Birincil-Proqressiv MS (PPMS): simptomlar və diaqnoz

MəZmun

• PPMS digər MS tiplərindən nə ilə fərqlənir?
• PPMS-ə səbəb olan nədir?
• PPMS əlamətləri hansılardır?
• Əzələ spastisitesi
• Yorğunluq
• Uyuşma / karıncalanma
• Görmə problemləri
• İdrakla əlaqəli məsələlər
• Başgicəllənmə
• Sidik kisəsi və bağırsaq problemləri
• Depressiya
• PPMS necə diaqnoz qoyulur?
• Müalicə variantları
• Outlook

PPMS nədir?

Multipl skleroz (MS) mərkəzi sinir sisteminin ən çox yayılmış xəstəliyidir. Miyelin qabığını məhv edən immunitet reaksiyasından və ya sinirlərin örtülməsindən qaynaqlanır.

Birincil mütərəqqi skleroz (PPMS) MS-nin dörd növündən biridir. Digər üç növ MS bunlardır:

• klinik cəhətdən təcrid olunmuş sindrom (CIS)
• relaps remitting (RRMS)
• ikincil mütərəqqi (SPMS)

PPMS, MS diaqnozu qoyulmuş bütün insanların təxminən yüzdə 10-u təsir edən ən az yayılmış növlərdən biridir.

PPMS digər MS tiplərindən nə ilə fərqlənir?

MS-dən təsirlənən insanların əksəriyyətində simptomlar, relaps adlanan kəskin hücumlar və simptomlar az və ya az olan ay və ya illər dövrü remissiya adlanır.

PPMS fərqlidir. Xəstəlik simptomlar görünməyə başladıqdan sonra irəliləyir, buna görə də birincil mütərəqqi adını alır. Fəal proqressiya dövrləri və sonra simptomların və əlilliyin hərəkətsiz irəliləməsi dövrləri ola bilər.

PPMS ilə relaps formaları arasındakı bir fərq, aktiv inkişaf müvəqqəti olaraq dayana bilsə də, simptomların aradan qaldırılmamasıdır. Nüksedici formalarda simptomlar həqiqətən yaxşılaşa bilər və ya ən son residivdən əvvəl olduğu yerə yaxınlaşa bilər.

Digər bir fərq PPMS-də relaps formalarla müqayisədə o qədər çox iltihab olmamasıdır. Bu səbəbdən, relaps formaları üçün işləyən bir çox dərman PPMS və ya SPMS üçün işləmir. Semptomların inkişafı bir neçə ay və ya bir neçə il ərzində pisləşə bilər.

PPMS tez-tez 40-50 yaşlarında insanlarda diaqnoz edilir. RRMS isə əksər hallarda 20-30 yaşlarında olur. PPMS, hər iki cinsi eyni dərəcədə təsir edir, RRMS isə kişilərdən iki-üç qat daha çox qadını təsir edir.

PPMS-ə səbəb olan nədir?

PPMS, sinirlərin bir-birinə siqnal göndərməsini dayandıran yavaş sinir zədələnməsindən qaynaqlanır. MS-nin dörd növü də mərkəzi sinir sisteminin demiyelinasiya adlanan qoruyucu örtüyünün (miyelinin) zədələnməsini və sinirin zədələnməsini ehtiva edir.

PPMS əlamətləri hansılardır?

PPMS simptomları SPMS simptomlarına bənzəyir. Əlbətdə ki, bir insanın yaşadığı şey başqasından fərqli olacaq.

PPMS simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

Əzələ spastisitesi

Müəyyən əzələlərin davamlı büzülməsi hərəkətə təsir göstərə biləcək sərtliyə və dartılmaya səbəb ola bilər. Bu, yeriməyi, pilləkənlərdən istifadə etməyi və ümumi fəaliyyət səviyyənizə təsir etməyi çətinləşdirə bilər.

Yorğunluq

PPMS xəstələrinin təxminən yüzdə 80-i yorğunluq hiss edir. Bu, gündəlik həyatı əhəmiyyətli dərəcədə təsir edə bilər və işləmək və müntəzəm fəaliyyətlərini çətinləşdirə bilər. PPMS diaqnozu qoyulanlar sadə fəaliyyətlərdən çox yorğun ola bilərlər. Məsələn, axşam yeməyini hazırlamaq vəzifəsi onları köhnəldə bilər və bir az yatmalarını tələb edə bilər.

Uyuşma / karıncalanma

PPMS-nin başqa bir erkən simptomu üzünüz, əlləriniz və ayaqlarınız kimi müxtəlif bədən hissələrində uyuşma və ya karıncalanmaqdır. Bu, bədənin bir hissəsində məhdudlaşa bilər və ya digər hissələrə səyahət edə bilər.

Görmə problemləri

Buna ikiqat görmə, bulanıq görmə, rəngləri və ziddiyyətləri təyin edə bilməmək və gözlərinizi hərəkətə gətirərkən ağrı daxil ola bilər.

İdrakla əlaqəli məsələlər

PPMS tipik olaraq hərəkətliliyi təsir edərkən, bəzi insanlar bilişsel bir geriləmə ilə qarşılaşa bilərlər. Bu, məlumatların xatırlanmasını və işlənməsini, problemlərin həllini, fokuslanmasını və yeni bir şey öyrənməsini əhəmiyyətli dərəcədə poza bilər.

Başgicəllənmə

PPMS xəstələrində başgicəllənmə və başgicəllənmə epizodları ola bilər. Digərləri fırlandıqları və tarazlıqlarını itirdikləri hissi ilə başgicəllənmə ilə qarşılaşa bilərlər.

Sidik kisəsi və bağırsaq problemləri

Sidik kisəsi və bağırsaq problemləri tutulmamaqdan, davamlı getmək ehtiyacından, qəbizliyə qədər dəyişə bilər. Bu, cinsi istəkdə azalma, ereksiyanı qorumaqda çətinlik və cinsiyyət orqanlarında daha az hiss etmə kimi cinsi problemlərə səbəb ola bilər.

Depressiya

MS xəstələrinin təxminən yarısı ən azı bir depresif epizodla qarşılaşacaqdır. Artan əlilliyə görə əsəbləşmək və ya qəzəblənmək adi bir şey olsa da, bu əhval-ruhiyyə dəyişiklikləri zamanla ortadan qalxır. Klinik depressiya isə azalmır və müalicə tələb edir.

PPMS necə diaqnoz qoyulur?

PPMS digər sinir sistemi xəstəliklərinin yanında digər MS tiplərinə oxşar simptomlara malikdir. Nəticədə təsdiqlənmiş PPMS diaqnozunun qoyulması RRMS diaqnozundan üç il daha uzun çəkə bilər.

Təsdiqlənmiş PPMS diaqnozu almaq üçün:

• tədricən pisləşən bir il nevroloji funksiyası var
• aşağıdakı meyarlardan ikisinə cavab verin:
  • MS üçün ümumi bir beyin lezyonu
  • onurğa beyninizdə iki və ya daha çox oxşar lezyon
  • immunoglobulin adlanan zülalların olması

Çox güman ki, həkiminiz tibbi tarix müayinəsi aparacaq və əvvəlki nevroloji hadisələr barədə soruşacaqdır. Keçmiş simptomlarla təcrübələrini təmin edə bildikləri üçün ailə üzvlərinin hazır olmasını xahiş edə bilərlər. Bundan sonra həkiminiz, ehtimal ki, əsəblərinizi və əzələlərinizi yoxlayaraq hərtərəfli bir fiziki müayinə aparacaq.

Doktorunuz beyin və onurğa beyni zədələnmələrini yoxlamaq üçün MRT müayinəsi təyin edəcəkdir. Beyində elektrik aktivliyini yoxlamaq üçün təhrik edilmiş potensial (EP) testi də sifariş edə bilərlər. Nəhayət, həkiminiz onurğa mayesində MS əlamətlərini tapmaq üçün onurğa kranı tətbiq edəcəkdir.

Müalicə variantları

PPMS-in müalicəsi yoxdur. Bir dərman, ocrelizumab (Ocrevus), PPMS və MS-nin relaps formaları üçün təsdiq edilmişdir. İmmunosupressantlar ümumiyyətlə relaps formalarında istifadə olunur, lakin iltihabı azaldır. PPMS-də çox iltihab yoxdur, bu səbəbdən immunosupressantların faydalı olduğu tövsiyə olunmaya bilər. Effektiv müalicə ilə bağlı araşdırmalar davam edir.

Outlook

PPMS-in müalicəsi olmasa da, PPMS diaqnozu qoyulanlar ümidlərini kəsməməlidirlər. Həkimlərin, fiziki terapiya mütəxəssislərinin, defektoloqların və psixi sağlamlıq mütəxəssislərinin köməyi ilə xəstəliyi idarə etməyin yolları var. Bunlara, əzələ spazmı üçün əzələ gevşetici kimi sağlam simptomları aradan qaldırmağa kömək edən dərmanlar, sağlam bir pəhriz, idman və uyğun bir yuxu rejimi daxildir.