Ağciyər qapağı yoxdur

Yoxdur pulmoner qapaq, pulmoner qapağın ya itkin, ya da zəif əmələ gəldiyi nadir bir qüsurdur. Oksigen zəif olan qan bu qapaqdan ürəkdən ağciyərlərə axır və orada təzə oksigen götürür. Bu vəziyyət doğuşda mövcuddur (anadangəlmə).

Yoxdur pulmoner qapaq, uşaq ananın bətnində olarkən pulmoner qapaq düzgün əmələ gəlmədikdə və ya inkişaf etmədikdə meydana gəlir. Var olduqda, tez-tez Fallot tetralogiyası adlanan ürək xəstəliyinin bir hissəsi olaraq meydana gəlir. Fallot tetralogiyası olan insanların təxminən 3-6% -ində rast gəlinir.

Ağciyər qapağı çatışmadığı və ya yaxşı işləmədiyi zaman qan kifayət qədər oksigen almaq üçün ağ ciyərlərə təsirli şəkildə axmaz.

Əksər hallarda, ürəyin sol və sağ mədəcikləri arasında dəlik var (mədəcik septal qüsuru). Bu qüsur eyni zamanda aşağı oksigenli qanın bədənə atılmasına səbəb olacaqdır.

Bədənin qanında az miqdarda oksigen olduğu üçün dəri mavi bir görünüşə (siyanoz) sahib olacaqdır.

Ağciyər qapağının olmaması da çox genişlənmiş (genişlənmiş) budaqlı pulmoner arteriyalarla (oksigeni götürmək üçün ağciyərə qan aparan arteriyalar) səbəb olur. O qədər böyüdüklər ki, oksigeni ağciyərlərə (bronxlar) gətirən borulara bassınlar. Bu, tənəffüs probleminə səbəb olur.

Ağciyər qapağının olmaması ilə ortaya çıxa biləcək digər ürək qüsurları bunlardır:

• Anormal trikuspid qapaq
• Atrial septal qüsur
• İkiqat çıxış sağ mədəcik
• Ductus arteriosis
• Endokardial yastıq qüsuru
• Marfan sindromu
• Trikuspid atreziyası
• Sol ağciyər arteriyası yoxdur

Ağciyər qapağının olmaması ilə ortaya çıxan ürək problemləri, müəyyən genlərdəki qüsurlara görə ola bilər.

Semptomlar körpənin hansı digər qüsurlarına görə dəyişə bilər, lakin bunları əhatə edə bilər:

• Dəridə mavi rəng (siyanoz)
• Öskürək
• İnkişaf etməmək
• Zəif iştaha
• Tez nəfəs alma
• Tənəffüs çatışmazlığı
• Xırıltı

Körpənin doğulmasından əvvəl səssiz dalğalardan istifadə edərək ürək görüntüsünü (ekokardiyogram) yaratmaq üçün bir test ilə yox olan pulmoner qapaq diaqnozu qoyula bilər.

Müayinə zamanı tibb işçisi körpənin sinəsində bir səs eşidə bilər.

Yoxdur pulmoner qapaq üçün testlərə aşağıdakılar daxildir:

• Ürəyin elektrik aktivliyini ölçmək üçün bir test (elektrokardiogram)
• Ürək tomoqrafiyası
• Sinə rentgenoqrafiyası
• Ekokardiyogram
• Ürəyin maqnetik rezonans tomoqrafiyası (MRT)

Tənəffüs simptomları olan körpələrin ümumiyyətlə dərhal əməliyyata ehtiyacı var. Şiddətli simptomları olmayan körpələrdə ən çox ömrünün ilk 3-6 ayı ərzində əməliyyat olunur.

Körpənin digər ürək qüsurlarının növündən asılı olaraq cərrahiyyə əməliyyatı aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Ürəyin sol və sağ mədəcikləri arasındakı divardakı çuxurun bağlanması (mədəcik septal qüsuru)
• Aortanı ağciyər arteriyasına bağlayan qan damarının bağlanması (ductus arteriosis)
• Sağ mədəcikdən ağciyərlərə axını genişləndirmək

Yoxdur pulmoner qapaq üçün cərrahiyyə növləri bunlardır:

• Ağciyər arteriyasını aortanın ön hissəsinə və hava yollarından uzaqlaşdırmaq
• Tənəffüs yollarına təzyiqi azaltmaq üçün ağciyərlərdə arteriya divarının yenidən qurulması (ağciyər plikasiyası və arterioplastika azaldılması)
• Nəfəs borusunun və nəfəs borusunun ağciyərlərə qaytarılması
• Anormal ağciyər qapağının insan və ya heyvan toxumasından götürülmüş qapaqla əvəz edilməsi

Şiddətli tənəffüs simptomları olan körpələrin əməliyyatdan əvvəl və sonra oksigen almaları və ya tənəffüs aparatına (ventilator) yerləşdirilməsi lazım ola bilər.

Əməliyyat olmadan ağır ağciyər ağırlaşmaları olan körpələrin çoxu öləcəkdir.

Bir çox halda, cərrahiyyə vəziyyəti müalicə edə bilər və simptomları aradan qaldırır. Nəticələr çox vaxt çox yaxşıdır.

Fəsadlara aşağıdakılar aid ola bilər:

• Beyin infeksiyası (abses)
• Ağciyər çökməsi (atelektaz)
• Sətəlcəm
• Sağ tərəfli ürək çatışmazlığı
• İnmə

Körpənizdə olmayan pulmoner qapaq əlamətləri varsa, provayderinizi axtarın. Ailənizdə ürək qüsurları varsa, hamiləlikdən əvvəl və ya hamiləlik dövründə provayderinizlə danışın.

Bu vəziyyətin qarşısını almağın bir yolu olmasa da, ailələr anadangəlmə qüsur riskini təyin etmək üçün qiymətləndirilə bilər.

Ağciyər qapaq sindromu yoxdur; Ağciyər qapağının anadangəlmə olmaması; Ağciyər qapaq agenezisi; Siyanotik ürək xəstəliyi - ağciyər qapağı; Anadangəlmə ürək xəstəliyi - ağciyər qapağı; Doğuş qüsuru ürək - ağciyər qapağı

• Ağciyər qapağı yoxdur
• Siyanotik 'Tet sehr'
• Fallot Tetralogiyası

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Asyanotik konjenital ürək xəstəliyi: regurgitant lezyonlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM. Siyanotik konjenital ürək lezyonları: ağciyər qan axınının azalması ilə əlaqəli lezyonlar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Şah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Pediatriya Dərsliyi. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Scholz T, yenidən düşünmək. Anadangəlmə ürək xəstəliyi. Gleason CA, Juul SE, eds. Yenidoğanın Avery’s Diseases. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 55-ci bölüm.

Vebb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetkin və pediatrik xəstədə anadangəlmə ürək xəstəliyi. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldın Ürək Xəstəliyi: Ürək-Damar Tibbinin Dərsliyi. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75-ci hissə.