Ikiqat aorta qövsü

İkiqat aorta qövsü, qanı ürəkdən bədənin qalan hissəsinə aparan böyük arteriya olan aortanın anormal əmələ gəlməsidir. Bu anadangəlmə problemdir, yəni doğuşda mövcuddur.

İkiqat aorta qövsü ana bətnində aortanın inkişafına təsir göstərən bir qrup qüsurun yayılmış formasıdır. Bu qüsurlar damar halqası (qan damarlarının dairəsi) adlanan anormal formasiyaya səbəb olur.

Normalda aorta bir neçə əyri toxuma parçasından (tağlardan) inkişaf edir. Körpələr bətnində inkişaf etdikcə tağlar bir neçə hissəyə ayrılır. Bədən tağların bir hissəsini parçalayır, digərləri isə arteriyalara çevrilir. Normal inkişaf etmiş aorta, ürəyi tərk edən və sola doğru hərəkət edən tək bir qövsdür.

İkiqat aorta tağında yoxa çıxmalı olan tağların bir qismi normal qövsdən əlavə hələ doğuşda mövcuddur. İkiqat aorta qövsünə sahib körpələrdə bir gəmi əvəzinə iki damardan ibarət aorta var.Aortaya gedən iki hissə, onlardan ayrılan kiçik arteriyalara sahibdir. Nəticədə, iki filial dolaşır və ağızdan mədəyə qida daşıyan boruya (yemək borusuna) basır.

İkiqat aorta qövsü digər anadangəlmə ürək qüsurlarında baş verə bilər:

• Fallot Tetralogiyası
• Truncus arteriosus
• Böyük arteriyaların hərəkəti
• Mədəcik septal qüsuru

Cüt aorta qövsü çox nadirdir. Damar üzükləri bütün anadangəlmə ürək problemlərinin az bir hissəsini təşkil edir. Bunların yarısından biraz çoxu ikiqat aorta qövsündən qaynaqlanır. Vəziyyət kişilərdə və qadınlarda bərabər şəkildə baş verir. Tez-tez müəyyən xromosom anomaliyaları olan insanlarda olur.

İkiqat aorta tağının simptomları çox vaxt mülayim olduğundan, uşaq bir neçə yaşına çatana qədər problem aşkar olunmaya bilər.

İkiqat aorta qövsü traxeya və yemək borusuna basaraq tənəffüs və udma probleminə səbəb ola bilər. Semptomların şiddəti aorta tağının bu quruluşlara nə qədər basdığına bağlıdır.

Nəfəs alma simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Nəfəs alma zamanı yüksək səs (stridor)
• Səs-küylü nəfəs
• Təkrarlanan pnevmoniyalar
• Xırıltı

Həzm simptomları aşağıdakılara aid ola bilər:

• Boğulmaq
• Yemək və udmaqda çətinlik çəkir
• Qusma

Semptomlar bir tibb işçisinin ikiqat aorta qövsündən şübhələnməsinə səbəb ola bilər. Daha sonra diaqnozu təsdiqləmək üçün digər testlərə ehtiyac duyulacaq.

Aşağıdakı testlər ikiqat aorta qövsünün diaqnozuna kömək edə bilər:

• Sinə rentgenoqrafiyası
• Bədənin kəsik şəkillərini yaradan taramalar (CT və ya MRI müayinəsi)
• Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ekokardiyoqrafiya)
• Qida borusunu əks etdirən bir maddə istifadə edərək rentgen (bariy qaranquş)

Cüt aorta qövsünü düzəltmək üçün əməliyyat edilə bilər. Cərrah daha kiçik budağı bağlayır və daha böyük budaqdan ayırır. Sonra cərrah aortanın uclarını dikişlə bağlayır. Bu, yemək borusu və nəfəs borusundakı təzyiqi azaldır.

Əksər uşaqlar cərrahiyyə əməliyyatından sonra özlərini daha yaxşı hiss edirlər, baxmayaraq ki, bəzilərində cərrahi təmirdən sonra bir müddət nəfəs alma əlamətləri davam edə bilər. Bu, traxeyanın cərrahi təmirdən əvvəl təzyiq göstərməsi səbəbindən zəifliyindən qaynaqlanır.

Nadir hallarda, tağ tənəffüs yoluna çox basırsa, uşağın ölümünə səbəb olan ağır tənəffüs çətinliyi ola bilər.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• İnkişaf etməmək
• Tənəffüs yoluxucu xəstəliklər
• Özofagus (özofagus eroziyası) və nəfəs borusunun qabığının aşınması
• Çox nadir hallarda, yemək borusu ilə aorta arasında anormal əlaqə (aortoezophageal fistula)

Körpənizdə ikiqat aorta qövsünün əlamətləri varsa provayderinizi axtarın.

Bu vəziyyətin qarşısını almağın bilinən bir yolu yoxdur.

Aorta tağ anomaliyası; İkiqat tağ; Anadangəlmə ürək qüsuru - ikiqat aorta qövsü; Doğuş qüsuru ürək - ikiqat aorta qövsü

• Damar üzüyü
• Ikiqat aorta qövsü

Bryant R, Yoo S-J. Damar üzükləri, pulmoner arteriya slingi və əlaqədar şərtlər. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Andersonun Uşaq Kardiologiyası. 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 47-ci hissə.

Fraser CD, Kane LC. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cərrahiyyə Dərsliyi. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Bölmə 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Digər anadangəlmə ürək və damar qüsurları. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.