal ürək ritmlərinin qarşısını alan və ya nəzarət edən dərmanlar
• Bəzi səbəblərə görə steroid və ya kimyəvi terapiya

Ürək funksiyası çox zəifdirsə və simptomlar şiddətlidirsə, ürək nəqli nəzərdə tutula bilər.

Bu vəziyyətdə olan insanlar tez-tez pisləşən ürək çatışmazlığı inkişaf etdirirlər. Ürək ritmi və ya "sızan" ürək qapaqları ilə bağlı problemlər də ola bilər.

Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyalı insanlar ürək nəqli üçün namizəd ola bilərlər. Görünüş vəziyyətin səbəbindən asılıdır, lakin ümumiyyətlə zəifdir. Diaqnozdan sonra sağ qalma 10 ili keçə bilər.

Əgər məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiya əlamətləri varsa, həkiminizə müraciət edin.

Kardiyomiyopatiya - məhdudlaşdırıcı; İnfiltrativ kardiomiopatiya; İdiopatik miokard fibroziyası

• Ürək - ortadan keçən hissə
• Ürək - ön görünüş

Falk RH, Hershberger RE. Genişlənmiş, məhdudlaşdırıcı və infiltrativ kardiomiopatiyalar. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77-ci hissə.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard və endokard xəstəlikləri. İçəridə: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Tibb. 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54-cü hissə.