Pityriasis Rubra Pilaris

MəZmun

• Pityriasis rubra pilaris növləri
• PRP şəkilləri
• PRP-nin səbəbi nədir?
• PRP necə miras qalır?
• PRP əlamətləri hansılardır?
• PRP necə diaqnoz qoyulur?
• PRP-nin hansı fəsadları ola bilər?
• PRP necə müalicə olunur?
• PRP-nin qarşısını ala bilərəmmi?
• PRP yox olacaq?
• Doktorunuzla danışın

Giriş

Pityriasis rubra pilaris (PRP) nadir görülən bir dəri xəstəliyidir. Dərinin davamlı iltihabına və tökülməsinə səbəb olur. PRP bədənin hissələrini və ya bütün bədəninizi təsir edə bilər. Xəstəlik uşaqlıqdan və ya yetkinlikdən başlaya bilər. PRP, kişiləri və qadınları eyni dərəcədə təsir edir.

Pityriasis rubra pilaris növləri

Altı növ PRP var.

Klassik yetkin başlanğıc PRP ən çox görülən növdür. Yetkin yaşda baş verir. Semptomlar ümumiyyətlə bir neçə ildən sonra yox olur. Bəzi nadir hallarda simptomlar daha sonra geri qayıdır.

Atipik yetkin başlanğıc PRP də yetkinlikdən başlayır. Ancaq simptomlar 20 ildən çox davam edə bilər.

Klassik yetkinlik yaşına çatmayan PRP uşaqlıqdan başlayır. Semptomlar normal olaraq bir il ərzində aradan qalxır, lakin daha sonra yenidən ortaya çıxa bilər.

Sünnət olunmuş yetkinlik yaşına çatmayan PRP yetkinlik yaşından əvvəl başlayır. Ən çox uşaqların avuçlarını, ayaqlarını və dizlərini və dirsəklərini təsir edir. Semptomlar yeniyetməlik illərində keçə bilər.

Atipik yetkinlik yaşına çatmayan PRP bəzən miras qalır. Bu, ailədən ötürüldüyü deməkdir. Doğuşda ola bilər və ya erkən uşaqlıq dövründə inkişaf edə bilər. Semptomlar tez-tez ömür boyu davam edir.

HİV ilə əlaqəli PRP HİV ilə əlaqələndirilir. Müalicə etmək çox çətindir.

PRP şəkilləri

PRP-nin səbəbi nədir?

PRP-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. PRP ən çox açıq bir səbəb olmadan baş verir. Bəzi PRP halları miras qalsa da, əksəriyyəti deyil. Miraslı PRP daha şiddətli olmağa meyllidir.

Klassik yetkin başlanğıc PRP, əsas dəri xərçəngi ilə əlaqəli ola bilər. Ancaq bu tip PRP ilə dəri xərçənginin nə qədər baş verdiyi bilinmir. Klassik başlanğıc PRP-siniz varsa, dəri xərçəngini yoxlamaq üçün həkiminizə müraciət etdiyinizə əmin olun.

Milli Nadir Bozukluklar Təşkilatına görə, erkən araşdırmalar, PRP'nin bədənin A vitamini ilə işləmə problemində ola biləcəyini göstərir, bunun doğru olub olmadığını tapmaq üçün daha çox araşdırmaya ehtiyac var.

Genetik və Nadir Xəstəliklər Məlumat Mərkəzinə görə, PRP bir immunitet sistemi reaksiyasına da bağlı ola bilər.

PRP necə miras qalır?

PRP miras qala bilər. Valideynlərinizdən biri pozğunluğa səbəb olan geni ötürürsə, PRP-yə sahib ola bilərsiniz. Valideyniniz genin daşıyıcısı ola bilər, yəni geni var, ancaq pozğunluğu yoxdur. Valideynlərinizdən biri genin daşıyıcısıdırsa, genin sizə keçmə ehtimalı yüzdə 50-dir. Bununla birlikdə, geni miras alsanız da PRP inkişaf etdirə bilməzsiniz.

PRP əlamətləri hansılardır?

PRP, dərinizdə çəhrayı, qırmızı və ya narıncı-qırmızı pullu ləkələrə səbəb olur. Yamalar ümumiyyətlə qaşınır. Bədəninizin yalnız bəzi hissələrində pullu yamalar ola bilər. Ən çox bunlar baş verir:

• dirsəklər
• dizlər
• əllər
• ayaqları
• ayaq biləkləri

Avuçlarınızdakı və ayaqlarınızdakı dəri də qızararaq qalınlaşa bilər. Pullu yamalar nəticədə bütün bədənə yayıla bilər.

PRP necə diaqnoz qoyulur?

PRP tez-tez sedef kimi digər, daha çox görülən dəri xəstəlikləri ilə səhv edilir. Liken planus və pityriasis rosea kimi daha az yayılmış olanlarla da səhv edilə bilər. Sedef xəstəliyi tez-tez qırmızı rəngdə olan dəri qaşınma, pullu ləkələri ilə qeyd olunur. Lakin, PRP-dən fərqli olaraq, sedef daha asan və uğurla müalicə edilə bilər. Pullu yamalar sedef müalicəsinə cavab verməyincə PRP diaqnoz edilə bilməz.

Həkiminiz PRP-dən şübhələnirsə, diaqnoz qoymalarına kömək etmək üçün dəri biopsiyası edə bilərlər. Bu prosedur üçün həkiminiz cildinizdən kiçik bir nümunə götürür. Daha sonra analiz etmək üçün mikroskop altında baxırlar.

PRP-nin hansı fəsadları ola bilər?

Əksər hallarda PRP qaşınma və narahat ola bilər. Döküntü daha da pisləşdiyinə bənzəsə də, bu simptomlar zamanla azala bilər. Vəziyyət ümumiyyətlə bir çox komplikasiyaya səbəb olmur.

Bununla birlikdə, PRP Dəstək Qrupu, döküntünün bəzən ektropion kimi digər problemlərə də səbəb ola biləcəyini qeyd edir. Bu vəziyyətdə, göz qapağı gözün səthini ortaya qoyur. PRP, ağız boşluğu ilə bağlı problemlərə də səbəb ola bilər. Bu, qıcıqlanma və ağrı ilə nəticələnə bilər.

Vaxt keçdikcə PRP keratodermaya səbəb ola bilər. Bu problem əllərinizin və ayaqlarınızın dərisinin çox qalınlaşmasına səbəb olur. Dəridə yarıq adlanan dərin çatlaqlar inkişaf edə bilər.

PRP olan bəzi insanlar işığa həssasdırlar. Tərləmə və ya isti olduqda bədən istiliyinə nəzarət etməkdə çətinlik çəkə bilərlər.

PRP necə müalicə olunur?

PRP-nin cari müalicəsi yoxdur, ancaq müalicə simptomları yüngülləşdirə bilər. Həkiminiz aşağıdakı müalicələrdən birini və ya bir neçəsini təyin edə bilər:

• Üre və ya süd turşusu olan yerli kremlər. Bunlar birbaşa dərinizə keçir.
• Şifahi retinoidlər. Nümunələr arasında izotretinoin və ya asitretin var. Bunlar dəri hüceyrələrinin böyüməsini və tökülməsini yavaşlatan A vitamininin törəmələridir.
• Ağızdan alınan A vitamini. Bu bəzi insanlarda faydalı ola bilər, ancaq çox yüksək dozalarda. Retinoidlər A vitaminindən daha təsirli və daha çox istifadə olunur.
• Metotreksat. Bu, retinoidlərin işləməməsi halında istifadə edilə bilən oral bir dərmandır.
• İmmunosupressantlar. Bunlar immunitet sistemini boğan oral dərmanlardır. Siklosporin və azatiyoprin daxildir.
• Bioloji. Bunlar immunitet sisteminizi təsir edən inyeksiya və ya venadaxili (IV) dərmanlardır. Bunlara adalimumab, etanercept və infliximab dərmanları daxildir.
• Ultraviyole işıq terapiyası. Bu, normal olaraq psoralen (günəşə qarşı daha az həssaslıq yaradan bir dərman) və retinoidlə birlikdə verilir.

PRP-nin qarşısını ala bilərəmmi?

Səbəbi və başlanğıcı bilinmədiyi üçün PRP-nin qarşısını almaq mümkün deyil. PRP olduğunuzdan şübhələnirsinizsə, həkiminizə müraciət edin. Diaqnoz qoyan kimi sizin üçün uyğun bir müalicəyə başlamaq simptomlarınızı aradan qaldırmaq üçün açardır.

Effektiv müalicə tapmaq da vacibdir, çünki xəstəlik zamanı birdən çox PRP növü inkişaf etdirə bilərsiniz.

PRP yox olacaq?

Sahib olduğunuz PRP tipinə görə simptomlarınız keçə bilər və ya olmaya bilər. Klassik yetkin başlanğıc PRP-siniz varsa, simptomlarınız, ehtimal ki, bir neçə il və ya daha az davam edəcək və bundan sonra bir daha geri dönməyəcəkdir.

Digər PRP tiplərinin simptomları daha davamlı ola bilər. Bununla birlikdə, müalicələr simptomları daha az nəzərə çarpdırır.

Doktorunuzla danışın

PRP, dərinizin davamlı iltihabı və tökülməsi ilə qeyd olunan nadir bir dəri xəstəliyidir. Bədəninizin hamısını və ya yalnız hissələrini təsir edə bilər. Həyatınızın istənilən vaxtında başlaya bilər. Hal-hazırda müalicə olmasa da, müalicə simptomlarınızı azaltmağa kömək edə bilər.

PRP müalicəsinə yerli, ağızdan və enjekte edilə bilən dərmanlar daxildir. Bunlara ultrabənövşəyi işıq terapiyası da daxildir. PRP simptomlarını aradan qaldırmaq üçün ən yaxşı müalicəni tapmaq üçün həkiminizlə çalışın.